Перинатальная энцефалопатия – группа заболеваний, взаимосвязанных с повреждением мозгового вещества чаще гипоксически-ишемического генеза. Патология выявляется у новорожденных детей, это значит, что повреждающие факторы воздействуют на нервную ткань в период внутриутробного развития, родов или в первую неделю жизни младенца. В 90% случаев у матерей новорожденных с диагностированной ПЭП выявляется отягощенный анамнез (угроза прерывания беременности, токсикозы в I, II триместре, преждевременные роды).
Характеристика
Энцефалопатия – медицинский термин, который значит повреждение вещества головного мозга неинфекционного генеза. Перинатальный – это слово, которое означает, что к этому периоду времени относят промежуток от 22 недели гестации до 7 дня жизни грудничка. К перинатальному относят антенатальный (от 28 недели до родов), интранатальный (роды), неонатальный (от момента рождения до 7 дней жизни) периоды. В неонатальный период происходит адаптация новорожденного к новым внешним условиям.
Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) у детей – это такая патология, которая отражает поражение мозгового вещества, что происходит на фоне разных патологических процессов. ПЭП у новорожденных – это группа заболеваний, подразумевающая структурно-морфологические или функциональные нарушения головного мозга.
Заболевание перинатальная энцефалопатия не выделяется отдельным кодом в МКБ-10. Однако подобный диагноз встречается в педиатрической практике в отношении детей до года, у которых наблюдаются неврологические расстройства, в том числе двигательные и психические. По истечении 1 месяца жизни новорожденного, невропатолог на основе неврологической симптоматики, опираясь на результаты инструментального обследования, ставит точный диагноз с указанием этиологической природы патологии.
Распространенность перинатальной энцефалопатии достигает около 700 случаев на 1 тысячу новорожденных. Детям грудного возраста, получающим стационарное лечение, в 90% случаев ставят основной или сопутствующий диагноз ПЭП. Клинические исследования показывают, что в большинстве случаев диагноз не соответствует действительности. Врач часто указывает эту патологию, если не выяснил причины синдрома двигательных и других неврологических нарушений.
В исследованиях зарубежных авторов приводятся другие цифры, которые более объективно отражают распространенность заболевания – около 6 случаев на 1 тысячу доношенных новорожденных, около 33-70% случаев среди недоношенных младенцев. Заболевания, объединенные в группу ПЭП, представлены в МКБ-10 под кодами «G51.0, 51.8», «G90.9», «G91.0-91.2», «G91.8», «G93.2».
Классификация
Классификация перинатальной энцефалопатии у новорожденных осуществляется с учетом этиологических факторов. В зависимости от доминирующего поражающего фактора выделяют формы:
- Гипоксическую, обусловленную кислородной недостаточностью.
- Травматическую, связанную с механическими повреждениями мозга плода.
- Токсико-метаболическую, коррелирующую с нарушением обмена веществ и токсическими воздействиями.
- Инфекционную, обусловленную инфекционно-воспалительными процессами.
Гипоксия занимает ведущую роль в структуре причин возникновения ПЭП. Токсические воздействия и инфекционные процессы кроме прямого повреждающего воздействия на нервную ткань провоцируют нарушение маточно-плацентарного кровообращения, что приводит к развитию внутриутробной гипоксии, протекающей в хронической форме. На фоне кислородного голодания развивается ишемия нервной ткани.
Травмы, полученные плодом во время родовой деятельности, ассоциируются с механическим повреждением мозговых структур и нередко приводят к нарушению кровообращения в вертебробазилярном бассейне, что сказывается усугублением гипоксическо-ишемических процессов. При неблагополучном течении беременности и родов, гипоксия становится универсальным повреждающим фактором, провоцирующим развитие ПЭП.
Причины возникновения
ПЭП у новорожденных – это такой диагноз, который характеризуется повреждением мозгового вещества, что негативно сказывается на функциях ЦНС. Основные причины заболевания связаны с повреждающим воздействием патологических факторов и процессов:
- Гипоксия плода (кислородная недостаточность) – внутриутробная, интранатальная.
- Механические травмы плода во время родов.
- Инфекционные и вирусные поражения плода.
- Токсическое воздействие на плод.
- Наследственная предрасположенность.
Чаще диагностируется ПЭП смешанного генеза, что предполагает участие в патологическом процессе нескольких факторов. Перинатальная патология гипоксического генеза – это часто встречающаяся форма, которая характеризуется повреждением тканей нервной системы вследствие кислородного голодания.
Гипоксия сопровождается комплексом расстройств, которые сказываются на реологических свойствах крови, гемодинамике и микроциркуляции, затрагивают метаболические процессы. В результате происходит повреждение нервной ткани, обусловленное геморрагическим инфарктом и ишемией.
На фоне ишемических процессов впоследствии развивается лейкомаляция – поражение белого мозгового вещества. Перинатальная энцефалопатия – это такая патология, которая возникает на фоне заболеваний и неблагоприятных воздействий, направленных на беременных женщин, что часто связано с причинами:
- Соматические заболевания, сопровождающиеся эффектами интоксикации, перенесенные матерью в период гестации.
