Аномалия Арнольда-Киари – обычно врожденная деформация ромбовидного участка мозга, которая проявляется несоответствием объема ямки черепа и в физиологической норме размещающихся внутри нее мозговых структур. В результате происходит опущение вниз ствола мозга, в то время как миндалины мозжечка выступают за границы большого отверстия затылка, опускаются до уровня 1-го или 2-го спинного позвонка.
Как следствие возникает компрессия мозгового вещества, блокируется ток цереброспинальной жидкости. Синдром Арнольда-Киари диагностируется с частотой 8 случаев на каждые 100 тысяч населения. В 80% случаев заболевание сопровождается диагнозом сирингомиелия – хроническое поражение нервной системы, которое носит прогрессирующий характер и сопровождается образованием полостей (кист) в спинном мозге.
Характеристика заболевания
Такое заболевание как синдром Арнольда-Киари в статусе 2 типа может привести к окклюзии (нарушение проходимости, закупорка) отверстия Мажанди, соединяющее 3 и 4 мозговые желудочки, что может спровоцировать церебральную гипертензию. Последствия мальформации Арнольда-Киари в 1 степени зависят от характера течения и степени выраженности симптоматики.
В 60% случаев естественное течение патологии легкой формы со временем приводит к инвалидности. Статистика показывает, уровень летальности при заболевании 1 и 2 степени составляет 1-2%. Продолжительность жизни при выявленной аномалии Арнольда-Киари 1 типа существенно варьируется. Период развития болезни от начальной стадии до грубых нарушений моторной и психической функции может достигать несколько лет. Как показывает статистика, в среднем около 30 лет.
Классификация патологии
Классификация, предложенная австрийским врачом-патологом Г. Киари (H. Chiari) в конце XIX века, используется в настоящее время. Различают 4 основных типа заболевания:
- Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 1 степени. Наблюдается опущение мозговых структур ниже границы большого отверстия затылка на 3-5 мм. Часто сопровождается сирингомиелией.
- Аномалия Арнольда-Киари, протекающая во 2 степени. Проявляется каудальной дислокацией (сдвижением) червя мозжечка, одновременным опущением продолговатого мозга и реже 4-го желудочка. Часто сопровождается состоянием миеломенингоцеле (расщепление позвоночника) в пояснично-крестцовом отделе и гидроцефалией, из-за чего повышается показатель внутричерепного давления.
- Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 3 степени. Встречается редко. Сопровождается сильным смещением мозговых структур за нижнюю границу большого отверстия затылка, энцефаломенингоцеле (грыжевое выпячивание мозгового вещества) в субокципитальной (ниже затылка) области позвоночника.
- Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 4 степени. Характеризуется гипоплазией (недостаточным развитием) мозжечка без изменения места расположения.
При диагностированной у взрослых аномалии Арнольда-Киари (статус 1-го типа) нельзя поднимать тяжести, сильно напрягать мышцы шеи, делать резкие движения головой, рекомендуется своевременно лечить инфекции верхних дыхательных путей, чтобы избежать приступов кашля, что может спровоцировать дальнейшее опущение мозжечковых миндалин.
Пациентам противопоказано катание на аттракционах типа «американские горки», что может повлечь усугубление и прогрессирование патологического состояния. Врачи не рекомендуют сокращать продолжительность физических нагрузок. Людям с подобным диагнозом рекомендованы прогулки на свежем воздухе, занятия на велотренажере или плавание. Патология Арнольда-Киари, протекающая в 3 или 4 степени, часто представляет серьезную опасность для жизни.
Причины возникновения
Точные, неоспоримые причины развития заболевания не выявлены. Такой вид болезни как синдром Арнольда-Киари может развиваться в период ускоренного роста структур мозга, это происходит на фоне медленного роста черепных костей, что приводит к несоответствию размеров первых и последних. Приобретенная форма заболевания может появиться как следствие многократных люмбальных пункций. Вероятные причины возникновения:
- Наследственная предрасположенность.
- Родовая травма, которая спровоцировала повреждения задних участков ската черепа.
- Гидродинамический удар цереброспинальной жидкости по центральному каналу, пролегающему в спинном мозге.
Многие специалисты связывают развитие врожденной формы патологии с инфекционными поражениями, интоксикациями, вредными привычками (курение, употребление алкогольных напитков) матери в период беременности.
Симптомы
Неспецифические признаки, на которые стоит обратить внимание: неустойчивая, неровная походка, сбои в работе вестибулярного аппарата, что выражается в нарушении равновесия, расстройство мелкой моторики кистей рук. Основные симптомы, указывающие на наличие аномалии Арнольда-Киари:
- Боль в зоне шеи и затылка, которая становится более интенсивной при кашле, внезапных, быстрых поворотах головы, физическом перенапряжении.
- Гул, звон, шум в ушах.
- Ухудшение кожной чувствительности к боли и изменению температуры в зоне конечностей.
- Мышечная слабость в области верхних конечностей.
