Гидроцефалия наружная характеризуется скоплением цереброспинальной жидкости в пространствах между мозговыми оболочками – мягкой, паутинной. Причины скопления ликвора связаны с дисбалансом между процессами продукции и резорбции (всасывания) или с нарушением его циркуляции. При обследовании взрослых пациентов в условиях стационара в 25% случаев выявляется гидроцефальный синдром. Патология чаще диагностируется среди женщин.
Характеристика патологии
Наружная гидроцефалия (водянка) – это такое заболевание, которое проявляется избыточным скоплением ликвора в оболочечных пространствах головного мозга, что обуславливает их расширение и приводит к компрессии близлежащих тканей, в зависимости от тяжести состояния пациента врач выбирает методы, как его лечить. В норме в желудочковой системе содержится около 120-150 мл цереброспинальной жидкости. Функции спинномозговой жидкости:
- Амортизационная защита мозгового вещества. Ликвор обеспечивает защиту мозга от механических повреждений.
- Снабжение тканей мозга питательными компонентами.
- Поддержание равновесия осмотического (давление на границе растворов солей и других фракций крови – электролитов, белков) и онкотического (давление, которое создают белки плазмы) давления.
- Участие в регуляции мозгового кровотока.
Внешняя гидроцефалия у взрослых может проявляться в виде самостоятельного заболевания или осложнения патологии головного мозга. Вторичная форма развивается на фоне инсульта, кровоизлияния, опухолевых и инфекционных процессов, травмы в зоне головы.
Классификация заболевания
По степени интенсивности нарушений и симптомов выделяют легкую, умеренную, выраженную форму. При легкой (компенсированной) наружной гидроцефалии нарушения устраняются естественным способом, что ассоциируется с незначительным проявлением симптомов или их отсутствием. В ходе инструментального исследования выявляется расширение ликворных пространств.
Для умеренной (субкомпенсированной) наружной гидроцефалии головного мозга типично появление общемозговых симптомов. Выраженная (декомпенсированная) наружная гидроцефалия головного мозга у взрослых характеризуется прогрессирующим нарастанием неврологической симптоматики. К общемозговым симптомам присоединяются очаговые знаки.
При неокклюзионной форме поддерживается сообщение между ликворными пространствами головного мозга, что обычно предполагает мягкое течение гидроцефалии у взрослого. Скопление спинномозговой жидкости происходит из-за нарушения регуляции процессов продукции и резорбции. При окклюзионной (закрытой) форме прерывается связь между ликворными пространствами, что создает препятствия для оттока ликвора.
Выделяют врожденную (дебютирует в раннем детстве) и приобретенную формы. Врожденная гидроцефалия коррелирует с гипоксией плода, внутриутробными инфекциями, аномалиями развития, которые провоцируют ухудшение резорбции цереброспинальной жидкости или приводят к нарушению циркуляции ликвора.
С учетом показателей давления ликвора выделяют гипотензивную (давление понижено), нормотензивную (давление нормальное), гипертензивную (давление повышено) форму. Гипотрофическая гидроцефалия развивается по причине ухудшения питания мозговой ткани. Гиперсекреторная форма коррелирует с патологическим увеличением продукции ликвора.
Причины возникновения
Наружная гидроцефалия – это такое заболевание, которое у взрослых возникает вследствие разных причин, что обуславливает необходимость тщательной диагностики и выявления сопутствующих патологий головного мозга. Основные болезни, которые приводят к развитию гидроцефального синдрома:
- Опухоли с локализацией чаще в зоне желудочковой системы, ствола и прилегающих отделов.
- Инфекционно-воспалительные поражения тканей ЦНС (менингит, энцефалит).
- Субарахноидальное кровоизлияние травматического (вследствие ЧМТ) и нетравматического (в результате разрыва сосудистых мальформаций, аневризм и других аномальных элементов кровеносной системы мозга) типа.
- Нарушения мозгового кровотока ишемического, геморрагического типа, протекающие в острой или хронической форме.