- Инфекционные болезни (новые формы или обострение хронических инфекций), перенесенные матерью в период гестации.
- Незрелость организма женщины, вынашивающей плод.
- Неполноценное питание, провоцирующее дефицит витаминов и других нутриентов.
- Наследственные заболевания у матери.
- Нарушения метаболизма.
- Неблагоприятные экологические условия, вредные внешние воздействия (загрязнение воздуха и воды отравляющими веществами, ионизирующее излучение).
В числе факторов, провоцирующих развитие перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатии, стоит отметить патологическое протекание беременности (угроза прерывания, токсикозы) и родов (травмы ребенка вследствие применения вспомогательных инструментов, замедление родовой деятельности, стремительные роды).
Клинические проявления
Перинатальная энцефалопатия – это такая патология, которая проявляется характерными синдромами, что предполагает схожесть клинической картины независимо от ведущих этиологических факторов. Клинические синдромы:
- Усиление нервно-рефлекторной возбудимости.
- СДН – комплекс двигательных нарушений (парезы – слабость мышц центрального и периферического типа, экстрапирамидные нарушения, мозжечковые расстройства).
- Судорожный (внезапные приступы неконтролируемых мышечных сокращений).
- Гидроцефальный (нарушение ликвородинамики на фоне увеличения продукции и ухудшения абсорбции цереброспинальной жидкости с последующим повышением значений внутричерепного давления).
Диагноз ПЭП (расшифровка – перинатальная энцефалопатия) у ребенка – это такая патология, которая приводит к замедлению психического и физического развития, что проявляется медленным ростом и набором массы тела, нарушением формирования доречевых и речевых навыков, ухудшением становления корковых функций.
Симптомы ПЭП у новорожденных проявляются в зависимости от нозологической формы патологии. К примеру, при легкой форме церебральной ишемии наблюдается возбуждение или угнетение деятельности ЦНС, которое длится не больше 7 суток.
При церебральной ишемии умеренной степени клиническая картина дополняется признаками: судороги, повышение показателей внутричерепного давления, нарушения в работе автономного отдела ЦНС (нарушение дыхательной и сердечной деятельности). Если церебральная ишемия протекает в тяжелой форме, угнетение деятельности ЦНС носит прогрессирующий характер, продолжается дольше 10 суток. Тяжелая ишемия вариативно приводит к последствиям:
- Переходу в коматозное состояние.
- Трансформации в возбужденное состояние, сопровождающееся устойчивым судорожным статусом.
- Судорогам с последующей комой.
Возможно развитие эпилептического статуса с последующим нарушением деятельности стволовых структур мозга, которые регулируют витальные функции (дыхание, работу сердца). Процессы декортикации и децеребрации отражают деструктивно-атрофические изменения в нервной ткани. Симптомы перинатальной энцефалопатии, развивающейся на фоне внутричерепного кровоизлияния, ассоциированного с гипоксией, зависят от степени повреждения мозгового вещества. При легкой форме течения патология может не проявляться какими-либо признаками.
При умеренной форме наблюдаются признаки: шок, апноэ (кратковременные остановки дыхания), судорожный синдром, помрачение, угнетение сознания, развитие коматозного состояния, повышение показателей внутричерепного давления. Симптомы могут наблюдаться постоянно или носить транзиторный (преходящий) характер. Возникновение геморрагических очагов в мозге на фоне перинатальной постгипоксической энцефалопатии сопровождается признаками:
- Ухудшение общего самочувствия, которое проявляется внезапно и приводит к развитию состояния угнетенного сознания, чаще чередующегося с периодами психомоторного возбуждения.
- Выпячивание родничка.
- Глазодвигательные нарушения (аномальные движения, совершаемые глазными яблоками).
- Расстройство терморегуляции (гипотермия – переохлаждение, гипертермия – перегревание организма).
- Нарушения в работе вегетативной системы (частые срыгивания, тахикардия – увеличение числа сердечных сокращений, тахипноэ – учащенное, поверхностное дыхание, метеоризм, расстройство стула).
- Псевдобульбарные расстройства (дизартрия – нарушение произношения, дисфония – уменьшение силы и звучности голоса, дисфагия – нарушение функции глотания, насильственный плач или смех).
Постгипоксическая энцефалопатия, возникающая на фоне внутричерепных кровоизлияний, сопровождается анемией (дефицит гемоглобина), гипогликемией (пониженная концентрация глюкозы), ацидозом (смещение кислотно-щелочного баланса крови в сторону увеличения кислотности) и другими метаболическими расстройствами. Нередко к нарушениям в работе ЦНС присоединяются соматические заболевания – пневмония, сепсис, сердечная недостаточность.
Выраженные клинические проявления являются поводом для стационарного лечения. При наличии признаков легкого поражения мозгового вещества, ребенка выписывают из роддома, он попадает в группу риска и подлежит медицинскому наблюдению с периодичностью 1 раз в месяц. Такой подход часто приводит к отсутствию терапии в острый период. Лечение проводится с опозданием, в период, когда проявляются осложнения ПЭП, что понижает терапевтический эффект.
