Гидроцефалия – заболевание, которое распространено в детском возрасте. В 10 случаях на 1000 новорожденных диагностируется подобная патология. У взрослых пациентов гидроцефальный синдром выявляется в каждом 4-м случае в ходе специализированного обследования. Гидроцефалия окклюзионная считается закрытой, является разновидностью болезни, возникающей на фоне закупорки протоков, по которым циркулирует цереброспинальная жидкость.
При сообщающейся, открытой форме заболевания проходимость протоков не нарушается. Водянка развивается из-за повышенной продукции ликвора или в результате ухудшения абсорбции (всасывания) в субарахноидальном (подоболочечном) пространстве. Как следствие увеличивается объем цереброспинальной жидкости в желудочковой системе и субарахноидальном пространстве при сохранении нормальной циркуляции.
Характеристика заболевания
Окклюзионная гидроцефалия – это такое заболевание, которое выражается в нарушении оттока цереброспинальной жидкости из-за закупорки протоков, что приводит к ее накоплению в желудочковой системе головного мозга и в зоне выводящих путей. Непроходимость протоков появляется, как врожденная аномалия, результат процесса образования спаек, вследствие формирования опухоли, которая сдавливает канал отвода ликвора. Нарушение проходимости может происходить на разных участках, чаще встречается в области III желудочка, отверстий Монро, Мажанди, Лушки.
Классификация патологии
Различают врожденную и приобретенную формы. Во втором случае причиной патологии могут служить опухоли и другие интракраниальные объемные образования (очаги геморрагии, кисты), травмы в области головы, отек мозга, связанный с воспалительными процессами. Выделяют компенсированную и декомпенсированную форму. Клиническая картина при компенсированной форме предполагает относительно нормальные показатели внутричерепного давления.
Нормализация показателей происходит за счет подключения механизмов компенсации – расширения желудочков, увеличения диаметра черепной коробки, расхождения черепных швов (у младенцев). Декомпенсированная форма характеризуется повышенными значениями внутричерепного давления, которые выявляются параллельно с такими признаками, как увеличение размеров головы или расширение элементов желудочковой системы.
По характеру течения бывает острая и хроническая форма. В первом случае заболевание развивается быстро, сопровождается выраженной, прогрессирующей симптоматикой. Во втором – протекает медленно, характеризуется подключением механизмов компенсации, проявляется в основном симптомами первичной патологии, которая привела к возникновению гидроцефального синдрома.
Тривентрикулярная гидроцефалия протекает на фоне расширения боковых и III желудочка при сохранении нормального размера IV желудочка. Тривентрикулярная гидроцефалия, диагностированная у взрослых, часто осложняется кровоизлияниями в зоне желудочковой системы и субарахноидального пространства, гемотампонадой (чрезмерным скоплением цереброспинальной жидкости) желудочков. В этих случаях необходима экстренная операция, иначе неизбежен летальный исход.
При гидроцефалии внутреннего типа (характерна для окклюзионной формы) ликвор аккумулируется в области желудочков. При водянке внешнего типа (характерна для сообщающейся формы) цереброспинальная жидкость накапливается в субарахноидальном пространстве. Для смешанного типа характерно скопление цереброспинальной жидкости одновременно в желудочках и подоболочечном пространстве.
Причины возникновения
Основная причина развития патологии состоит в нарушении баланса между объемом продуцирования ликвора и количеством цереброспинальной жидкости, которая всасывается в подоболочечном пространстве. В результате сбоев происходит накопление ликвора в интракраниальных структурах. Основные причины, обуславливающие патологическое состояние:
- Воспалительные заболевания, затронувшие ткани мозга и мозговые оболочки.
- Травматические повреждения в области черепа и интракраниальных структур (черепно-мозговые, перинатальные, родовые травмы).
- Вирусные инфекции, перенесенные матерью в период вынашивания плода.
- Интоксикации (острые, хронические).
- Пороки развития элементов ЦНС.
- Патологии элементов кровеносной системы, снабжающей мозг.
- Опухолевые процессы в мозге.
- Генетические мутации.
- Энцефалопатии разного генеза (хроническая гипоксия – кислородное голодание мозга, последствия алкоголизма).
Закупорка протоков (окклюзия) чаще происходит по причине разрастания опухоли, образования спаек, эмболии, вызванной кровяным сгустком, обструкции ворсинок сосудистого сплетения эритроцитами. Нередко патологическое состояние спровоцировано окклюзией (закупоркой) синусов и фиброзом, который развился после перенесенного менингита или внутримозгового кровоизлияния.
Симптоматика
Клиническая картина складывается из симптомов, спровоцированных первичным заболеванием. Чаще проявляется очаговыми признаками в зависимости от локализации патологического процесса. Заболевание, протекающее в острой форме, сопровождается симптомами: тошнота, приступы повторной рвоты, частые, фонтанообразные срыгивания (у младенцев), интенсивные боли в зоне головы с тенденцией к усилению в утренние часы. Другие признаки, характерные для новорожденных:
- Беспокойство, плач без очевидных причин.
- Нарушение режима сна.
- Сонливость, апатия.
- Утрата аппетита.