- Энцефалопатии разной этиологии (связанные с алкогольной интоксикацией, отравлением ядовитыми веществами, хроническим кислородным голоданием нервной ткани).
Минимальная наружная гидроцефалия характеризуется показателями внутричерепного давления около 5-15 мм. рт. ст. Для умеренной формы типичны значения – 15-25 мм. рт. ст., для выраженной – больше 25 мм. рт. ст.
Субарахноидальное кровоизлияние ассоциируется с грубым нарушением мозгового кровотока. Это состояние, которое нередко приводит к тяжелой инвалидности и угрожает жизни – в 50% случаев заканчивается летальным исходом даже в случае ранней диагностики. Если больному не оказана медицинская помощь, он погибает в период 12-48 часов.
Симптомы и признаки
Признаки умеренной наружной гидроцефалии включают боль в зоне головы (чаще пульсирующую, постоянную или приступообразную), рвоту, застойные явления в области глазного дна. При прогрессирующей, декомпенсированной форме добавляются симптомы:
- Сонливость, общая слабость.
- Головокружение, повышенная утомляемость.
- Признаки дислокации мозговых структур в аксиальном направлении: тахикардия, мерцающее сознание, сужение зрачков с ослаблением реакции на световой раздражитель, возможно апноэ. При аксиальной дислокации происходит сдавление большой мозговой вены, что приводит к нарушению венозного оттока и венозному застою в больших полушариях.
При умеренно выраженной наружной гидроцефалии боль в зоне головы появляется или усиливается утром сразу после пробуждения, что обусловлено повышением показателей внутричерепного давления в период сна. В основе патогенеза лежит процесс вазодилатации (релаксация гладкой мускулатуры сосудистой стенки), который спровоцирован увеличением концентрации углекислого газа.
Процесс вазодилатации сопровождается притоком крови и расширением сосудистого просвета. В результате происходит растяжение сосудистых и оболочечных (твердая оболочка) стенок на участке, прилегающем к основанию черепа. Утром чаще усиливаются симптомы – тошнота и рвота, которые в некоторых случаях способствуют уменьшению болезненных ощущений в зоне головы.
Появление сонливости и вялости при не резко выраженной наружной гидроцефалии является неблагоприятным прогностическим критерием и указывает на ухудшение состояния пациента. Обычно подобная симптоматика указывает на острое течение патологии, предшествует ухудшению неврологического статуса. Развитие дислокационного синдрома проявляется угнетением сознания, вплоть до сопора и комы.
Другие признаки дислокации мозга: зрительная дисфункция, вынужденная позиция головы, выраженное нарушение дыхательной и сердечной деятельности. Незначительная наружная гидроцефалия, протекающая в хронической форме, сопровождается симптомами:
- Слабоумие, ухудшение когнитивных способностей.
- Нарушение функций выделительной системы (недержание мочи).
- Апраксия (нарушение сложных произвольных движений с сохранением элементарных двигательных навыков).
- Парапарез (мышечная слабость с ограничением объема произвольных движений) нижних конечностей.
При хронических формах течения начальные симптомы обычно появляются спустя 3-4 недели после перенесенных заболеваний – инфекционное поражение ЦНС (менингит, энцефалит), травмы в области головы, развитие очага кровоизлияния, нарушение мозгового кровотока, протекающее в острой форме. Первичные признаки включают нарушение режима сна и бодрствования.
Пациенты страдают от сонливости в дневное время и от расстройства сна – в ночное. У них постепенно снижается физическая и психическая активность. Они становятся апатичными, равнодушными, безынициативными. Типичным признаком сообщающейся гидроцефалии, протекающей у взрослых в хронической форме, является общее ослабление функциональности головного мозга.
У больных ухудшается память, особенно числовая и кратковременная. Пациент испытывает затруднения, если его просят назвать возраст, текущую дату. На поздних стадиях заболевания клиническая картина дополняется выраженными мнестико-интеллектуальными нарушениями. В этот период больной не способен к самообслуживанию, теряет связь с действительностью.
