Спастическая диплегия, которую также называют болезнью Литтля, – распространенная форма ДЦП, характеризующаяся изменением тонуса мышц, нарушением двигательных функций конечностей и спины. У больных детей часто выявляется понижение интеллектуальных способностей, задержка развития речи и психических функций. Другие типичные проявления: расстройство слуха, псевдобульбарный синдром. Больным требуется пожизненная реабилитация, медицинское наблюдение и часто сторонний уход. Распространенность ДЦП составляет 2-3 ребенка на 1 тысячу новорожденных. Диплегическая форма ДЦП выявляется в 75% случаев.
Характеристика
ДЦП (церебральный паралич) – одна из основных причин детской инвалидности. Церебральные параличи, развивающиеся в детском возрасте, характеризуются хроническим течением, проявляются расстройством позы тела и двигательной дисфункцией. Спастическая диплегия – это такая патология, которая проявляется спазмами мышц, что обуславливает особенности течения:
- Присутствие в клинической картине тонических рефлексов (лабиринтный, шейный – симметричный и асимметричный). Тонические рефлексы отчетливо проявляются при смене положения туловища.
- Синкинезия (рефлекторное неконтролируемое содружественное движение второй конечности) в моменты, когда пациент совершает произвольные движения одной конечностью.
- Нарушение взаимодействия между мышцами-антагонистами и мышцами-синергистами (эффект коконтракции – одновременное повышение тонуса мышц-сгибателей и мышц-разгибателей).
- Общее оживление рефлексов (эффект стартл-рефлекса, когда больной реагирует на внезапный раздражитель определенным образом – резко вздрагивает, моргает, на лице появляется характерная мимика, возможна пронация предплечий, сжимание кистей рук в кулаки).
Степень выраженности эффектов мышечных спазмов варьируется. Вторичные изменения, которые происходят на фоне спастичности, затрагивают мышцы и суставно-сухожильные структуры, усиливают моторную дисфункцию. Сопротивление, которое возникает в мышце в ответ на растяжение, обусловлено факторами:
- Тоническое напряжение рефлекторного типа.
- Фиброз (внутримышечное разрастание соединительной ткани).
- Атрофия (сокращение объема и уменьшение функциональности) мышечной ткани.
- Контрактура.
Стоит отметить особенности – расторможенность спинальных рефлекторных реакций в ответ на растяжение с одновременным сохранением элементарных позотонических (рефлексы, направленные на сохранение заданной позиции тела в пространстве) автоматизмов. Спастическая диплегия – это такая патология, которая является формой течения церебрального паралича, что обуславливает схожесть патогенеза и клинических проявлений.
Причины возникновения
Спастическая диплегия является формой течения церебрального паралича, представляет собой патологическое состояние не прогрессирующего характера, которое возникает в результате влияния повреждающего агента на головной мозг плода или ребенка. Основные патогенетические влияния коррелируют с заболеваниями, перенесенными матерью в период вынашивания плода, интоксикациями (хроническими, острыми), родовыми травмами.
Причиной развития ДЦП у ребенка могут стать хронические соматические болезни матери (артериальная гипертензия, сахарный диабет, железодефицитная анемия, порок сердца, сердечная недостаточность, эндокринные заболевания). Спастичность наблюдается у 70% пациентов с мышечной дистонией на фоне повреждения структур нервной системы вследствие перинатальной патологии.
Клинические проявления
Спастическая диплегия как форма ДЦП характеризуется двигательной дисфункцией, которая в 50-70% случаев сочетается с поведенческими расстройствами и нарушением познавательной деятельности. У 25% пациентов выявляются нарушения речи, у четверти больных диагностируется расстройство слухового восприятия. Эпилептические приступы наблюдаются у 25-35% больных, у 40-50% пациентов выявляется зрительная дисфункция.
Персистирующие (пребывающие постоянно) моторные нарушения провоцируют развитие деформаций мускулатуры и костных структур скелета, что еще больше ограничивает движения и повседневную активность ребенка. ДЦП не относится к прогрессирующим заболеваниям. Осложнения церебрального паралича усугубляют течение и со временем часто увеличивают степень инвалидизации детей.
