Болезнь Паркинсона: причины возникновения, стадии, как лечить

Болезнь Паркинсона – отражение нейродегенеративных процессов с прогрессирующим течением, которые сопровождаются характерными симптомами лишь на поздних этапах, что затрудняет раннюю диагностику и лечение. Распространенность патологии составляет 1% населения в возрасте старше 55 лет. С увеличением возраста цифры повышаются. В популяции старше 65 лет заболевание встречается с частотой 5% случаев. Проявления паркинсонизма включают тремор покоя, брадикинезию (замедление согласованных движений) на фоне ригидности мышц, постуральную нестабильность (неспособность удерживать равновесие).

Характеристика заболевания

Простыми словами болезнь Паркинсона – это такая патология, которая проявляется характерными изменениями мозгового вещества, что на поздних стадиях отчетливо наблюдается в ходе нейровизуализации. Повреждение нервной ткани протекает в несколько стадий. Патоморфологическое исследование мозгового вещества свидетельствует о вовлечении в патологический процесс многих структур мозга.

Болезнь Паркинсона начинается с поражения дорсального (заднего) ядра (скопление многоугольных и веретенообразных клеток серого вещества) блуждающего нерва, откуда отходят нервные волокна в ганглии вегетативной системы, затем повреждения затрагивают такую структуру, как обонятельная луковица (часть обонятельного мозга).

Следующие отделы, которые подвергаются патологическим изменениям – голубое пятно (часть ретикулярной формации, ядро, расположенное на уровне моста, отвечающее за физиологическую реакцию в ответ на напряжение и чувство тревоги) и другие отделы ретикулярной формации (образование, расположенное вдоль оси ствола, контролирующее функции спинного мозга и коры полушарий головного мозга).

Следующий этап течения заболевания Паркинсона наступает спустя 2-4 года, характеризуется поражением нервного вещества черной субстанции – отдел экстрапирамидной системы, который регулирует мышечный тонус, моторные и статокинетические функции. Черное вещество участвует в вегетативной деятельности, управляя работой сердечной мышцы, тонусом сосудистой стенки, системой дыхания.

При развитии болезни Паркинсона повреждаются нейроны полосатого тела (отдел конечного мозга, отвечающий за уменьшение мышечного тонуса, регуляцию работы внутренних органов, формирование поведенческих реакций). На фоне поражения вещества полосатого тела происходят патологические изменения:

1. Гипертонус (стойкое повышение тонуса) скелетных мышц.
2. Нарушение способности выполнять сложные движения.
3. Сокращение выработки дофамина – нейромедиатора, который отвечает за когнитивные способности, двигательную активность, мотивацию и эмоциональные реакции.

Болезнь Паркинсона опасна тем, что выраженная моторная дисфункция появляется, когда уровень стриарного (взаимодействующего с полосатым телом) дофамина понижается на 60-80%, а число нигростриарных нейронов уменьшается почти вдвое, чем обусловлено нарушение передачи импульсов по нигростриарному пути. При болезни Паркинсона важна ранняя (до момента развития моторной дисфункции) диагностика – это поможет эффективно лечить болезнь, что улучшает прогноз.

Описание клинических случаев болезни Паркинсона указывает на частую ошибочную постановку диагноза, когда такие симптомы, как гипокинезия и мышечная ригидность списываются на последствия перенесенного острого нарушения мозгового кровотока, что приводит к назначению некорректной терапии. Лечащий врач часто связывает синдром Паркинсона у таких пациентов с сосудистыми патологиями, это ассоциируется с неоправданной, длительной терапией ноотропными и вазоактивными препаратами, что не приносит желаемого лечебного эффекта.

При постановке дифференциального диагноза между болезнью Паркинсона и паркинсонизмом сосудистой этиологии учитывают характер течения. Паркинсонизм на фоне патологии сосудов, питающих мозговую ткань, протекает остро, значительно прогрессируя в течение первых 6 месяцев после перенесенного эпизода острого нарушения мозгового кровотока (инсульт).

