Черная субстанция (ЧС) находится в области четверохолмия крыши среднего мозга, является компонентом стриопаллидарного отдела экстрапирамидной системы. Основные функции: регуляция тонуса скелетной мускулатуры, координация рефлекторных моторных реакций, управление произвольной двигательной активностью. При участии ЧС формируются рефлекторные двигательные реакции (например, оборонительные). ЧС участвует в формировании движений, которые требуют отточенности, филигранности, плавности (например, сложные движения пальцев рук).
Характеристика
Черная субстанция – это мозговая структура, клетки которой содержат меланин, что обуславливает темный цвет. Клетки ЧС продуцируют медиатор дофамин (гормон удовольствия, радости). Поражение тканей ЧС приводит к нарушению тонких, сложных моторных паттернов, которые требуют точной координации движений. Становятся невозможными занятия – игра на музыкальных инструментах, рисование, каллиграфическое письмо.
В результате поражения тканей ЧС развивается ригидность (скованность) всей скелетной мускулатуры. Черное вещество находится в пределах среднего мозга, который в свою очередь располагается между промежуточным отделом и мостом. От среднего мозга отходят ножки, представленные в виде утолщенных белых валиков. Ножки направлены в сторону полушарий. На поперечном срезе ножки служат границей между их основанием и покрышкой, принадлежащей к среднему мозгу.
Между основанием и покрышкой пролегает ЧС. Красное ядро в пределах среднего отдела оказывает влияние на мышечный тонус, в совокупности с черной субстанцией регулирует двигательную активность. Повреждение вещества красного ядра приводит к повышению тонуса скелетной мускулатуры, процесс затрагивает преимущественно мышцы-разгибатели.
Исследования черного вещества
Впервые черное вещество, как самостоятельная мозговая структура, упоминается в трудах французского анатома Ф. Вик-д’Азира в 1786 г. Ученый первым связал темный цвет участка мозгового вещества с аккумуляцией специфического пигмента – меланина. В 1865 г. его соотечественник нейроанатом Ю. Бернард Люис впервые изобразил нейроны субстанции нигра, как овоидные (яйцеобразные) или полигональные (многоугольные) клетки с многочисленными длинными отростками.
Аксоны, отходящие от нейронов, образующих черную субстанцию, направлены к стриатуму – полосатому телу (отдел конечного мозга в структуре базальных ганглиев). Полосатое тело на срезах представлено чередующимися фрагментами белого и серого вещества, включает ядра – хвостатое и чечевицеобразное.
Русский невропатолог К. Третьяков создал нигральную теорию, которая связывала болезнь Паркинсона с повреждением структур ЧС. В научной работе Третьяков отметил характерные изменения, которым подвергается вещество ЧС у пациентов с болезнью Паркинсона.
Речь идет о дистрофических, атрофических изменениях нервной ткани на этом участке, уменьшении количества нейронов черного цвета, наличии цитоплазматических включений. Подобные структурные преобразования также наблюдаются после перенесенного энцефалита, проявляющегося паркинсонизмом.
Третьяков обнаружил тельца Леви – нейрональные включения (эозинофильные образования округлой формы). Исследователи О. Горникевич и Г. Эрингер выявили снижение концентрации дофамина в ЧС у пациентов с болезнью Паркинсона. Одновременно уровень дофамина понижается в хвостатом ядре и на участке скорлупы. Повреждение тканей ЧС приводит к двигательной дисфункции.
Отростки нейронов черной субстанции направлены к полосатому телу, где происходит продукция дофамина, который оказывает регулирующее воздействие на деятельность мышц. Нормальный синтез дофамина приводит к своевременному, адекватному сокращению и расслаблению мускулатуры с учетом ситуации и потребностей. При дефиците дофамина происходит повышение мышечного тонуса.
Черная субстанция участвует в регуляции таких моторных актов, как глотание, жевание, что указывает на важную роль мозгового отдела в управлении моторикой органов речевого аппарата (координация работы губ, щек, языка). ЧС участвует в формировании двигательных актов, сопровождающих эмоции (лицевая мимика), например, смех, плач.
Черная субстанция, бледный шар и красное ядро располагаются в среднем мозге, являются частями паллидарной системы. Стриарная система состоит из скорлупы и хвостатого ядра. Стриопаллидарная система – основа, центр экстрапирамидной, обеспечивает взаимодействие между ядрами в пределах полосатого тела, поддерживает связь между их афферентными и эфферентными трактами.
Функции
Черная субстанция вместе с другими структурами среднего мозга (красное ядро, ретикулярная формация) образуют экстрапирамидную систему, что определяет основную функцию – регуляцию движений. Экстрапирамидная система связана с отделами спинного мозга трактами, идущими в обход пирамидных путей. Основные функции ЧС в составе экстрапирамидной системы:
- Регуляция мышечного тонуса.