В раннем детском возрасте симптомы спастической диплегии затрудняют моторную активность пациентов, что ассоциируется с затруднением при освоении навыков самообслуживания и снижением функциональности двигательного аппарата. В основе нарушений лежит изменение тонуса мышц, что чаще приводит к развитию состояния, когда поражаются руки и ноги. Таким детям сложно осваивать навыки ходьбы, часто они применяют дополнительные средства опоры, чтобы самостоятельно передвигаться.
В итоге формируется двигательный дефицит. По мере взросления определяются патологические установки, паттерны, которые характерны для вертикального положения туловища. Устойчивое неправильное положение отдельных частей тела приводит к возникновению контрактур (ограничение подвижности сустава), подвывихов и вывихов суставных структур. При спастической диплегии диапазон спастичности (непроизвольное сокращение мышц, сопровождающееся болью и ослаблением мышц) нижних и верхних конечностей существенно варьируется у разных пациентов.
При легких формах наблюдаются местные спазмы мускулатуры на ограниченном участке ног и рук. Масштабные поражения ЦНС сопровождаются развитием неврологического дефицита, в том числе возникновением гемипарезов (ослабление мышц в одной половине туловища), парапарезов (ослабление мышц в обеих руках или ногах), тетрапарезов (двигательная дисфункция конечностей – верхних и нижних).
При центральных парезах, обусловленных повреждением структур мозга (головного, спинного), часто наблюдается выраженная спастичность рук и ног, произвольная двигательная активность сопровождается болью в мышцах. С другой стороны, спастичность мускулатуры ноги может способствовать лучшей устойчивости в положении стоя и при ходьбе в случае пареза конечности. Снижение спастичности ассоциируется с ухудшением опорных возможностей.
По этой причине лечение спастичности проводится исключительно в случаях, когда мышечные спазмы вызывают дискомфорт у больного, затрудняют произвольную двигательную активность, осложняют уход за пациентом. Характерный симптом спастической диплегии – изменение тонуса скелетной мускулатуры, этот признак можно назвать ведущим в клинической картине.
Тонус мускулатуры взаимосвязан с такими характеристиками, как степень растяжения спазмированных мышечных волокон и скорость, с которой происходит процесс растяжения. Изменение уровня тонуса зависит от постуральных (позотонических) рефлекторных реакций, которые активируются при попытке сменить позу и направлены на поддержание заданного положения туловища в пространстве.
По мере роста ребенка и увеличения нагрузки на опорно-двигательную систему, формируются осложнения ортопедического типа. Атактические проявления (нарушение согласованности при мышечных сокращениях) в совокупности с эффектом спастики в паретических мышцах и ухудшением снабжения кровью пораженной мышечной ткани провоцируют отставание роста конечностей, подвергшихся патологическим процессам.
В результате происходит формирование устойчивых патологических позовых установок с последующей деформацией структур скелета. У пациентов с церебральным параличом часто диагностируют патологии – искривление позвоночного столба, вывих бедра. Болевой синдром, который сопровождает скелетные деформации, нередко становится причиной ограничения или полного отсутствия двигательной активности.
Для спастической диплегии, которая также называется болезнью Литтля, типично развитие тетрапареза. В клинической картине доминируют признаки пареза ног. При этой форме обычно мышцы рук подвергаются повреждениям в меньшей степени. Изменение тонуса скелетной мускулатуры происходит по типу спастичности, реже по типу спастичности в сочетании с ригидностью (твердость, неподатливость мышц).
Повышение тонуса затрагивает мускулатуру верхних конечностей, гипертонус отчетливо наблюдается в области мышц голени и заднего участка бедер. Интеллектуальное развитие варьируется от нормального уровня до умственной отсталости слабой степени выраженности. Другие часто встречающиеся симптомы:
- Дизартрия (речевая дисфункция на фоне нарушения иннервации элементов речевого аппарата).
- Дислалия (устойчивое нарушение произношения одного или нескольких речевых звуков).
- Эпилептические приступы.
Синдром спастической диплегии включает замедление формирования выпрямляющих рефлекторных реакций, что коррелирует с развитием синергии (увеличение интенсивности двигательной активности вследствие вовлечения в двигательный процесс дополнительных групп мышц) и синкинезии.