Течение сосудистого паркинсонизма прерывистое с чередующимися периодами декомпенсации (мозговая дисфункция вследствие исчерпания физиологических возможностей и приспособительных механизмов), стабилизации, внезапного регресса симптоматики. В ходе инструментальной диагностики (нейровизуализация) выявляются многочисленные очаги повреждения мозговой ткани ишемической и геморрагической природы.

Ишемические и геморрагические очаги выявляются преимущественно в лобной области, таламусе, переднем (бледный шар) и среднем мозге. Одновременно обнаруживается лейкоареоз (диффузное поражение белого вещества) перивентрикулярной (в области желудочковой системы) и субкортикальной (подкорковая зона) локализации.

Для синдрома паркинсонизма сосудистой этиологии характерны признаки: преимущественное нарушение функций нижних конечностей, симметричная симптоматика, патологическое изменение походки и утрата способности удерживать равновесие на начальных стадиях развития патологии. В неврологии ошибочно ставят диагноз болезнь Паркинсона на основании такого признака, как тремор, не учитывая отсутствие всех других симптомов.

Дрожание кистей и пальцев рук, головы может возникать как симптом эссенциального тремора – наследственная форма доброкачественного дрожания невыясненной причины. Эссенциальный тремор – наследственное заболевание семейного типа. Для патологии характерен тремор действия, когда дрожание появляется (усиливается) при попытке совершить целенаправленное движение или удержать статическую позу.

Формы и стадии патологии

Первичная форма болезни Паркинсона встречается с частотой около 80% случаев. В остальных 20% случаев синдром паркинсонизма спровоцирован первичным заболеванием. Вторичные формы паркинсонизма ассоциируются с сосудистыми патологиями, черепно-мозговыми травмами, приемом некоторых лекарств (антипсихотики), интоксикациями, последствиями энцефалита. Классификация болезни Паркинсона предполагает выделение стадий течения:

1. Стадия 0. Признаки патологии не наблюдаются.
2. Стадия 1. Симптомы болезни Паркинсона как постоянные, так и кратковременные, проявляются в зоне одной конечности. Позже нарушения затрагивают туловище.
3. Стадия 2. Двигательные нарушения выявляются в обеих половинах тела. При этом сохраняется способность удерживать равновесие. Позже развивается постуральная нестабильность.
4. Стадия 3. Усугубление симптоматики с сохранением способности больного к самообслуживанию.
5. Стадия 4. Частичная или полная утрата двигательной активности, потребность в постоянном медицинском наблюдении и уходе. Сохраняется способность стоять или ходить.
6. Стадия 5. Тяжелая степень инвалидности (полная обездвиженность).

С учетом клинической картины (преобладающий симптом) различают дрожательную (преобладает тремор), акинетико-ригидную (преобладают двигательные нарушения) и смешанную формы. Распознать развитие болезни Паркинсона на ранней стадии практически невозможно, потому что выраженная симптоматика появляется после разрушения 40% нигростриарных нейронов, которые передают импульсы по нигростриарному пути от структуры, известной как черная субстанция, до полосатого тела.

В силу того, что болезнь Паркинсона прогрессирует, рано или поздно развивается стадия декомпенсации, которая проявляется, как быстро нарастающая симптоматика (усугубление симптомов на протяжении более суток) на фоне привычного приема антипаркинсонических препаратов. Осложнения в стадии декомпенсации ассоциируются с резким ухудшением двигательной активности. Самостоятельная отмена лекарств может спровоцировать декомпенсацию или акинетический криз. Признаки акинетического криза:

• Дисфагия (нарушение функции глотания).
• Дизартрия (расстройство речи на фоне нарушения иннервации речевого аппарата).
• Акинезия (частичная или полная утрата способности совершать произвольные движения).
• Дисфония (уменьшение силы, изменение тембра голоса).
• Помрачение, спутанность сознания, бред.

