Мозжечковая атаксия у человека: как лечиться

Атаксия мозжечковая развивается как следствие поражения мозжечка или нейронных связей между этим отделом мозга и периферической нервной системой. Патология сопровождается ухудшением двигательной координации, зрительной дисфункцией, нарушением речи. Поскольку мозжечок участвует в управлении активностью мышц и когнитивными функциями, повреждение его тканей негативно сказывается на мыслительной и двигательной деятельности, прежде всего ходьбе и мелкой моторике.

нарушение двигательной функции

Характеристика патологии

Мозжечковая атаксия – это патология, которая проявляется преимущественно нарушением двигательной координации и ходьбы. Способность ходить строится на взаимодействии функций:

  1. Локомоция – движение, направленное на перемещение собственного тела в пространстве.
  2. Поддержание равновесия.
  3. Адаптивные реакции. Своевременное реагирование на наличие препятствий, регуляция движений с учетом меняющихся внешних условий.

Различают генерализованную форму, когда двигательная активность нарушается во всех отделах тела. При локальной форме моторные расстройства затрагивают отдельные части тела или функции – ноги, руки, речевая функция, органы зрения. Патология может проявляться в одной половине туловища (при поражении тканей мозжечка с одной стороны) или в обеих.

Атаксия, связанная с поражением мозжечка – это такая патология, которая отражает сбои в работе механизмов, ответственных за анти-инерционную регуляцию, что делает невозможными характеристики движения в норме (плавность, размеренность, точность, равномерность). Любое нормальное движение представляет собой результат согласованной активности нескольких групп мышц (разгибателей, сгибателей).

Координация активности мышц осуществляется мозжечком посредством его двухстороннего взаимодействия с другими участками мозга, участвующими в исполнении моторных функций, и отделами нервной системы периферического расположения. Мозжечок тесно связан с базальными ганглиями, корковыми структурами, ядрами ствола.

Передача информации осуществляется мотонейронами, находящимися в зоне спинного мозга, и проприоцептивными (связанными с периферическими элементами сенсорных органов) нейронами, расположенными в мышцах и связках. Мозжечок является главным координатором двигательной активности, получает информацию о планирующемся движении, малейшем изменении тонуса мышц и положении частей туловища. Корректная работа этого отдела мозга обеспечивает четкость и точность мелких и сложных движений.

Заболевания, затрагивающие эту часть мозга, вызывают десинхронизацию сокращений мышц, что негативно отражается на выполнении любых движений. Даже небольшие очаги инфарктов и кровоизлияний в области мозжечка являются угрожающими жизни состояниями, которые часто провоцируют обструктивную (связанную с нарушением отвода цереброспинальной жидкости) гидроцефалию.

Причины возникновения

Различают острую и хроническую форму заболевания. Патология, протекающая в острой форме, обычно развивается на фоне лакунарного, кардиоэмболического, атеротромботического инфаркта, ишемического, геморрагического инсульта с локализацией очага в области мозжечка.

Мозжечковая атаксия – это такое заболевание, которое часто сопровождает другие патологические состояния (рассеянный склероз, травма в зоне головы, церебеллит инфекционной этиологии, абсцесс мозга, паразитарные инвазии), что указывает на полиморфную этиологию. Другие возможные причины возникновения:

  • Интоксикации, острые и хронические.
  • Бесконтрольный прием лекарственных средств (нейролептики, антиконвульсанты).
  • Аномалия Арнольда-Киари.
  • Синдром MELAS (нейродегенеративное заболевание с прогрессирующим течением, инициируемое генными мутациями).

синдром melas

В случае корреляции с вышеуказанными патологиями, атаксия дополнительно к основным симптомам проявляется болью в области головы, приступами повторяющейся рвоты, головокружением, признаками повреждения черепных нервов (локальные приступообразные, интенсивные боли в зоне глаз, лба, скул, челюсти, зрительная дисфункция, расстройство чувствительности, возникающее в виде гиперестезии или снижения сенсорной восприимчивости).

Хроническая форма заболевания связана с генетическими и негенетическими факторами.

Атаксические поражения в молодом возрасте характерны для больных рассеянным склерозом. Патология может развиваться на фоне формирования объемных внутричерепных образований (опухоли, кисты, геморрагии). Дегенерация тканей мозжечка происходит как следствие гипотиреоза (недостаточная выработка гормонов тироксина и трийодтиронина), хронического алкоголизма, длительного дефицита витамина B12, гипертермии (тепловой удар).

Прогрессирующая атаксия, протекающая в хронической форме, всегда сопровождает наследственные и спорадические (возникающие спонтанно) дегенеративные атактические синдромы, проявляющиеся моторной дизонтогенией – отклонением от нормы. Мозжечковая атаксия выявляется у детей с диагнозом ДЦП и у взрослых с апраксическими расстройствами, связанными с поражением корковых структур.

Мозжечковая атаксия наследственного типа – группа заболеваний полиморфной этиологии с разной клинической картиной. Диагностируется в детском и взрослом возрасте. Чаще возникает по причине аутосомно-рецессивных или аутосомно-доминантных мутаций. Поздняя мозжечковая атаксия развивается на фоне хронических патологий, протекающих с симптоматикой, характерной для поражения мозжечка.

Симптоматика заболевания

Первичные симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии включают неустойчивую, нестабильную, шаткую походку с заметным расширением опорной базы, нарушением координации, угловатостью, неуклюжестью движений. Другие признаки:

  1. Дизартрия. Скандированная, замедленная, отрывистая речь.
  2. Дисметрия (избыточность или недостаточность амплитуды движений).
  3. Глазодвигательные нарушения. Нистагм (чаще горизонтальный) – быстрые, частые колебания глазных яблок, дисметрия саккад (быстрые, согласованные движения глазами).

