Синдром Гийена-Барре: что это за болезнь

Синдром Гийена-Барре – комплекс симптомов, возникающих вследствие аутоиммунных процессов, которые вызывают поражение периферического отдела нервной системы. В 30% случаев патология протекает в острой форме, сопровождается грубым дефицитом двигательных функций, бульбарным синдромом (дисфагия, дизартрия, афония), нарушением дыхательной деятельности.

СГБ – основная причина развития тетрапареза (моторная дисфункция, затрагивающая верхние и нижние конечности), что приводит к ограничению двигательной активности и инвалидности. При отсутствии адекватного лечения может развиться дыхательная недостаточность, протекающая в острой форме, которая в 2% случаев становится причиной летального исхода.

Характеристика заболевания

Синдром Гийена-Барре – это такое состояние, которое является причиной параличей периферической локализации, что ассоциируется с моторной дисфункцией, ограничением двигательной активности, профессиональной и социальной дезадаптацией. Патология чаще выявляется среди людей в возрасте 20-50 лет с одинаковой частотой в мужской и женской группе. Распространенность среди взрослых составляет около 1-2 случая болезни на 100 тысяч населения ежегодно.

Полирадикулонейропатия (полинейропатия) Гийена-Барре – заболевание, протекающее на фоне множественного повреждения нервных ответвлений периферической системы. Болезнь сопровождается параличами, затрагивающими чаще дистальные (отдаленные от центра) сегменты конечностей, парестезиями (нарушением чувствительности), расстройством трофики (питания тканей), вегетативной дисфункцией.

Заболевание Гийена-Барре, известное так же как синдром Ландри-Гийена-Барре или синдром Джулиана-Барре, характеризуется благоприятным прогнозом при условии выявления на ранней стадии и неотложного проведения адекватной терапии. У многих больных на фоне корректного лечения происходит полное восстановление моторных функций. В перечне МКБ-10 патология представлена под кодом «G61».

С учетом особенностей клинической картины и патогенеза рассматривают формы СГБ. Самая распространенная форма (до 70-90% случаев) синдрома Гийена-Барре – остро протекающая полинейропатия демиелинизирующего, воспалительного типа. Реже (до 20% случаев) встречаются формы – остро протекающие аксональные невропатии двигательного и сенсорно-двигательного типа.

Редкие (до 1-3%) формы патологии – синдром Миллера-Фишера, пандизавтономия острого течения, фаринго-цервико-брахиальная, парапаретическая и сенсорная. При демиелинизирующей форме происходит повреждение миелинового слоя, покрывающего нервные волокна. При аксональной форме повреждаются аксоны нервов периферической системы. Выделяют формы с учетом тяжести клинических проявлений:

1. Легкая. Проявляется слабо выраженными парезами, которые не затрудняют повседневную активность.
2. Умеренной степени. Клиника представлена заметными двигательными нарушениями, что обуславливает необходимость посторонней помощи или наличия опоры при ходьбе.
3. Тяжелой степени. Наблюдается грубая неврологическая симптоматика, инвалидизация (вынужденное бездействие), неспособность к самостоятельному передвижению, потребность в ежедневном стороннем наблюдении и уходе.
4. Крайне тяжелой степени. Проявляется выраженной дыхательной дисфункцией, что приводит к необходимости подключения к аппарату ИВЛ (аппаратная вентиляция легких) – больной не может дышать самостоятельно.

Полиневрит Гийена-Барре протекает в несколько стадий – прогрессирования симптоматики (обычно до 4 недель), стабилизации состояния (чаще до 4 недель), регресс симптоматики (на протяжении нескольких месяцев или лет). После улучшения самочувствия на фоне корректной терапии у 3-10% пациентов развивается демиелинизирующая полинейропатия воспалительного генеза хронического течения.

Причины возникновения

Синдром Гийена-Барре – это комплекс симптомов, обусловленных аутоиммунными механизмами, что предполагает ведущее влияние на развитие болезни нарушений в работе иммунной системы. Синдром Гийена-Барре возникает на фоне перенесенного инфекционного поражения. В 50% случаев дебютные симптомы появляются спустя 1-3 недели после эпизода развития кори, гриппа, ОРВИ, бронхита, и других заболеваний, спровоцированных инфекционными агентами (вирусами, бактериями).

В числе инфекций, способных спровоцировать СГБ – паротит, пневмония, ангина, диарея инфекционного генеза. Триггерным фактором, пусковым механизмом развития синдрома Гийена-Барре являются вирусы – Эпштейна-Барра (герпесвирус типа 4), цитомегаловирус, бактерии – микоплазмы, кампилобактер (основной возбудитель гастроэнтеритов).

Согласно существующей теории, иммунная система воспринимает оболочку и аксоны нервных окончаний периферической системы, как антигены оболочки инфекционного агента из-за их морфологической схожести. В результате в организме вырабатываются специфические антитела, разрушающие миелиновую оболочку и аксоны периферических нервных волокон.