При акинетическом кризе наблюдаются признаки сбоев в работе вегетативной системы, в том числе тахикардия (нарушение сердечного ритма), артериальная гипотония (низкие значения артериального давления), гипергидроз (избыточное потоотделение), гипертермия (накопление тепла, перегревание тела), энурез (недержание мочи).

На этой стадии болезни Паркинсона неэффективна терапия антипиретиками (жаропонижающие лекарства), что в сочетании с нарушением функции глотания приводит к обезвоживанию организма, изменению реологических характеристик крови, расстройству микроциркуляции в системе кровоснабжения мозга и других органов.

Отсутствие в этот период корректной терапии приводит к летальному исходу, который происходит по причине развития пневмонии (воспаление легких), тромбоэмболии (закупорка сосуда тромбом), нарушения водно-электролитного баланса.

Причины появления

Болезнь Паркинсона относится к нейродегенеративным заболеваниям, причины возникновения коррелируют с гибелью нервных клеток, повреждением структуры мозгового вещества, атрофией нервной ткани. Современные врачи затрудняются точно ответить на вопрос, откуда берется заболевание. В 95% случаев патология развивается спорадически (без очевидных причин), в 5% случаев – носит семейный характер (раньше выявлены случаи заболевания среди родственников).

Определить от чего появляется болезнь Паркинсона невозможно, однако выделяют провоцирующие факторы, такие как генетическая предрасположенность, физиологическое старение, неблагоприятное влияние внешней среды (интоксикации пестицидами, гербицидами). Спровоцировать синдром паркинсонизма может систематическое употребление героина или его аналога МФТП (наркотическая зависимость).

Симптомы и признаки

Первые признаки болезни Паркинсона чаще неспецифические, что затрудняет постановку диагноза на ранней стадии, несмотря на наличие неврологических симптомов:

• Повышенная утомляемость.
• Общая и мышечная слабость.
• Нарушения двигательной координации легкой степени.
• Расстройство мелкой моторики, к примеру, трудности при выведении письменных знаков.

Нередко выраженным двигательным расстройствам предшествуют болезненные ощущения в области костных структур позвоночника и мышц шеи, которые ошибочно истолковываются, как признаки остеохондроза шейного и поясничного отделов, остеоартроза (разрушение внутрисуставного хряща), периартрита (болезненная скованность мышц, окружающих сустав) плечевой и лопаточной зоны.

Систематические боли безрезультатно лечатся разными способами, которые включают физиотерапевтические процедуры, классический и точечный массаж, мануальную терапию. Длительность фазы, предшествующей появлению двигательных нарушений, составляет в среднем 2-4 года.

Симптомы и ранние признаки болезни Паркинсона у молодых людей включают запоры, гипосмию (ухудшение обоняния), расстройство ночного сна с эпизодами сильной сонливости в дневное время. Начальные признаки и симптомы болезни Паркинсона, которые выявляются преимущественно у женщин: депрессия, тревожное расстройство. Симптомы и признаки болезни Паркинсона у мужчин и женщин делятся на группы:

