Как лечить миастению

Поражение нервно-мышечной ткани аутоиммунного генеза – это миастения, лечение заболевания предусматривает прием фармацевтических препаратов, назначение таких процедур, как плазмаферез (забор, очищение и возвращение в кровоток очищенной крови), иногда показана тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы). При миастении применяют препараты – глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, иммуноглобулины (внутривенное введение), антихолинэстеразные (подавляющие активность холинэстеразы – фермента, который расщепляет ацетилхолин) лекарства. Заболевание чаще диагностируется у женщин в возрасте 20-40 лет и мужчин в возрастной группе 50-80 лет.

Характеристика

Миастения проявляется слабостью и патологической утомляемостью скелетной мускулатуры, что происходит на фоне деструкции (разрушения) ацетилхолиновых рецепторов под воздействием факторов иммунитета (клеточного, гуморального). Симптоматика усугубляется при физических нагрузках, регрессирует, когда пациент находится в состоянии покоя.

Для патологии типично истощение скелетной мускулатуры, поддерживающей произвольную моторную активность. Выделяют формы в зависимости от особенностей течения – эпизодическую (миастенические эпизоды), стационарную (миастеническое состояние), прогрессирующую, злокачественную.

При миастенических эпизодах наблюдается полное восстановление моторных функций в период между приступами. При стационарной форме клиническая картина остается неизменной на протяжении многих лет. Прогрессирующая форма характеризуется нарастанием неврологических симптомов.

При злокачественной форме наблюдаются быстрые темпы прогрессирования симптоматики, что проявляется значительным ухудшением деятельности нервно-мышечного аппарата. Локальные процессы затрагивают определенный участок – окулярные, лицевые, черепные, туловищные мышцы.

Генерализованная форма протекает без бульбарных нарушений или на фоне бульбарного синдрома, с дыхательной дисфункцией или без признаков расстройства дыхания. Степень выраженности двигательных расстройств варьируется от легких нарушений до тяжелого ограничения двигательной активности. В 60-70% случаев происходит инвалидизация человека. Распространенность патологии составляет около 5-12 случаев на 100 тысяч населения.

Причины возникновения

Патология характеризуется слабостью (парезы), быстрой утомляемостью мускулатуры, поддерживающей произвольную двигательную активность. В патогенезе заболевания ведущая роль отводится повреждению рецепторов ацетилхолина, расположенных в постсинаптических мембранах в пределах поперечнополосатых мышц, что связано с воздействием специфических антител иммунной системы.

Одна из причин развития заболевания – нарушение деятельности вилочковой железы вследствие гиперплазии (увеличение числа структурных элементов ткани на фоне их избыточного образования) органа или развития тимомы (злокачественная опухоль). Патология тимуса выявляется у 70-90% пациентов с диагнозом миастения.

Например, у 85-90% обнаруживается гиперплазия органа с увеличением его объема и массы. Атрофические процессы в области тимуса наблюдаются в 25-50% случаев, опухоль – в 5-20% случаев. В целом этиология недостаточно изучена. Существует несколько теорий, которые связывают механизмы возникновения заболевания с патологией тимуса, нарушением продукции ацетилхолина, поражением структур ЦНС.

Клинические проявления

Глазодвигательные расстройства (признаки повреждения мышц, ответственных за движение элементов глаз, например, глазных яблок) и бульбарный синдром (дизартрия – нарушение речевой функции, дисфагия – нарушение функции глотания, дисфония – снижение силы и звучности голоса) – повод заподозрить заболевание. В клинической картине присутствуют нарушения:

1. Слабость мышц.
2. Патологическая утомляемость мускулатуры после физических нагрузок.
3. Патологическое ослабление скелетных мышц, например, когда больной не может поднять ногу на ступеньку общественного транспорта или лестничного пролета.
4. Неспособность удерживать голову в вертикальном положении.
5. Невозможность удерживать нижнюю челюсть, что приводит к ее опущению.
6. Диплопия (двоение в глазах).
7. Быстрая утомляемость жевательной мускулатуры при пережевывании твердой пищи или речевых нагрузках.
8. Осиплость, гнусавость голоса, ринофония (носовой оттенок произношения звуков).
9. Нечеткое произношение слов.
10. Птоз (опущение верхнего века).

Миастенический криз – внезапное ухудшение состояния больного, проявляющееся значительным ослаблением передачи нервных импульсов в мышечной ткани. Для миастенического криза характерны симптомы: тетрапарез (слабость скелетных мышц туловища и конечностей), нарушение дыхательной и сердечной деятельности, психомоторное возбуждение, снижение уровня сознания (сопор, коматозное состояние). Другие признаки:

• Сухость слизистых оболочек или усиленное потоотделение, слезотечение, ринорея (обильные водянистые выделения из носовой полости).
• Мидриаз (расширение диаметра зрачков) или миоз (сужение диаметра зрачков).
• Повышение или понижение показателей артериального давления.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение) или брадикардия (сокращение количества сердечных сокращений в минуту).
• Парез кишечника (снижение сократительной способности мышц толстой кишки) или кишечные колики, часто в сочетании с рвотой.
• Задержка мочеиспускания или учащенное мочеиспускание.

