Атрофия мозжечка выражается в деструктивных, нейродегенеративных процессах, что приводит к уменьшению объема нервной ткани и нарушению функций отдела мозга. Спорадические (спонтанно возникающие) формы церебеллярной атрофии проявляются нарушением походки с тенденцией к медленному прогрессированию, атаксией конечностей (плохо скоординированные движения рук и ног), нистагмом, дизартрией (нарушение произношения).
Функции и строение мозжечка
Мозжечок – отдел мозга, который управляет двигательной координацией и мышечной памятью, регулирует равновесие и тонус мышц. Наподобие большого мозга этот отдел состоит из двух долек, между которыми располагается мозжечковый червь. Мозговая структура находится под затылочной частью больших полушарий, оснащена тремя парами ножек. Посредством ножек осуществляется связь с корковыми отделами, экстрапирамидной системой, базальными ганглиями, стволом.
Афферентная информация (непрерывные нервные импульсы, поступающие от органов чувств и внутренних органов), передаваемая из спинного мозга в корковые отделы полушарий и обратно, одновременно дублируется и поступает в мозжечок. Речь идет о сведениях, отражающих положение частей тела в пространстве, о текущем мышечном тонусе и планирующихся движениях.
Параллельно происходит процесс сопоставления желаемого движения и текущего. Мозжечок определяет ошибки, корректирует мышечный тонус, последовательность сокращения групп мышц, что обуславливает желаемую траекторию движения. Мозжечок непрерывно регулирует движения автоматического и произвольного типа. Доля мозжечка в общем объеме мозга составляет 10%. При этом мозжечок содержит больше 50% всех нейронов ЦНС.
Виды атрофии мозжечка
Атрофические изменения в тканях мозжечка приводят к нарушению моторных функций, расстройству двигательной координации, мышечной гипотонии. Субатрофия мозжечка – это такое состояние, которое предшествует атрофическим процессам, что указывает на его пограничный характер. Нейродегенеративные заболевания «малого мозга» недостаточно изучены, что обуславливает отсутствие четкой классификации и однозначных клинических рекомендаций по лечению.
Для церебеллярной атрофии характерно отмирание участков ткани мозжечка, что приводит к изменению его морфологической структуры. В зависимости от месторасположения пораженной ткани различают кортикальную (повреждение корковых отделов) и оливо-понто-церебеллярную форму. Оливо-понто-церебеллярная форма чаще рассматривается в группе мультисистемных атрофий. Сложности дифференциальной диагностики возникают из-за отсутствия четкой классификации по клинико-патоморфологическим признакам и обилия переходных (пограничных) форм. Нередко при спорадических формах диагностируются типичные генетические дефекты.
По локализации патологического процесса выделяют диффузную (без четкой локализации) форму, атрофию червя и полушарий мозжечка. Диффузная форма часто ассоциируется с атрофическими изменениями в других отделах мозга, что обычно связано с процессами естественного старения организма. Диффузная форма атрофии мозжечка обычно сопровождает течение болезней Альцгеймера и Паркинсона.
Продолжительность жизни при атрофии мозжечка зависит от степени повреждения мозговых структур, клинической картины, скорости прогрессирования и особенностей течения заболевания. Последствия атрофии мозжечка связаны с нарушением деятельности этого отдела головного мозга. У пациентов чаще развивается деменция несосудистой этиологии, грубое нарушение моторных функций, хорея, пирамидная недостаточность двухстороннего типа.
Причины возникновения патологии
Атрофия мозжечка нередко связана с другими деструктивными процессами, протекающими в головном мозге, особенно в области задней ямки черепной коробки. Выделяют врожденные, аутовоспалительные (связанные с некорректной работой иммунной системы), токсико-метаболические, инфекционно-воспалительные факторы, обуславливающие развитие патологии. Основные причины атрофических изменений:
- Перенесенные инфекционные заболевания ЦНС (менингит, энцефалит).
- Остро протекающий церебеллит, спровоцированный ветряной оспой.
- Кисты, опухоли, очаги кровоизлияния с локализацией в области задней ямки черепа.
- Гипертермия (перегревание тела) длительно текущая.
- Атеросклероз и другие патологии кровеносной системы мозга.
- Инсульт в анамнезе – при патологии резко нарушается мозговое кровообращение, что приводит к атрофии и некрозу тканей, лишенных кровоснабжения.
- Эндокринные заболевания, нарушение обмена веществ.
