Артериовенозная мальформация сосудов, пролегающих в головном мозге – чаще врожденная патология развития кровеносной системы, которая характеризуется аномальным строением и соединением ее элементов. Сосудистые мальформации, образовавшиеся в головном мозге, представляют собой клубок извитых, тонкостенных сосудов, которые обычно соединяют артерии и вены.
Патология диагностируется преимущественно у пациентов в возрасте 30-45 лет. В 20% случаев выявляется у детей в возрасте до 15 лет. Встречается редко (0,1% населения). Часто протекает бессимптомно, в 12% случаев способна провоцировать тяжелые неврологические синдромы и внутричерепные кровоизлияния, опасные для жизни.
Характеристика заболевания
Сосудистая мальформация – это локальная или распространенная аномалия формирования системы кровотока с сохранением примитивной структуры стенки сосудов и гемодинамики. Патологически измененные элементы кровеносной системы склонны к стойкому расширению из-за высокой скорости и большого объема кровотока.
Они отличаются излишней вытянутостью, вследствие чего образуется извилистое русло. Образование чаще имеет форму шара, цилиндра, пирамиды, усеченной пирамиды. Артериовенозная мальформация состоит из 3 основных компонентов:
- Питающие артерии (афференты).
- Сплетение патологически измененных сосудов (ядро).
- Дренирующие, отводящие вены (эфференты).
Современные методы диагностики позволяют выявлять артериовенозные мальформации на ранних стадиях до момента развития кровоизлияния и других осложнений. Риск кровоизлияния при бессимптомной форме патологии составляет более 1% ежегодно, при наличии негеморрагической симптоматики – около 3% ежегодно.
Вероятность рецидива геморрагии равна 6-33% в период 12 месяцев после первого кровоизлияния. В последующие годы риск снижается. Гемодинамическая система внутри артериально-венозной мальформации, образовавшейся в головном мозге, характеризуется низким давлением крови. В ядре практически отсутствует гуморальная регуляция.
В результате скорость кровотока внутри сосудистой мальформации составляет около 22-56 см/с, это больше, чем показатели скорости кровотока в нормальных структурах мозгового вещества (12-28 см/с). Из-за нарушения гуморальной регуляции постепенно происходит расширение близлежащих вен, как реакция организма с целью предотвращения нарушения кровоснабжения окружающих тканей.
В результате понижения внутри образования артериального давления (40-80 мм рт. ст.) и повышения венозного (5-20 мм рт. ст.), в целом ухудшается процесс кровообращения в голове. Структуры головного мозга, расположенные рядом с артерио-венозной мальформацией сосудов, хуже снабжаются кровью.
Мальформация сосудов может стать причиной геморрагического инсульта у беременных женщин. Статистика показывает, распространенность внутричерепных гематом, образовавшихся на фоне разрыва стенок элементов кровотока внутри АВМ, составляет 1-5 случаев на 10 тысяч беременных женщин. При этом летальный исход зафиксирован в 30-40% случаев.
Виды патологии
Выделяют три варианта структурного строения ядра сосудистого образования. Фистульный тип встречается в 11% случаев. Артерия сразу преобразуется в вену с явной эктазией (патологическое расширение) переходного участка. Плексиформный тип диагностируется в 36% случаев, отличается особой связью между артериями и венами, когда переходный участок сформирован из диспластических (недоразвитых, неправильно развитых) сосудов. Смешанный тип встречается в 53% случаев. Различают виды патологии:
- Артериовенозная. Состоит из аномально сплетенных сосудов, характеризуется отсутствием участка с капиллярным руслом. Кровь из питающих артерий сразу попадет в вены, минуя систему капилляров.
- Сосудистая венозная мальформация. Представляет собой скопление аномальных вен. Для этого вида свойственно отсутствие приводящей артерии-афферента и пониженное давление внутри образования.
- Капиллярная мальформация (телеангиэктазия). Сформирована из аномальных капилляров с выраженным, стойким расширением просвета.
Различают геморрагический и торпидный тип течения патологии. В первом случае появляются очаги кровоизлияния, во втором – преобладают неврологические синдромы, свойственные поражениям мозга.
Причины возникновения
Решающая роль в активации патологического процесса принадлежит наследственной предрасположенности. Причины возникновения связывают с повреждающими факторами в период внутриутробного развития плода. Основные причины:
- Агенезия капилляров (утрата способности к полноценному развитию).
- Задержка формирования сосудистых связей между артериями и венами. Сохранение примитивных артериовенозных соединений, которые при нормальном развитии преобразуются в капилляры.
- Местное нарушение ангиобластического кроветворения (кроветворение из клеток мезенхимы, происходящее параллельно с развитием сосудов в желточном мешке и вокруг сосудов в теле плода).
