Что такое эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор – медленно прогрессирующий гиперкинез, который отражает дисфункцию нервной системы, связанную с повреждением морфологической структуры мозгового вещества. Распространенность заболевания – около 7% в возрастной группе младше 40 лет. Патология выявляется у 17% пациентов в возрасте 70-80 лет. ЭТ с одинаковой частотой выявляется у пациентов обоих полов (мужчины, женщины).

Характеристика патологии

Тремор – распространенный гиперкинез (бесконтрольное патологическое движение, спровоцированное непроизвольным сокращением и расслаблением группы мышц сгибателей и разгибателей). Дрожание конечностей ассоциируется с разными патологиями нервной системы (поражение корковых структур, мозжечка, периферических нервов), что вызывает определенные трудности при дифференциальной диагностике и выяснении этиологических причин.

Эссенциальный тремор – это такое заболевание, которое отличается медленным прогрессированием, что придает особую значимость ранней диагностике. Патология характеризуется самопроизвольным дрожанием кистей рук, предплечий, реже головы и нижних конечностей. У больных выявляется интенционное и постуральное дрожание двухстороннего типа. Симметричная дрожь в отделах тела наблюдается постоянно и является заметной.

Оба вида дрожания (постуральное, интенционное) являются акционными – развиваются при произвольном напряжении мышц. Постуральное возникает на фоне напряжения мускулатуры в статической позе (при попытке удерживать равновесие в заданном положении). Интенционное возникает при совершении целенаправленных движений, обычно усиливается по мере приближения к цели. ЭТ относится к нейродегенеративным болезням на основании факторов (по результатам нейровизуализации):

Патологическое изменение морфологического строения коры мозжечка.
Разрушение, уменьшение объема нервных волокон, состоящих из клеток Пуркинье.
Присутствие телец Леви в голубом пятне (ядро, расположенное в стволе мозга, является частью ретикулярной формации).

Эссенциальный тремор тяжелой степени – медицинский повод для освобождения от службы в армии. Из-за выраженных подергиваний конечностей пациент испытывает трудности при письме и самообслуживании. Он не может одеваться, принимать пищу, удерживать оружие в статичном положении, стрелять из него. Согласно положению о врачебно-военной экспертизе, при наличии подобных нарушений молодые люди не призываются в армию, получают военный билет категории «Д» (не годен к армейской службе).

Виды заболевания

Эссенциальный тремор имеет много названий, в том числе семейный, наследственный, идиопатический, доброкачественный, дрожание Минора (по фамилии врача, впервые детально описавшего его). Во всех случаях речь идет об одном заболевании. Выделяют виды:

Наследственный (около 50% случаев).
Спорадический (возникающий спонтанно). Диагноз ставят пациентам младше 65 лет.
Сенильный (связанный с физиологическим старением организма). Диагноз ставят пациентам старше 65 лет.

Эссенциальный тремор у большинства пациентов проявляется в области верхних конечностей и предплечий, реже в зоне головы и ног. Морфологические изменения в мозговых структурах выявляются не всегда, что затрудняет постановку дифференциального диагноза.

Причины возникновения

Основная причина возникновения эссенциального тремора рук – наследственная предрасположенность. Семейный характер (аутосомно-доминантный и неменделевский тип наследования) патологии выявляется в 50% случаев. Предполагается, что причины появления связаны с усилением активности таламуса (по результатам ПЭТ). Таламус не является инициатором гиперкинеза, но способствует увеличению его выраженности.

Развитие патологического процесса провоцирует дисфункция мозжечка. Результаты позитронно-эмиссионной томографии показывают наличие в патогенезе мозжечковой активации. В ходе магнитно-резонансной спектроскопии выявляется снижение концентрации аминокислоты N-Ацетиласпартата в тканях мозжечка, что свидетельствует о дисфункции нейронов.

В результате нарушений происходят ритмичные колебания в кортикально-понто-церебелло-таламокортикальной петле. Вот почему происходит патологическое дрожание частей тела. По результатам клинических исследований, этанол подавляет функции мозжечка, что приводит к уменьшению симптомов ЭТ.

Симптоматика

Лечение эссенциального тремора рук проводится после выяснения причин с учетом доминирующих симптомов. Основные проявления заболевания:

Постуральное дрожание. Появляется при попытке удерживать позу, к примеру, вытянутую конечность.
Интенционное дрожание. Возникает во время целенаправленного движения с тенденцией к усилению в процессе планируемого завершения. К примеру, когда человек протягивает руку, чтобы взять стакан, дрожание усиливается по мере приближения к нему. При ЭТ интенционное дрожание проявляется менее выражено, чем постуральное.
Тремор покоя. Дрожание происходит, когда человек не совершает движения. Симптом иногда появляется на поздних стадиях заболевания.
Атаксия (возможный симптом). Нарушение согласованности движений из-за некорректного сокращения группы мышц при сохранении нормального мышечного тонуса. Чаще проявляется нарушением тандемной ходьбы (по прямой линии с обязательным соблюдением условия – пятка впереди стоящей ноги соприкасается с носком расположенной сзади ноги).
Когнитивные расстройства (ухудшение памяти, мыслительной деятельности) легкой и умеренной степени. Легкие психо-эмоциональные расстройства при наследственном треморе могут проявляться экзистенциальным кризисом, депрессивным состоянием, неврозом.
Гипосмия (ухудшение обоняния).