Реже паралич Гийена-Барре развивается после прививки, на фоне вакцинации против гриппа, гепатита. Иногда причины синдрома Гийена-Барре не связаны с заболеванием или использованием вакцины. Патология возникает на фоне перенесенного оперативного вмешательства, к примеру, по поводу удаления червеобразного отростка (аппендэктомия), устранения, ушивания грыжи (герниопластика).

Другие виды оперативного вмешательства, коррелирующие с последующим развитием СГБ: прерывание беременности, лапароскопическая декомпрессия чревного ствола при синдроме Данбара (сдавление чревного ствола, которое сопровождается симптомами – диспептические расстройства, в том числе боль, дискомфорт в области эпигастрия, тошнота, тяжесть в животе, нейровегетативные нарушения).

Симптомы синдрома Гийена-Барре у взрослых могут появиться вследствие перенесенного стресса или переохлаждения, что не влияет на тактику лечения. У 30% пациентов СГБ диагностируется без выявления триггерных факторов в анамнезе – заболеваний, фактов вакцинации, стрессовых воздействий, перенесенных операций.

Симптоматика

Для синдрома Гийена-Барре характерно быстрое прогрессирование симптоматики – клиническая картина разворачивается на протяжении 4 недель. Основной симптом заболевания Гийена-Барре – слабость мышц, которая дебютирует в зоне нижних конечностей, затем поражает верхние конечности. Распространение мышечной слабости происходит от дистальных (максимально отдаленных от центра туловища) сегментов к проксимальным (расположенным ближе к центру туловища) отделам ног и рук.

Пациенты жалуются на возрастающую мышечную слабость, которая сначала проявляется в нижних конечностях, что приводит к нарушению походки, неустойчивости, трудностям при пешем передвижении. Позже в патологический процесс вовлекаются мышцы лица. В 20-25% случаев слабость распространяется на мускулатуру дыхательной системы. Другие признаки:

1. Парестезия (ощущение жжения, покалывания), гипестезия (снижение чувствительности к болевым и другим раздражителям) умеренной степени выраженности.
2. Сухожильная арефлексия (отсутствие одного или нескольких рефлексов, что обусловлено нарушением целостности рефлекторной дуги).
3. Вегетативная дисфункция. Проявления: гипотензия (стойкое понижение показателей артериального давления), гипертензия (стойкое повышение показателей артериального давления), тахикардия (учащенное сердцебиение), нарушением ритма сердечных сокращений, гиперсаливация (слюнотечение), гипергидроз (усиленное потоотделение), функциональная (связанная с ослаблением тонуса кишечной мускулатуры без наличия механических препятствий для продвижения содержимого кишечника) кишечная непроходимость.

Мышечная слабость, возникающая при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии, в 90% случаев достигает максимальной степени выраженности к 3-4 неделе. На фоне орофарингеальной дисфагии (нарушение функции глотания на уровне пищевода) возможна недостаточность питания и связанная с ней потеря веса. Нередко в тяжелых случаях происходит дегидратация (обезвоживание) организма.

Паралич дыхательной мускулатуры выявляется у 5-10% взрослых пациентов, что требует выполнения интубации трахеи (введение эндотрахеальной трубки) и подключения к аппарату ИВЛ. Дисфункция вегетативного отдела нервной системы в некоторых случаях носит угрожающий жизни характер, проявляется амплитудными колебаниями показателей артериального давления, аритмией, нарушением продукции антидиуретического гормона.

При нетипичных формах, к примеру, при синдроме Миллера-Фишера, клиническая картина может дополняться симптомами: офтальмоплегия (паралич глазных мышц), атаксия (нарушение согласованности движений, обусловленных группой мышц), арефлексия.

Особенности течения у детей

Распространенность патологии среди детей составляет около 0,3-1% населения. В клинической картине доминирует слабость мышц. Болевой синдром наблюдается у 80% пациентов, парестезии – у 20% детей. Другие типичные симптомы: признаки поражения черепных нервов, атаксия, парезы, затрагивающие мышцы конечностей.

Вегетативные расстройства проявляются артериальной гипертензией, ортостатической гипотензией (чрезмерное понижение показателей артериального давления при принятии вертикального положения), расстройством терморегуляции. Паралич мышц дыхательной системы выявляется у 3% пациентов.

Синдром Гийена-Барре у детей нередко приводит к ограничению двигательной активности, что делает необходимым использование вспомогательных устройств (инвалидные коляски, ходунки) для передвижения в острую стадию течения патологии.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клинической картины, результатов инструментального и лабораторного обследования. Врач принимает во внимание заболевание, которое предшествовало возникновению неврологической симптоматики. В неврологии выявление синдрома Гийена-Барре предполагает наличие подтверждающих диагностических критериев:

• Быстрое (в течение до 4 недель) прогрессирование мышечной слабости.
• Развитие патологического процесса сначала в нижних, затем в верхних конечностях.
• Признаки расстройства чувствительности и понижение сухожильных рефлексов.