При появлении признаков криза выполняют мероприятия, направленные на восстановление витальных функций. Обеспечивают проходимость путей дыхательной системы, подключают пациента к аппарату вентиляции легких. Противопоказано применение кислородной маски из-за избыточного слюноотделения и нарушения функции глотания.

Лечение

Миастению нельзя полностью вылечить, однако можно замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить число миастенических кризов – обострений. Как лечить миастению, расскажет лечащий врач с учетом характера течения и клинических проявлений заболевания. Больному нужно помнить о таблетках, которые нельзя принимать. К препаратам, запрещенным при миастении, относят:

1. Транквилизаторы из группы бензодиазепинов.
2. Курареподобные миорелаксанты.
3. Препараты магния.
4. Противосудорожные средства.
5. Антипсихотические средства.
6. Миорелаксанты.
7. Бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов.
8. Анестетики местного действия.
9. Иммуномодуляторы.

При миастении противопоказаны любые препараты, которые замедляют передачу импульсов в нервных и мышечных волокнах, что приводит к ухудшению состояния больного. Запрещенные антибиотики при миастении включают аминогликозиды, макролиды, фторхинолоны.

В клинической практике встречались случаи дебюта миастении после того, как применяли контрастные вещества на основе йода (внутривенное введение) или препараты на основе ботулотоксина.

Консервативная терапия

Консервативное лечение проводится при легких формах заболевания. Лечение миастении Гравис направлено на компенсацию передачи нервных импульсов в мышечной ткани. С этой целью показано применение лекарств на основе калия и препаратов с антихолинэстеразной активностью.

Другое направление лечения миастении – коррекция аутоиммунных реакций, которая проводится при помощи препаратов из группы глюкокортикостероидов и цитостатиков. При миастении применяют такие лекарства, как иммунодепрессанты, которые подавляют аутоиммунные процессы, замедляя прогрессирование болезни.

В некоторых случая эффективной оказывается терапия моноклональными антителами. Наряду с приемом препаратов для лечения миастении показаны режимные мероприятия, в том числе отказ от вредных привычек (злоупотребление спиртными напитками, курение), избегание чрезмерной физической активности, инсоляций, нервного перенапряжения.

Диета

Правильное питание при миастении – эффективный способ предотвращения прогрессирования и обострения патологии. Основу диеты при миастении составляют продукты, богатые витаминами и калием.

Такое питание способствует повышению эффективности лекарств. В таблице представлены некоторые продукты с высоким содержанием калия:

Оперативное вмешательство

Тимэктомия – оперативное вмешательство по поводу удаления вилочковой железы (лимфоэпителиальный орган, расположенный в загрудинной области, ответственный за созревание и дифференцировку T-клеток иммунной системы). Операция преимущественно проводится доступом срединной стернотомии (рассечение грудины). Некоторые исследования показывают улучшение состояния больных в 86% случаев после проведенной тимэктомии.

Вескими основаниями для оперативного вмешательства являются побочные эффекты, связанные с длительным приемом лекарственных средств, применяемых для лечения миастении по рецепту, например, ГКС (глюкокортикостероидов), которые в фармакологии используют для подавления аллергических и воспалительных реакций.

Связанные с многолетним приемом препаратов нежелательные эффекты включают развитие артериальной гипертензии, гастрита и остеопороза (хрупкость костной ткани на фоне снижения концентрации кальция), а также появление язвенных образований на слизистой оболочке органов ЖКТ (желудок, двенадцатиперстная кишка), увеличение массы тела.

Следует учитывать побочные эффекты цитостатиков, особенно сердечную и дыхательную недостаточность, пневмонию аспирационного типа. Пожилой и детский возраст пациента не относятся к противопоказаниям для проведения операции при миастении. Основные осложнения после операции: пневмония (25% случаев), миастенические кризы (около 20% случаев), сердечная недостаточность, протекающая в острой форме (около 17% случаев).

Народные методы

Лечение миастении народными средствами проводится в рамках комплексной терапии. Перед применением народных методов рекомендуется проконсультироваться с лечащим врачом.

Миастения – аутоиммунное заболевание, отражающее нарушение передачи импульсов в нервной ткани и мышечных структурах. Комплексное лечение, назначенное врачем, замедляет прогрессирование патологии и уменьшает частоту обострений.