- Пороки и аномалии формирования отделов головного мозга в период внутриутробного развития.
- Интоксикации (хронические, острые), в том числе алкогольные.
Влияние наследственных факторов на развитие патологии прослеживается в случаях вовлечения в патологический процесс ядер мозжечка и структур спинного мозга. Наследственная предрасположенность является причиной заболевания в 19% случаев, в остальных 81% речь идет о спорадических (спонтанно возникающих) формах.
Симптоматика
Для патологии характерен выраженный полиморфизм клинических признаков и отсутствие патогномоничных (специфических, однозначных) симптомов. Часто проявления заболевания схожи с признаками симптоматических форм (развиваются вследствие первичных патологий) церебеллярной атрофии. В 29% случаев симптоматика идентична проявлениям мультисистемной атрофии. Симптомы атрофии мозжечка:
- Боль в области головы, головокружение.
- Тошнота, сопровождающаяся приступами рвоты.
- Атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), шаткость походки, неустойчивость в вертикальном положении тела.
- Расстройство мелкой моторики.
- Скандированная, замедленная речь.
- Зрительная дисфункция, чаще нистагм.
- Ухудшение когнитивных способностей.
Часто наблюдаются признаки: пирамидный синдром (сочетание центральных парезов и параличей с повышением тонуса мышц и усилением сухожильных рефлексов), бульбарные расстройства, нарушение чувствительности. Прогрессирование патологии приводит к нарушению работы тазовых органов (недержание мочи), развитию деменции и хорея (хореический гиперкинез), который проявляется беспорядочными, нерегулярными, отрывистыми движениями.
Начальная стадия заболевания чаще проявляется нетвердостью, неустойчивостью походки. Первичные симптомы слабо выражены. Патология обычно медленно прогрессирует. До момента значительного расстройства двигательной координации может пройти несколько лет. Позже двигательных нарушений возникают расстройство речи и постуральный тремор (дрожание конечностей при выполнении произвольных движений). У пациентов в позе Ромберга (стоя, стопы сдвинуты вместе, прямые руки вытянуты вперед) наблюдается неустойчивость.
Типично расширение опорной базы (широко расставленные ноги) при ходьбе, затруднение движения на поворотах, ослабление коленных рефлексов. Для заболевания свойственно позднее начало (40-70 лет). В дифференциальной диагностике кортикальной мозжечковой атрофии и оливо-понто-церебеллярной формы большое значение имеет наличие специфического симптома – расстройства чувствительности, не характерного для ОПЦА.
У ребенка младенческого возраста чаще диагностируется врожденная гипоплазия (недоразвитие) мозжечка, которая ассоциируется с генными мутациями. Патология проявляется нистагмом и глазодвигательными нарушениями, дизартрией, умственной отсталостью, гидроцефальным и пирамидным синдромом. Возможно параллельное развитие атрофии зрительных нервов и глухота.
Исследование в формате КТ и МРТ считается наиболее информативным. В ходе нейровизуализации выявляется изменение структурного строения ткани – углубление и расширение борозд, увеличение объема субарахноидального пространства, размеров большой цистерны, расположенной в зоне затылка.
Методы лечения
Специфический протокол лечения атрофии мозжечка не разработан. Терапия направлена на коррекцию нарушений, которые возникли на фоне заболевания. Если атрофические процессы в мозге связаны с опухолью, кистой, кровоизлиянием, ухудшением кровоснабжения тканей, проводится лечение первичной патологии. Программа терапевтических мероприятий включает:
- Лечебную гимнастику и физиопроцедуры.
- Занятия на специальных тренажерах.
- Прием фармацевтических препаратов.
Некоторые исследования подтверждают улучшение состояния пациента после терапии препаратами, назначенными врачем. Для устранения мозжечкового тремора назначают антиконвульсанты. Врач может назначить ноотропные средства и ангиопротекторы.
Физиопроцедуры предотвращают развитие осложнений в виде мышечной атрофии и контрактуры (ограничение пассивных движений в области сустава), помогают поддерживать физическую форму, способствуют улучшению двигательной координации и ходьбы. В рамках восстановительной терапии проводятся процедуры, в основе которых лежит принцип биологической обратной связи.
Мозжечковая атрофия – патология, которая отличается поздним дебютом и медленным прогрессированием. Нейродегенеративный процесс сопровождается нарушением двигательной координации и речи. Корректное лечение и полноценный уход значительно улучшают качество жизни больного.