- Угнетение сознания.
- Ускоренное увеличение диаметра головы.
- Выпирающий, набухший родничок.
- Запрокидывание головы в направлении назад.
- Зрительные расстройства (косоглазие, нистагм).
- Нервная возбудимость, проявляющаяся на фоне сильных головных болей.
- Повышение мышечного тонуса в области конечностей.
В тяжелых случаях возможно наступление комы с последующим летальным исходом. Осложнения гидроцефалии в раннем детском возрасте проявляются зрительной дисфункцией, задержкой умственного и физического развития, судорогами, эпилептическими припадками. При окклюзионной гидроцефалии, протекающей в острой форме, у взрослых наблюдается схожая симптоматика, которая включает:
- Боли в области головы, возникающие преимущественно утром после пробуждения.
- Приступы тошноты, сопровождающиеся повторной рвотой.
- Сбои в работе пирамидной системы (параличи, парезы, патологические рефлексы).
- Судорожный синдром.
Хроническая форма заболевания у взрослых сопровождается нарушениями: ухудшение мыслительной деятельности, слабоумие, нарушение сна, изменение походки (шаткость, увеличенная база опоры, неуверенность движений), мышечная слабость, расстройство двигательной координации. Может наблюдаться расстройство мочеиспускания (недержание мочи) и дефекации.
Прогрессирование дислокационного синдрома при окклюзионной гидроцефалии тривентрикулярной формы сопровождается быстро нарастающим угнетением сознания, впоследствии комой. Нередко в этих случаях наблюдаются глазодвигательные расстройства, вынужденное, непроизвольное положение головы. При сдавливании отделов продолговатого мозга наблюдается угнетение дыхательной функции и деятельности сердечно-сосудистой системы, что часто становится причиной смерти пациента.
Диагностика
Исследования в формате МРТ и КТ позволяют выявлять патологические изменения, которые произошли в желудочковой системе – расширение желудочков и других ликворных пространств. Компьютерная томография показывает сопутствующие патологические процессы, которые включают ишемическое поражение мозговой ткани, наличие и распространенность очагов геморрагии. На томограмме отчетливо видны признаки отека ткани, стеноз водопровода и другие нарушения, осложняющие течение болезни.
Основные диагностические мероприятия:
- Измерение диаметра черепа в динамике (у новорожденных).
- Офтальмологическое исследование. Определяют наличие и степень атрофии зрительного нерва.
- Трансиллюминация черепа. Метод яркого освещения для изучения структурного составляющего.
- Рентгенография.
Особенности циркуляции ликвора выявляются посредством нейровизуализации с введением контрастного вещества или методами вентрикулографии и цистернографии. Люмбальную пункцию назначают при подозрении на инфекционные поражения нервной ткани и для точного определения значений внутричерепного давления.
Методы лечения
Обязательным пунктом комплексной терапии является лечение первичного заболевания, которое привело к возникновению водянки. При инфекционных поражениях проводится антибактериальная, противовирусная терапия. Если гидроцефальный синдром ассоциируется с опухолью, кистой, сосудистой аномалией, назначают операцию.
Хирургическое лечение непосредственно гидроцефалии в детском возрасте проводится при неблагоприятном прогнозе, когда нарушение оттока ликвора приводит к развитию выраженной неврологической симптоматики и угрожает жизни ребенка. У взрослых пациентов оперативное лечение назначают, если заболевание протекает в острой форме. В большинстве случаев нейрохирургическое вмешательство приводит к выздоровлению больного.
Операция шунтирования проводится с целью создания искусственных путей отвода цереброспинальной жидкости. В ходе оперативного вмешательства инвазивно устанавливается дренажная система, предназначенная для отвода ликвора из черепной коробки в область груди или брюшины.
Эндоскопическая вентрикулостомия – малоинвазивная методика, которая предполагает создание отверстия в стенке желудочка для дренирования излишков спинномозговой жидкости.
Медикаментозная терапия предполагает прием препаратов, способствующих выведению из организма жидкости. Другие препараты, которые может назначить лечащий врач:
- Вазодилататоры. Для нормализации тонуса сосудистой стенки и улучшения мозгового кровообращения.
- Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции. Для регуляции кровотока в сосудах мелкого диаметра в кровеносной системе мозга.
- Глюкокортикостероиды. Назначают в сложных случаях, угрожающих жизни больного. Препараты оказывают противовоспалительное, иммунодепрессивное, антиаллергенное, противошоковое действие.
- Седативные. Успокаивают, устраняют психо-эмоциональное перенапряжение.
Прогноз при окклюзионной форме заболевания относительно благоприятный, если операция проведена на ранних этапах и приняты необходимые меры для профилактики операционных осложнений. Прогноз при запущенных, остро протекающих формах неблагоприятен, если водянка сочетается с масштабным поражением тканей мозга, спровоцированным первичной патологией.
Гидроцефалия окклюзионная – одна из самых опасных форм заболевания, которая выражается в непроходимости путей движения ликвора. Своевременная диагностика и корректное лечение, назначенное врачем, способствуют выздоровлению больного, позволяют добиться трудовой реабилитации и восстановления социальной адаптации.