1. Основные. Гипокинезия (ограничение объема и темпа движений), тремор (дрожание конечностей), возникающий спонтанно без совершения произвольных движений, ригидность, неподатливость, твердость мышц, неспособность пребывать в состоянии равновесия.
2. Дополнительные. Повышенная тревожность, брадифрения (заторможенность мыслительной деятельности), деменция, депрессивное состояние, расстройство сна.
3. Черепные. Дизартрия (нарушение артикуляции), дисфагия (расстройство функции глотания), блефароспазм (непроизвольное стойкое сокращение круговой глазной мышцы), гипосмия (ухудшение обоняния, больной практически не различает запахи), сиалорея (усиленная продукция слюны). У больного слабо выражена мимика, лицо напоминает застывшую маску.
4. Мышечно-скелетные. Нейропатия (поражение периферических нервов, проявляющееся расстройством чувствительности – онемением, покалыванием) компрессионного типа, деформация костных структур кистей рук и стоп ног, кифосколиоз (искривление позвоночника), отеки на периферических участках тела (руки, ноги). Нередко наблюдается дистония (судороги, спазматическое сокращение мышц).
5. Вегетативные. Ортостатическая гипотензия (резкое понижение значений артериального давления при переходе из сидячей или лежачей позиции в положение стоя), гипергидроз (избыточное потоотделение), запоры и другие диспепсические явления, расстройства сексуальной сферы, нарушение мочеиспускания.
6. Сенсорные. Крампи (внезапные сокращения группы мышц, сопровождающиеся болью), боли, парестезии (расстройство чувствительности), комплекс симптомов «беспокойных ног», характеризующийся появлением в положении покоя неприятных ощущений в области чаще нижних, редко верхних конечностей, когда человек постоянно совершает движения, чтобы облегчить состояние.

Болезнь Паркинсона может проявляться себореей – усиленной продукцией секрета сальных желез, вследствие чего появляется болезненный зуд в области кожных покровов. Себорея возникает как результат нарушения нейроэндокринной регуляции деятельности сальных желез.

Диагностика

С высокой вероятностью прижизненно выявить болезнь Паркинсона можно, опираясь на клиническую картину. Достоверно диагностировать патологию удается после смерти больного посредством патоморфологического изучения мозгового вещества. В ходе аутопсии выявляются признаки: гибель нейронов, формирующих черную субстанцию, депигментация мозговой ткани, глиоз, присутствие телец Леви. Диагностика болезни Паркинсона предполагает выполнение последовательных действий:

1. Выявление синдрома паркинсонизма с типичными признаками (тремор в состоянии покоя, брадикинезия, постуральная нестабильность).
2. Дифференциация от других патологий с похожей симптоматикой. На этом этапе применяют критерии исключения – семейный характер неврологических нарушений, отсутствие признаков прогрессирования на протяжении 3 лет, односторонняя или симметричная симптоматика в течение длительного периода, продолжительная ремиссия, отсутствие терапевтического эффекта после приема препаратов Леводопы.
3. Сопоставление подтверждающих диагноз критериев. К ним относят одностороннюю симптоматику в начале заболевания, сохранение ассиметричного проявления симптомов на фоне их усугубления, прогрессирующее течение, многолетний период болезни, выраженное терапевтическое действие лекарств на основе Леводопы (уменьшение симптомов на 70-100%), сохранение ответа на прием Леводопы на протяжении 5 и более лет.

Подтверждением диагноза считается появление дискинезии (внезапные, непроизвольные движения группой мышц), спровоцированной приемом Леводопы. Чтобы правильно диагностировать болезнь Паркинсона, необходимо исключить такие патологии, как инсульт, опухоль мозга, гидроцефалия, повторные травмы в области головы.

Усомниться в диагнозе болезнь Паркинсона опытного врача заставят признаки поражения мозжечка и пирамидных путей, парез взора, окулогирные кризы (согласованное отклонение глаз), ранняя деменция, выраженная вегетативная симптоматика (ортостатическая гипотензия, расстройство мочеиспускания). Синдром паркинсонизма может развиться на фоне длительного приема нейролептиков (препараты, подавляющие психическую нервную деятельность).

Методы лечения

Болезнь Паркинсона лечит врач-невролог в зависимости от того, в какой стадии и форме она протекает. Чтобы эффективно бороться с болезнью Паркинсона, врач принимает решение, чем лечить пациента (выбор препаратов, схемы приема и дозировок), учитывая возраст, преобладающую симптоматику, характер течения. Болезнь Паркинсона лечится препаратами, устраняющими симптомы. Патогенетическая терапия, направленная на предотвращение гибели нейронов черной субстанции, не разработана.