Анализ цереброспинальной жидкости показывает нормальную или повышенную концентрацию белковых фракций, что на фоне нормального цитоза (содержание форменных клеточных элементов) приводит к белково-клеточной диссоциации. Гиперпротеинархия (повышение концентрации белка) указывает на наличие патологического процесса, связанного с нарушением церебральной гемодинамики.

Анализ крови показывает наличие антител иммунной системы к ганглиозидам (сложным липидам). Подобные антитела выявляются у 70% пациентов с аксональными формами полирадикулоневрита Гийена-Барре. По показаниям проводится исследование крови на присутствие антител IgA к бактериям Кампилобактер. Наличие антител к бактериям Кампилобактер выявляется, если аксональные формы СГБ развиваются после эпизода кишечной инфекции. Основные методы инструментального обследования:

1. Электронейромиография. Подтверждает поражение нервных ответвлений периферической системы. В ходе исследования выявляется характер поражения нервных волокон – демиелинизирующий или аксональный, а также распространенность патологического процесса.
2. МРТ, КТ. Проводится с целью дифференциальной диагностики в отношении других патологий, сопровождающихся подобной симптоматикой.
3. Электрокардиография. Выявляется характер сердечной деятельности. При СГБ на кардиограмме часто наблюдается депрессия на отрезке ST и увеличение длины интервала PQ.

Инфицирование вирусом Эпштейна-Барра ассоциируется с последующим вероятным развитием СГБ, в свою очередь наличие этого вирусного агента коррелирует с возникновением болезней – железистая лихорадка, синдром хронической (постоянной) усталости, инфекционный мононуклеоз.

Дифференциальная диагностика при синдроме Гийена-Барре проводится в отношении заболеваний и состояний – миастения (аутоиммунное заболевание, проявляющееся общей и мышечной слабостью, повышенной утомляемостью), ботулизм (токсико-инфекционное заболевание, возникающее вследствие проникновения в организм бактерий Clostridium botulinum), полиомиелит (инфекционное заболевание, вызванное полиовирусом), клещевой паралич, метаболические нейропатии (поражение периферических нервных волокон вследствие нарушения обменных процессов).

Лечение

Периферический паралич Ландри-Гийена-Барре любого типа – неотложное состояние, что обуславливает необходимость непрерывного мониторинга и поддержания витальных функций. Выполняются регулярные замеры емкости легких для своевременной организации респираторной поддержки (при показателях емкости легких меньше 15 мл/кг). Парез диафрагмы часто коррелирует с состоянием, когда пациент не может самостоятельно приподнять голову от подушки.

Основные методы лечения синдрома Гийена-Барре – иммунотерапия (внутривенное введение иммуноглобулинов человека) и плазмаферез (аппаратная процедура пропускания крови сквозь специальные фильтры, где происходит разделение крови на плазму и форменные клеточные элементы с последующим возвращением в кровоток клеток крови с плазмозамещающими растворами).

Исследования показывают одинаковую эффективность обеих методик. Причем монотерапия не уступает в эффективности комбинации обоих методов. В комплексной терапии не рекомендовано применение кортикостероидов, которые усугубляют остаточные проявления при длительном курсе приема.

За лежачими пациентами, которые в том числе подключены к аппарату ИВЛ более 10 суток, осуществляется уход, направленный на предотвращение пролежней, развития контрактуры (ограничение подвижности суставов), гипостатической пневмонии, инфекционных осложнений вторичного типа. Другие терапевтические мероприятия:

1. Профилактика тромбоза в области глубоких вен.
2. Профилактика тромбоэмболии (закупорка эмболом) легочной артерии.
3. Коррекция дисфагии (нарушение функции глотания) путем установки назогастрального зонда для организации кормления.
4. Коррекция нарушений гемодинамики.

Ранняя физиотерапия с тепловым эффектом показана для уменьшения болезненных ощущений. В России государственный центр (ФГБНУ НЦН) заболеваний периферической нервной системы находится в Москве.

Реабилитация

Реабилитационно-восстановительные мероприятия включают массаж и лечебную гимнастику (при обездвиженности – пассивную гимнастику) длительным, непрерывным курсом. Показаны физиопроцедуры, в том числе электростимуляция, электрофорез, парафинотерапия. При сохранении двигательной активности рекомендованы занятия на медицинских тренажерах для тренировки навыков ходьбы и двигательной координации. Проводятся сеансы психотерапии для восстановления здорового психоэмоционального фона.

Синдром Гийена-Барре проявляется преимущественно мышечной слабостью в конечностях, чаще возникает после перенесенного заболевания инфекционного генеза. Своевременная корректная терапия способствует полному восстановлению двигательной активности.