Диагностика
Сразу после рождения проводится физикальный осмотр ребенка, ставится оценка по шкале Апгар. Неблагоприятный прогноз коррелирует с сохранением на протяжении дольше, чем 5 минут оценки Апгар меньше 3 балла. Неблагоприятные прогностические критерии: появление судорог в первые 8 часов после рождения, устойчивое понижение мышечного тонуса.
У таких детей впоследствии часто развивается церебральный паралич, эпилепсия, умственная отсталость. Диагноз ставит врач-неонатолог или перинатальный невролог. Диагностическое обследование и лечение проводится в отделениях детской неврологии. Основные инструментальные методы обследования:
- Нейросонография (ультразвуковое исследование тканей центрального отдела нервной системы).
- Допплерография (определение состояния кровеносной системы, питающей мозг).
- МРТ, КТ (изучение морфологической структуры и особенностей функционирования ЦНС).
- Электроэнцефалография (изучение биоэлектрической активности мозга).
Ультразвуковая диагностика в формате ДЭГ показывает признаки гипоперфузии (ухудшение прохождения крови через нервную ткань). Исследование в формате МРТ показывает наличие очагового повреждения нервной ткани. В тяжелых случаях выявляется уменьшение плотности мозгового вещества. Перинатальная неврология предполагает проведение тщательной дифференциальной диагностики.
К примеру, гипотиреоидная энцефалопатия развивается как следствие гипотиреоза – снижения продукции гормонов щитовидной железы. Заболевание проявляется такими симптомами, как задержка физического и психического развития, снижение мышечного тонуса, вялость, отказ от приема пищи. У младенца долгое время сохраняется большой диаметр родничка. Подобная симптоматика может быть ошибочно истолкована как признаки ПЭП иного генеза.
Лечение
Современная медицина не дает точных клинических рекомендаций в отношении ПЭП. К примеру, доктор Комаровский утверждает, что протокол лечения перинатальной энцефалопатии не может быть разработан, потому что в цивилизованном мире не существует подобного диагноза. Чтобы устранить симптоматику, которая появилась у ребенка в послеродовой период, нужно выяснить точные причины нарушений и провести корректную терапию.
Лечение постгипоксической энцефалопатии у детей и взрослых предполагает соблюдение режима, в том числе уменьшение воздействия световых, звуковых раздражителей, организацию полноценного питания. Режимные мероприятия направлены на предотвращение переохлаждения, перегревания младенца. Если у новорожденного отсутствует аппетит, он отказывается от еды, назначают парентеральное (посредством внутривенного введения) питание. Постоянно осуществляется мониторинг витальных функций.
Новорожденных, у которых выявляется отек мозгового вещества, коматозное состояние, подключают к аппарату ИВЛ (аппаратная вентиляция легких). При отсутствии внутричерепного кровоизлияния показаны диуретики. Если отек мозга прогрессирует, диуретики сочетают с кортикостероидами.
Параллельно назначают антигипоксанты, антиоксиданты. При наличии двигательных нарушений, изменении мышечного тонуса после завершения острого периода назначают массаж, лечебную гимнастику, физиопроцедуры, водные процедуры. Длительность восстановительного периода составляет 1-12 месяцев, у недоношенных младенцев продолжительность реабилитации может достигать 24 месяцев.
Последствия
Исходы ПЭП варьируются в зависимости от степени повреждения нервной ткани, тяжести течения, наличия адекватной терапии, индивидуальных особенностей организма младенца. Выздоровление сопровождается нормализацией физического и психического развития. В других случаях признаки задержки развития сохраняются, чаще в сочетании со слабо выраженной очаговой симптоматикой.
При патологическом варианте течения, последствия ПЭП проявляются во взрослой жизни, чаще выражаются в возникновении двигательного дефекта, обусловленного парезами, экстрапирамидными расстройствами, мозжечковыми нарушениями. Другие долговременные последствия перенесенной перинатальной энцефалопатии: развитие эпилепсии, нарушение корковых функций (мыслительная деятельность, интеллектуальные способности). Последствия ПЭП:
- Энцефаломиелопатия – прогрессирующее заболевание ЦНС, обусловленное нарушением обмена веществ.
- ДЦП – церебральный паралич, сопровождающийся нарушением моторной активности, ходьбы, невозможностью удерживать равновесие.
- Умственная отсталость, обусловленная органическим поражением мозгового вещества.
- Гидроцефалия – нарушение ликвородинамики с накоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе мозга и субарахноидальных пространствах.
- Эпилепсия – возникновение повторных эпилептических приступов.
Выраженные постгипоксические нарушения нередко становятся причиной социальной дезадаптации, ограничения или утраты способности к профессиональной деятельности. Такие дети часто требуют постоянного ухода и медицинского наблюдения, у них поздно формируются (в тяжелых случаях отсутствуют) навыки речи.
Перинатальная энцефалопатия отражает нарушение функций ЦНС, обусловленное повреждением мозгового вещества разной этиологии. Степень выраженности нарушений коррелирует с объемом и характером поражения нервной ткани.