Другое направление – нейропротекторная терапия. Лекарства нормализуют биохимический дисбаланс, затронувший область базальных ганглиев с последующим развитием таких эффектов, как снижение уровня дофамина и подавление деятельности глутаматергической, холинергической системы. Подбирая подходящие препараты, врач учитывает стадию заболевания, выраженность происходящих изменений, наличие соматических болезней, возраст и сферу профессиональной деятельности больного.

Чтобы вылечить болезнь Паркинсона, пациентам молодого возраста назначают такие препараты, как агонисты (усиливают биологический отклик) дофаминовых рецепторов, ингибиторы фермента моноаминоксидазы (замедляют выработку фермента, препятствуя разрушению дофамина).

Если в клинической картине преобладает симптом тремор в состоянии покоя, врач может назначить антихолинергические средства. Хирургические методы терапии показаны при выраженных двигательных нарушениях.

Для коррекции нарушений проводятся стереотаксические операции (прицельная деструкция участков мозгового вещества, ответственных за двигательную активность и мышечный тонус) и трансплантация нервной ткани, продуцирующей дофамин, в область базальных ганглиев. Альтернативный метод воздействия – криоталамотомия, когда под прицельным действием низких температур разрушаются мозговые структуры, по которым передаются патологические импульсы.

Чтобы остановить прогрессирование болезни Паркинсона в молодом возрасте, применяют различные методики. В числе передовых разработок в сфере медицины – пересадка стволовых клеток. Полное восстановление двигательной активности невозможно, но борьба с заболеванием эффективно ведется при помощи новейших методов лечения болезни Паркинсона, к которым относят стимуляцию мозговых структур в области субталамуса (отдел промежуточного мозга).

Новый подход к эффективному лечению болезни Паркинсона заключается в назначении комплексной терапии, где определенные препараты сочетаются с сеансами психотерапии и методами нейрохирургии. Лечение синдрома Паркинсона проводится с учетом первичного заболевания, которое спровоцировало появление характерной симптоматики. Акинетические кризы, возникшие на фоне болезни Паркинсона, лечат как любое угрожающее жизни состояние. Проводятся мероприятия:

• Искусственная (аппаратная) вентиляция легких (в случае нарушения дыхательной функции).
• Установка назогастрального зонда для обеспечения питания и введения фармацевтических средств.

Прогноз

Ответ на вопрос, можно ли вылечить болезнь Паркинсона, отрицательный. Болезнь Паркинсона неизлечима, что обуславливает относительно неблагоприятный прогноз для жизни. Статистика показывает, 25% пациентов в течение 5 лет после дебюта заболевания пребывают в состоянии тяжелой инвалидности. Смерть наступает в 65% случаев в период следующих 5 лет. Описаны истории болезни, когда пациенты жили с диагнозом дольше 15 лет.

Чтобы жить дольше с болезнью Паркинсона, необходимо выполнять предписания врача, в первую очередь такие, как регулярный прием антипаркинсонических препаратов и стимуляция двигательной активности (массаж, гимнастика). Прогноз, сколько проживет человек с подобным диагнозом, составляется индивидуально с учетом возраста больного, общего состояния здоровья, клинической картины. Реабилитация при болезни Паркинсона включает сеансы психотерапии, занятия лечебной гимнастикой, физиотерапевтические процедуры.

Профилактика

Программа специфической профилактики заболевания не разработана. Учитывая серьезные последствия болезни Паркинсона, важно при первых признаках патологии обратиться к врачу с целью ранней диагностики и назначения корректного лечения.

Болезнь Паркинсона возникает на фоне нейродегенеративных процессов, проявляется тремором в состоянии покоя, постуральной неустойчивостью, ригидностью мышц, замедлением и ограничением объема целенаправленных движений при сохранении асимметрии в проявлении симптоматики. Ранняя диагностика и корректная терапия относятся к благоприятным прогностическим факторам.