При попытке совершить произвольное движение в двигательный акт вовлекается неоправданно большое число мышечных групп. Для пациентов с выявленной спастической диплегией типичны определенные позы при попытке принятия вертикального положения туловища:
- Тройного сгибания. Верхняя часть тела, шейный отдел и голова наклонены в направлении вперед. На фото видно, как происходит сгибание ног в зоне суставов (тазобедренного, коленного). Пациент опирается на переднюю часть стопы.
- Балерины. Верхняя половина туловища, шейный отдел и голова наклонены в направлении вперед. На фотографии можно увидеть, как происходит сгибание ног в области тазобедренных суставов. Пациент опирается на передние сегменты стоп.
- Перекрест ног. Развивается на фоне увеличения тонуса приводящих бедерных мышц. Наблюдается в положении стоя и при ходьбе.
Клиническая картина при спастической диплегии формируется по истечении 1 года жизни младенца. При самостоятельной ходьбе наблюдается патологический двигательный паттерн (схема-образ). Походка шаткая, неустойчивая. Пациент, делая шаги, раскачивается в стороны, туловище наклонено в направлении вперед, ноги согнуты.
Параллельно нередко наблюдается рекурвация (избыточное разгибание сустава, сопровождающееся его деформацией) коленного сустава. При ходьбе больные опираются на передний (дистальный) сегмент стопы в 3 вариациях – прямо, с упором на внутреннюю поверхность стопы и с упором на наружную поверхность стопы. Амплитуда перемещения бедра и голени в направлении вперед при ходьбе сокращена.
Шаги становятся семенящими, мелкими. При совершении каждого шагового движения ребенок подпрыгивает, стремясь перенести туловище вперед над опорной стопой. Своеобразные подпрыгивания заменяют задний толчок, когда в норме человек отталкивается стопой от опорной поверхности, чтобы совершить следующий шаг. Стопа передвигаемой при шаге ноги опускается на опору ударно, резко, с силой.
Из-за отсутствия при шаговом движении умеренного, амортизационного сгибания ног в зоне коленного сустава увеличивается нагрузка на суставные структуры нижних конечностей, что ассоциируется с развитием артрозов (дистрофия, атрофия, разрушение суставных тканей, в том числе внутрисуставного хряща) в раннем возрасте.
Диагностика
Диагноз спастическая диплегия ставят в около 60-75% всех случаев ДЦП. Основные методы инструментальной диагностики – МРТ, ЭНМГ (электронейромиография – комплексное обследование, направленное на определение характера и степени проходимости нервных импульсов в мышечной ткани). Патология чаще выявляется у недоношенных младенцев.
В ходе МРТ обнаруживаются признаки кровоизлияний с локализацией в желудочковой системе, а также перивентрикулярная лейкомаляция (повреждение белого мозгового вещества вблизи системы желудочков). Диагноз может поставить врач вообще любой специализации из-за выраженных видимых нарушений двигательной активности, типичных для ДЦП.
Лечение
Лечение при спастической диплегии направлено на коррекцию двигательных нарушений, улучшение социальной адаптации. Комплексная терапия включает назначение фармацевтических препаратов. Параллельно назначают массаж, который улучшает кровоснабжение и трофику (питание) пораженных мышц.
Для профилактики осложнений ортопедического типа рекомендованы процедуры, при помощи которых можно снять мышечное напряжение – массаж, ЛФК, физиотерапия. При сформированных деформациях скелетных структур показано хирургическое лечение.
Для детей старшего возраста рекомендовано использование ортезов и других устройств, предназначенных для улучшения моторных функций и профилактики костно-суставных деформаций вторичного типа.
Прогноз
Прогноз двигательной активности при диплегической форме ДЦП относительно неблагоприятный. Зависит от вида и степени выраженности двигательного дефекта. Спастичность сопровождается болевым синдромом и нарушениями катаболизма (энергетического обмена) в мышечной ткани, что ассоциируется с усилением инвалидизации и ухудшением прогноза.
Уровень смертности коррелирует со степенью моторного дефицита и наличием сопутствующих заболеваний. Статистика показывает, в 80% случаев взрослые пациенты с диагнозом ДЦП с минимальными отклонениями интеллектуального развития при умеренной выраженности двигательных нарушений трудоустраиваются.
Спастическая диплегия, как одна из спастических форм ДЦП, затрудняет самообслуживание и ухудшает социальную адаптацию пациента.