На ранних стадиях дрожание появляется под воздействием провоцирующих факторов – стресс, физическое переутомление, позже симптоматика становится устойчивой, интенсивность и амплитуда колебательных движений возрастают. Дополнительные симптомы могут периодически регрессировать и появляться вновь. Известны случаи ассиметричного проявления дрожания конечностей.

Диагностика

Обследование пациентов предполагает тщательный сбор анамнеза. Врач выясняет длительность проявления симптомов, факторы, которые усиливают или способствуют ослаблению патологических подергиваний. Другие важные для постановки диагноза сведения:

Наличие подобных нарушений или других неврологических патологий у родственников.
Наличие сопутствующих симптомов (нарушение походки, расстройство двигательной координации).
Неврологические и соматические хронические заболевания в анамнезе.
Факт приема фармацевтических препаратов (нейролептики, антидепрессанты).

Лабораторные методы включают определение концентрации электролитов и тиреотропного гормона, исследование функциональных характеристик почек и печени. Один из методов диагностики – неврологический тест «Спираль Архимеда». Больному дают изображения спиралей, закрученных в разные стороны. Он должен провести в белом поле линию, повторяющую изгиб спирали, не отрывая кончик ручки от бумаги.

Врач фиксирует время, которое понадобилось пациенту, чтобы справиться с тестовым заданием, и количество ошибок (выход за границы белого поля). Тест «Спираль Архимеда» используется для определения степени выраженности подергиваний конечностей и в последующем для оценки эффективности терапии.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении болезни Паркинсона и других видов тремора. Корректный диагноз позволяет выбирать правильную тактику лечения. Согласно статистике, в медицинской практике диагноз болезнь Паркинсона ошибочно ставят вместо эссенциального тремора (в обоих случаях чаще происходит дрожание рук, реже головы) в 30-50% случаев.

В результате больные в течение многих лет принимают специфические препараты (к примеру, Циклодол) без соответствующих показаний. Следует учитывать, что у 5-19% больных эссенциальный тремор сочетается с болезнью Паркинсона. В этих случаях у пациентов одновременно выявляются разные виды дрожания: постуральное, интенционное, в состоянии покоя и другие симптомы, типичные для БП. Диагноз ЭТ ставят согласно критериям:

Постуральный тремор двустороннего типа, затрагивающий области кистей и предплечий, может сопровождаться интенционным дрожанием.
Продолжительность указанной симптоматики не меньше 3-5 лет.
Возможно вовлечение в патологический процесс других зон – головы, гортани, языка, нижних конечностей.

Основной критерий исключения ЭТ – наличие других неврологических симптомов, кроме дрожания отдельных частей тела и признака «зубчатого колеса» (прерывистость, отсутствие плавности, ступенчатость движений). Врач изучает анамнез, выясняя причины, которые могут вызвать появление физиологического гиперкинеза. Важно учитывать, что некоторые препараты (Флуоксетин, Метоклопрамид, Нифедипин, Вальпроевая кислота) могут вызвать дрожание в виде побочного эффекта.

Методы лечения

Методы лечения эссенциального тремора преимущественно направлены на устранение симптоматики. При выборе видов и доз лекарств от эссенциального тремора врач учитывает уровень дискомфорта (степень инвалидизации) пациента. Основные лекарства, которые назначают при эссенциальном треморе:

Средство, устраняющее тревогу и нервное перенапряжение.
Бета-адреноблокатор кардиоселективного типа.
Антиконвульсант, противоэпилептический препарат.
Бета-адреноблокатор неселективного типа, ингибитор калиевых каналов.

При сильном дрожании, не поддающемся медикаментозной коррекции, врач может назначить хирургическое лечение – таламотомию и глубокую стимуляцию мозгового вещества. Таламотомия – оперативное вмешательство, в ходе которого происходит прицельное (стереотаксическая хирургия) повреждение отделов таламуса (некоторых ядер).

Нежелательные осложнения: дизартрия (нарушение речи), парестезия (расстройство чувствительности) в 38% случаев, нарушение походки в 36% случаев. Нежелательные явления часто регрессируют с течением времени. После 12 месяцев с момента хирургического вмешательства парестезия выявляется в 14% случаев, нарушение походки – у 9% больных.

Глубокая стимуляция мозговых структур – хирургическая процедура, в ходе которой пациенту имплантируется устройство, передающее электрические импульсы к определенным участкам мозга. Метод применяется для лечения наследственного тремора рук и неврологических нарушений, возникающих при болезни Паркинсона. По сравнению с таломотомией наблюдается меньше побочных эффектов.

Чтобы лечить ЭТ, параллельно с медикаментозной терапией применяются другие методы – массаж, иглоукалывание. Лечение эссенциального тремора народными средствами предполагает выполнение специальной гимнастики, прием отваров и настоев, приготовленных на основе лекарственных растений преимущественно расслабляющего, успокаивающего действия.

Последствия и прогноз

Наследственный тремор не влияет на продолжительность жизни больного, но ухудшает ее качество, в том числе социальную адаптацию. У многих пациентов развивается чувство неполноценности и понижается самооценка, в редких случаях заболевание приводит к утрате трудоспособности, инвалидности. Прогноз относительно благоприятный. Корректная терапия уменьшает проявления и замедляет прогрессирование заболевания.

Эссенциальный тремор – нейродегенеративное, медленно прогрессирующее заболевание, которое проявляется патологическим, непроизвольным подергиванием чаще рук и предплечий, реже головы и ног. Интенсивная дрожь ухудшает качество жизни больного, иногда становится причиной инвалидности. Корректное лечение в большинстве случаев уменьшает симптоматику.