Пациенты обычно стоят, широко расставив стопы. Попытка приблизить стопы друг к другу заканчивается потерей равновесия, раскачиванием, иногда падением. Из-за нарушения регуляции баланса необходима опора на окружающие предметы или поддержка другого человека. Механическое движение по прямой линии помогает выявить малейшие нарушения ходьбы.

медик с пациентом

Симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии часто дополняются такими признаками, как мышечная гипотония (слабость), медлительность при совершении движений, интенционный тремор (расстройство мелкой моторики конечностей, которое проявляется дрожанием и возникает после завершения произвольного движения), что учитывается при определении тактики лечения. Нередко наблюдаются признаки:

  1. Асинергия. Ухудшение способности выполнять произвольные движения сочетанного (согласующегося) характера.
  2. Усиление постуральных рефлексов (совокупность реакций, возникающих для сохранения заданного положения в пространстве части тела или всего туловища).
  3. Ухудшение когнитивных способностей, аффективные расстройства, спровоцированные повреждением ишемической этиологии задних отделов мозжечка.

Нарушения двигательной активности при церебеллярной атаксии чаще не коррелируют с мышечной слабостью, гиперкинезами (патологические, внезапно возникающие движения, спровоцированные ошибочной командой мозга), спастичностью. Однако подобные проявления патологии усложняют клиническую картину. Если поражение червя мозжечка носит частичный характер, наблюдается патологическое изменение функции стояния и ходьбы.

Ростральные поражения (начальных отделов червя) приводят к отклонению тела и падению в направлении вперед. Каудальные поражения (хвостовых отделов червя) инициируют отклонения туловища и падения в направлении назад. При односторонней форме пациенты пошатываются, у них немного опущено ипсилатеральное (расположенное на стороне пораженного отдела мозжечка) плечо. Больные при движении отклоняются в сторону пораженного участка.

При поражении проводящих нейронных путей чаще наблюдается грубый тремор верхних конечностей в положении стоя с вытянутыми вперед прямыми руками. Нередко подобные деструктивные процессы взаимосвязаны с рассеянным склерозом, который приводит к повреждению нервных окончаний и ухудшению передачи нервных импульсов.

Диагностика

Атаксия, протекающая в острой форме, требует незамедлительного диагностического обследования преимущественно в формате МРТ и КТ. В ходе визуализации выявляется локализация очагов, определяется характер поражения тканей мозжечка. Другие методы исследования:

  • Электроэнцефалография. Показывает биоэлектрическую активность мозговых структур.
  • Электронейромиография. Показывает функциональное состояние мышц и периферических нервов.
  • Биохимический скрининг. Позволяет выявлять заболевания, связанные с нарушением обменных процессов и сопровождающиеся симптоматикой, характерной для поражения мозжечка и моторных отделов корковых структур.
  • Допплерография. Изучение состояния мозговых сосудов.

допплерография сосудов

Постановка диагноза при подозрении на наследственную форму заболевания проводится по результатам ДНК-анализа. У пациентов с хронической формой спорадического типа в ходе диагностики выявляются соматические заболевания (новообразования, сбои в работе эндокринной системы), которые могут вызвать синдром мозжечковой атаксии.

Методы лечения

Лечение атаксии мозжечкового генеза осуществляется с учетом причин развития заболевания. Лечение непосредственно атаксии мозжечка обычно не проводится, потому что данное состояние всегда является следствием других деструктивных процессов и патологий.

Мозжечковая атаксия дегенеративной этиологии у человека лечится такими препаратами, как Амантадин (антипаркинсоническое средство), Буспирон (транквилизатор), L-5-гидрокситриптофан (прекурсор нейромедиатора серотонина), Прегабалин (противоэпилептическое средство), Тиреотропин-релизинг-фактор (гормон гипоталамуса).

Однако терапевтический эффект после применения указанных препаратов не подтвержден рандомизированными клиническими исследованиями. Тремор, возникающий при данном состоянии, устраняют при помощи антиконвульсантов (Карбамазепин, Клоназепам) и препарата Изониазид (противотуберкулезное средство).

В некоторых случаях врач рекомендует процедуру стереотаксической радиохирургии в зоне ядер таламуса. Физиотерапевтические процедуры являются важнейшей составляющей программы лечения. Физиотерапия направлена на предотвращение осложнений (атрофия мышц, контрактуры – ограничение пассивных движений в зоне сустава), улучшение двигательной координации и функции ходьбы.

Прогноз и профилактика

Если проводится радиальное (четко направленное) лечение, к примеру, коррекция дефицита витаминов B6 и B12, хирургическое удаление опухолей, расположенных в области мозжечка, антибактериальная терапия при инфекционных поражениях, детоксикационная терапия при отравлении этанолом, висмутом, ртутью, высока вероятность торможения прогрессирования заболевания и восстановления функций.

Если невозможно полностью устранить причины патологических процессов, к примеру, при диагнозах рассеянный склероз или митохондриальные энцефаломиопатии генетической этиологии, прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от характера течения заболевания и скорости прогрессирования патологических синдромов.

Для профилактики рекомендуется ограничить употребление спиртных напитков, своевременно лечить системные заболевания, которые могут спровоцировать мозжечковую дисфункцию.

Атаксия мозжечковая – деструктивный процесс, который проявляется моторной дисфункцией, глазодвигательными расстройствами, нарушением речи. Современные методы диагностики позволяют выявлять причины патологии и проводить корректное терапевтическое или симптоматическое лечение.

Ссылка на основную публикацию