- Спастика, судорожный синдром, проявляющийся в конечностях.
- Онемение конечностей.
- Головокружения, нередко приводящие к обмороку.
- Зрительная дисфункция – диплопия (двоение предметов в глазах), анизокория (разный диаметр зрачков), светобоязнь, болезненные ощущения при движении глазными яблоками, спазм аккомодации.
Головная боль, локализующаяся в шейно-затылочном отделе и усиливающаяся при физическом перенапряжении или чихании – основной и самый первый характерный симптом, который выявляется у 75% пациентов. Нарушения кожной чувствительности встречаются в 60% случаев с локализацией преимущественно в области верхних конечностей. Гемипарезы (частичный паралич в одной стороне тела) наблюдаются у 40% больных.
Прогрессирование, усугубление болезни Арнольда-Киари вызывает дополнительные симптомы – апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глотательного рефлекса, дисфагия (неприятные, болезненные ощущения при глотании), нистагм (непроизвольные частые движения глазных яблок). Скандированная речь и атаксия (нарушение согласованности при сокращении разных групп мышц) появляются вследствие компрессии тканей мозжечка.
Симптомы, характерные для аномалии Арнольда-Киари в статусе 1 или 2 типа, свойственны многим заболеваниям – рассеянному склерозу, опухоли мозга, шейному остеохондрозу, позвоночной грыже, карпальному синдрому (поражение нервных окончаний кисти рук, что приводит к болезненным ощущениям и онемению). Для дифференцирования патологии проводится развернутое диагностическое обследование.
Диагностика патологии
Приоритетный, наиболее информативный инструментальный метод – МРТ в зоне головного мозга. Изучение спинного мозга осуществляется на уровне шейно-грудного отдела, чтобы исключить или подтвердить диагноз сирингомиелия. Диагноз мальформация Арнольда-Киари ставят по результатам инструментального обследования, сбора анамнеза и осмотра у невролога.
При выраженной неврологической симптоматике необходима консультация нейрохирурга, который определит наличие показаний для операции. Исследование МРТ с использованием контрастного вещества проводится для контроля результатов после оперативного вмешательства.
На вопрос, сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1 степени, ответит врач-невролог. Продолжительность жизни зависит от характера течения заболевания, возраста и состояния общего здоровья пациента. Когда признаки, указывающие на наличие аномалии Арнольда-Киари, слабо выражены, проявляются единично и нерегулярно, показано консервативное лечение.
Лечение
Медикаментозная терапия при диагнозе мальформация Арнольда-Киари предполагает прием разных комбинаций нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов – препаратов, понижающих тонус мускулатуры скелета. Если пациент испытывает боли, назначают подходящие обезболивающие лекарства. Одновременно применяют средства для купирования неврологических синдромов.
При разработке программы лечения учитывается возраст пациента, наличие хронических соматических болезней, чувствительность к действию фармакологических препаратов. Когда консервативная терапия в отношении синдрома Арнольда-Киари не эффективна, в течение 3 месяцев не наблюдается положительная динамика, у пациента ухудшается неврологический статус (появляется онемение и мышечная слабость в конечностях), проводится операция.
Цель оперативного вмешательства – устранение компрессионного воздействия на мозговые структуры, опустившиеся из заднего черепного углубления до положения ниже линии Чемберлена. В ходе операции искусственно увеличивается объем и вместительность задней ямки черепа, что приводит к нормальному размещению мозговых структур и восстановлению нормального тока спинномозговой жидкости.
Во время операции обычно выполняется трепанация (вскрытие) задней ямки черепа и эктомия (удаление) дужки 1-го позвонка в шейной зоне позвоночника. После оперативного лечения в отношении аномалии Арнольда-Киари в 30-45% случаев восстанавливается кожная чувствительность и отчасти моторные функции, исчезает боль в голове и расстройство сознания, наблюдается регресс других симптомов. В 20% случаев оперативное вмешательство не изменяет характер течения патологии.
Операция обычно показана, когда опущение миндалин мозжечка достигает 3-5 и более миллиметров. Обнаружение и лечение патологии на ранней стадии обычно приводит к положительным результатам. Противопоказанием к проведению оперативного вмешательства являются соматические заболевания, протекающие в острой форме.
Прогноз
Прогноз при диагностированной аномалии Арнольда-Киари двух первых степеней относительно благоприятный. Зависит от скорости прогрессирования патологии, темпов нарастания неврологической симптоматики, сопутствующих отклонений и болезней. Патология 3 и 4 степени часто представляет угрозу для жизни.
Аномалия Арнольда-Киари – деформация черепа, вызывающая смещение и защемление мозговых структур. Болезнь может никак не проявляться в течение нескольких десятков лет, не доставляя человеку существенного дискомфорта. Переходя во 2 степень, патология может спровоцировать развитие гидроцефалии, состояние миеломенингоцеле и другие осложнения, опасные для жизни.