Нередко артериовенозные мальформации увеличиваются в размере, вовлекая в патологический процесс расположенные рядом элементы кровеносной системы головного мозга. В числе провоцирующих факторов стоит отметить травму в области головы, беременность, нарушения метаболического и гемодинамического характера (кровоизлияния, ишемия).
Симптоматика
Мальформация сосудов – такая патология, которая приводит к нарушениям в работе головного мозга, что отрицательно сказывается на деятельности всего организма. Особенности влияния на функции мозга:
- Разрыв стенок элементов образования с последующим кровоизлиянием.
- Хроническая недостаточность кровоснабжения тканей с последующим возникновением очагов ишемии.
- Снижение церебрального перфузионного давления (разница между показателями артериального и внутричерепного давления) в тканях мозга.
Мелкие сосудистые мальформации часто не доставляют человеку ощутимый дискомфорт. Крупные образования провоцируют:
- Боль в области головы (15%).
- Кровоизлияния, геморрагический инсульт (50%).
- Эпилептические припадки (25%).
Симптомы сосудистой мальформации, сформировавшейся в головном мозге, могут дополняться нарастающим неврологическим дефицитом и шумом в ушах. Факторы, повышающие вероятность кровотечения: молодой возраст, наличие интранидальных (расположенных в ядре образования) аневризм, кровоизлияния в анамнезе, характер дренирования исключительно в глубокие вены, приток крови из ответвлений сонной артерии (наружной).
Судорожные приступы возникают на фоне локализации АВМ в корковых структурах, левой и правой теменной долях, при отсутствии аневризм в ядре образования, при питающих сосудах, отходящих от средней мозговой артерии или элементов корковой кровеносной системы.
Диагностика
Передовые методы диагностики позволяют выявлять патологию в доклинической стадии. Информативное исследование – церебральная ангиография. Инструментальные методы:
- МР-ангиография.
- КТ-ангиография.
- УЗ-допплерография.
В ходе КТ исследования с контрастированием выявляется локализация гематом. МР и УЗ исследования считаются вспомогательными при разрыве патологически измененных элементов кровеносной системы. МР-исследование показано при подозрении на АВМ и отсутствии признаков кровоизлияния. Тщательное обследование всей системы кровообращения мозга проводится при планировании радиохирургического лечения, эндоваскулярного и открытого оперативного вмешательства.
Методы лечения
Прогноз при консервативном лечении относительно неблагоприятный. Развитие патологии приводит к инвалидности в 48% случаев, к летальному исходу – в 23% случаев. Выживаемость составляет 85% в течение 10 лет, 65% в течение 30 лет после подтверждения диагноза. Конечная цель хирургического вмешательства – исключение патологически измененного русла из общего кровотока. Лечение мальформации сосудов, расположенных в головном мозге, проводится 3 основными способами:
- Хирургический. Основной метод лечения при разрыве элементов АВМ и возникновении внутричерепных гематом.
- Эндоваскулярный. Эндоваскулярная эмболизация предполагает избирательную окклюзию (закупорку) сосудов. Цель вмешательства – устранение патологического артериовенозного кровотока. Особое внимание уделяется сокращению участка неизмененной ткани, подверженного ишемии в результате прекращения доступа крови. В ходе процедуры выполняется эмболизация артерий, через которые происходит приток крови.
- Радиохирургический. Однократное разрушающее прицельное воздействие на элементы АВМ ионизирующим излучением высокой дозы. В 75-95% случаев возможна полная облитерация (заращение) мальформаций диаметром меньше 3 см.
Выбирая метод лечения, врач оценивает соотношение риска для здоровья и жизни пациента при естественном течении АВМ и вероятность осложнений после лечебных мероприятий. В зависимости от характера образования и течения патологии проводится тотальное или субтотальное удаление артериовенозных мальформаций и внутричерепных гематом.
В отдельных случаях выполняется клипирование, окклюзия (закупорка) латексными баллонами, эмболизация (избирательная окклюзия) полистирольными эмболами (внутрисосудистый субстрат) приводящих элементов кровеносной системы. Оперативное вмешательство нередко сочетается с протонной терапией. Транскраниальное (через лобную кость) удаление выполняется при соответствующей локализации артериовенозной мальформации.
Профилактика
Для профилактики осложнений и предотвращения появления внутричерепных гематом необходимо придерживаться правил:
- Исключить физические и психические перенапряжения.
- Постоянно контролировать показатели артериального давления.
- Контролировать состояние и характер течения мальформации при помощи инструментальной диагностики не реже 1 раза в год.
Здоровое питание и образ жизни, отказ от вредных привычек, регулярные дозированные физические нагрузки уменьшают вероятность негативных последствий.
АВМ – патология, которая в большинстве случаев протекает бессимптомно. Прогрессирование заболевания провоцирует ухудшение неврологического статуса и повышает риск развития внутричерепных кровоизлияний, опасных для жизни. Своевременная диагностика и лечение увеличивают шансы на выздоровление.