- Реализация статокинетической функции (способность удерживать равновесие в произвольной позе).
- Участие в регуляции вегетативных функций (дыхательная, сердечная деятельность, тонус стенок кровеносных сосудов).
- Координация движений глаз.
- Участие в формировании реакций мотивации и личного поощрения (например, чувство удовлетворения, удовольствия от успешного выполнения задания).
В физиологии функции разных отделов (компактный, ретикулярный) черной субстанции различаются, что указывает на разное значение ее отдельных частей в регуляции двигательной активности. Компактный отдел образован 9-ю тяжами (участки скопления нейронов) рострокаудальной (направленной от начального к хвостовому сегменту) ориентации.
Отдельные тяжи в пределах ЧС различаются плотностью скопления нейронов (плотность выше в передней и средней частях, плотность меньше в задней и боковой частях). Компактный отдел состоит из 21-го вида нейронов, которые в совокупности отличаются выраженной пигментацией. Ретикулярный отдел состоит из слабопигментированных нервных клеток.
Связь компактной части черной субстанции с подкорковыми базальными ядрами обеспечивает поступление дофамина к хвостатому ядру. Дофамин выступает в роли нейромедиатора торможения. При увеличении концентрации дофамина возникают гиперкинезы (патологические неконтролируемые движения).
При уменьшении концентрации дофамина развивается паркинсонизм, характеризующийся ограничением моторной активности. Ретикулярный участок черной субстанции обеспечивает взаимосвязь среднего и других отделов головного мозга. Кроме ЧС за обеспечение синтеза дофамина отвечают дугообразное (в пределах гипоталамуса) и перивентрикулярное (в области стенки третьего желудочка) ядра.
Диагностика
Транскраниальная сонография – метод ультразвукового исследования вещества черной субстанции. Для пациентов с болезнью Паркинсона характерны изменения, которые выявляются в ходе УЗИ черной субстанции в пределах головного мозга. Речь идет о гиперэхогенности участка ЧС.
Гиперэхогенный участок – это значит, отражающий ультразвук сильнее других исследуемых областей. Гиперэхогенность ЧС – надежный диагностический маркер, который позволяет диагностировать БП на ранних стадиях. К преимуществам транскраниальной сонографии относят неинвазивность, доступность, быстроту обследования, отсутствие вредного влияния на здоровье пациента.
Патологии
Повреждение черной субстанции в пределах головного мозга приводит к развитию болезни Паркинсона (БП). Многолетние исследования не дали полные ответы на вопросы, касающиеся этиологии заболевания, которое занимает 2-е место по распространенности (около 200 случаев на 100 тыс. населения) в структуре всех нейродегенеративных патологий, уступая только болезни Альцгеймера.
В 10-15% случаев заболевание представлено наследственной формой, обусловлено генетически, выявляется у пациентов молодого возраста. В остальных случаях БП чаще диагностируется у пожилых людей и возникает как спорадическая форма, обусловленная многими факторами. Ключевым событием в патогенезе является нарушение конформации (строения) белка альфа-синуклеина.
Изменение структурного строения белка приводит к образованию цитоплазматических фракций, характеризующихся нейротоксичностью, и телец Леви. Основные симптомы БП: ригидность (твердость) мышц, гипокинезия (ограничение объема и скорости движений), тремор (дрожание конечностей, головы), невозможность удерживать равновесие.
Существует нигральная теория, которая отводит ведущую роль в развитии паркинсонизма повреждению черного вещества в пределах головного мозга. Повреждение вещества субстанции нигра сопровождается сбоями в работе экстрапирамидной системы. Проявления включают паркинсонический тремор, мышечную дистонию (торсионный спазм – неравномерное повышение тонуса скелетных мышц) и другие двигательные нарушения.
Например, атетоз (гиперкинез – неконтролируемые движения в виде тонических судорог, затрагивающих мускулатуру лица, туловища, конечностей), хорея (гиперкинез – неконтролируемые хаотические, отрывистые, беспорядочные движения), миоклонии (кратковременное, быстрое, непроизвольное сокращение мышц). В тяжелых случаях поражение тканей ЧС приводит к полной обездвиженности больного.
С возрастом происходит естественная гибель нервных клеток, образующих ЧС. При болезни Паркинсона избирательно погибают нейроны, расположенные в компактном отделе и продуцирующие дофамин. Двигательные нарушения, связанные с повреждением substantia nigra, лечат при помощи препаратов, которые изготавливаются на основе L-диоксифенилаланина.
Черная субстанция – мозговая структура, состоящая из пигментированных нейронов, обладающая характерным строением, вырабатывающая дофамин, входящая в состав экстрапирамидной системы.