Речь становится односложной, замедленной, с длинными паузами между отдельными словами. Апраксия выражается в нарушении моторной функции в положении стоя. Когда больной лежит, ему удается имитировать езду на велосипеде или ходьбу. Принимая вертикальное положение, он утрачивает эту способность – наблюдается неустойчивость позы, походка становится неуверенной и шаткой.
При ходьбе пациент шаркает ступнями, широко расставляет ноги, чтобы удерживать тело в равновесии. При хронической форме застой в области глазного дна обычно не выявляется. ГГС (гипертензионно-гидроцефальный синдром) может проявляться симптомами: эмоциональная лабильность, гиперестезия (повышенная кожная чувствительность, чрезмерная восприимчивость к внешним воздействиям – зрительным, слуховым).
Диагностика
Диагностика наружной открытой гидроцефалии у взрослых осуществляется методами нейровизуализации структур головного мозга. Характерная клиническая картина выявляется в ходе МР-томографии. Снимки показывают расширение желудочков, уменьшение плотности мозговой ткани в перивентрикулярном направлении (вследствие пропитывания ее ликвором), увеличение объема субарахноидальных пространств.
В ходе МРТ нередко выявляются сочетанные патологии – очаги демиелинизации, очаговые поражения стволовых структур, объемные мозговые образования (опухоли, кисты, кровоизлияния). С целью выявления состояния глазного дна (застойные диски основания глазных нервов, ангиопатия сетчатки) проводится офтальмоскопия.
УЗ-допплерографию элементов кровеносной системы мозга делают, чтобы выявить аномалии развития и другие патологии сосудов. Параллельно выполняется исследование цереброспинальной жидкости и крови для исключения инфекций ЦНС и выявления других показателей (концентрация глюкозы, электролитов, билирубина). Люмбальная пункция позволяет определить показатели внутричерепного давления.
Методы лечения
Лечение наружной гидроцефалии, протекающей в острой форме, у взрослых предполагает выполнение наружного дренирования, которое позволяет отводить избыток цереброспинальной жидкости за пределы головного мозга. Одновременно назначается препарат, который вводится в полость желудочков, растворяет кровяные сгустки, способствуя лучшему оттоку ликвора.
Лечение хронической невыраженной гидроцефалии проводится хирургическими и консервативными методами. Цель оперативного вмешательства – создание искусственных путей для отвода излишков цереброспинальной жидкости. Пациенту устанавливают шунтирующие системы, которые различаются устройством и другими особенностями:
- Вентрикулярный катетер. Устанавливается на участке расположения боковых желудочков.
- Периферический катетер. Устанавливается в полости организма (брюшная, предсердий), где может происходить всасывание отведенного ликвора.
- Клапанная система. Устройство оснащено датчиком парциального давления. При достижении определенных показателей давления цереброспинальной жидкости клапан открывается, ликвор отводится из желудочковой системы. Когда показатели давления становятся нормальными, клапан закрывается.
Для уменьшения показателей внутричерепного давления назначают диуретики, для улучшения кровоснабжения мозга – корректоры мозгового кровотока, для регуляции процессов клеточного метаболизма и улучшения проведения нервных импульсов – витамины. При наличии показаний назначают противосудорожные и седативные средства.
Возможные последствия
Последствия наружной гидроцефалии, протекающей в острой или хронической форме у взрослого, заключаются в устойчивом нарушении функций головного мозга. При отсутствии корректной терапии наступают необратимые изменения в нервной ткани, которые приводят к ранней деменции, ухудшению остроты зрения и слуха.
Длительный патологический процесс опасен развитием судорожного синдрома и моторной дисфункции. Пациент теряет способность удерживать равновесие, совершать тонкие, сложные движения, у него нарушается походка. Нередко подобные расстройства приводят к инвалидности, утрате трудоспособности и социальной дезадаптации.
Наружная гидроцефалия – патологический процесс, сопровождающийся увеличением объема цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве с последующим растяжением стенок мозговых оболочек. Корректная диагностика и лечение под контролем врача в большинстве случаев приводят к выздоровлению пациента.
