Киста в области сосудистого сплетения, расположенного в желудочковой системе в головном мозге у плода, обычно обнаруживается на 20 неделе беременности в ходе УЗИ-обследования. Обычно доброкачественное новообразование не представляет угрозы для жизни и здоровья малыша. Более, чем в 90% случаев киста бесследно регрессирует на более поздних сроках гестации (до 28 недели). Редко новообразование остается неизменным, выявляется методом нейровизуализации у новорожденного ребенка и взрослого человека. Даже в этом случае патология протекает бессимптомно, не влечет серьезных осложнений и болезней.
Определение патологии
Сосудистое сплетение – ворсинчатая структура, которая находится в желудочковой системе, вырабатывает и транспортирует цереброспинальную жидкость. Другая важная функция – регуляция состава ликвора, которую выполняют эпендимоциты (клетки эпителия, покрывающие ворсинчатую структуру). Реснички эпителиальной выстилки перемещают любые частицы, находящиеся в желудочковой системе, к отверстиям желудочков, обеспечивая циркуляцию цереброспинальной жидкости.
Ткань насыщена кровеносными сосудами и нервными окончаниями. Сосудистое сплетение образуется в четвертом желудочке на 4-5 неделе развития плода, в третьем желудочке – на 6-7 неделе, в боковых желудочках – на 7-9 неделе. Сосудистые сплетения третьего и боковых желудочков объединяются. Новообразования различной этиологии с локализацией в тканях сосудистого сплетения составляют до 0,6% в общей массе опухолей мозга. Киста этой локализации в мозге плода выявляется с частотой 3%.
Эхографическое ультразвуковое исследование показывает, что киста в головном мозге у плода на сроке 20 недель обычно представляет собой округлое (анэхогенное) образование, обладающее четкими контурами. Чаще локализуется в системе боковых желудочков. Кисты в зоне сосудистых сплетений в боковых желудочках, расположенных в головном мозге у плода, бывают справа и слева, односторонними и двухсторонними, единичными и множественными. Размеры существенно варьируются в пределах 1-15 мм в диаметре.
Патология выявляется у плода в период внутриутробного развития и у новорожденных младенцев. Нормальная беременность в 1-2% случаев сопровождается появлением КСС. В 20% случаев кисты двухсторонние. Кисты в области сосудистого сплетения обнаруживают слева или справа в желудочковой системе у здоровых новорожденных детей и взрослых. Статистика показывает, КСС в 3 раза чаще образуются в желудочковой системе плода у беременных женщин из группы высокого генетического риска.
Причины формирования кисты
Причины возникновения кисты в области сосудистых сплетений в головном мозге у плода связаны с развитием эмбриона. На 6 неделе гестации верхняя пластинка сосудистой оболочки, сформированная одним слоем эпендимальных клеток и покрытая сосудистой мезодермальной паренхимой, сильно выпячивается из-за интенсивной, ускоренной пролиферации.
Выпячивание происходит в направлении будущих, еще не сформированных боковых желудочков. Образовавшиеся ворсинки (внутрижелудочковые выпячивания) впоследствии формируют основу, из которой образуются сосудистые сплетения. В период 13-18 недели развития эмбриона происходит ускоренный рост ворсинок, что приводит к возникновению сетчато-трубчатых структур.
Свободное пространство между появившимися отделами занимает муцин – гликопротеид (секрет эпителиальных клеток). Пространство, наполненное секретом, воспринимается диагностическим оборудованием во время проведения эхографии, как эхонегативное образование – киста. Это основная причина появления кисты в зоне сосудистых сплетениях в головном мозге у плода.
КСС часто визуализируются при эхографическом обследовании в I-II триместре беременности. Обычно к концу срока гестации образование исчезает. У новорожденного в этом случае не наблюдается какая-либо неврологическая симптоматика. Ученые отмечают зависимость между возникновением КСС и хромосомными мутациями, выявленными у плода. Иногда киста является вспомогательным маркером, который указывает на развитие синдрома Эдвардса (трисомии 18).
Заболевание проявляется множественными нарушениями в психическом и физическом развитии младенца. Дети с синдромом Эдвардса рождаются с малой массой тела (обычно до 2,2 кг). У них наблюдаются отклонения в формировании лица, стоп, грудной клетки, часто диагностируются пороки сердца и аномалии крупных сосудов. Всегда выявляется гипоплазия (недоразвитие) мозолистого тела и мозжечка.
60% новорожденных с синдромом Эдвардса умирают в возрасте до 3 месяцев, чаще всего в результате остановки сердца или дыхания. Выжившие дети страдают олигофренией. Обнаруженная у плода КСС является поводом обратить внимание на другие признаки, которые могут указывать на наличие синдрома. Врач может порекомендовать дополнительную инвазивную диагностику беременным женщинам, которые находятся в группе риска – старше 45 лет, с диагнозом сахарный диабет.
Дополнительное инвазивное обследование назначают только в том случае, если у плода кроме КСС обнаружены другие пороки развития. Частота хромосомных аномалий при выявленной КСС составляет 5-6% случаев. При этом генные мутации не взаимосвязаны с количеством, размерами и локализацией (односторонние, двухсторонние) кистозных образований.
КСС у новорожденных может возникать как результат родовой травмы и последующего кровоизлияния в область сосудистого сплетения. Нередко патология развивается после перенесенных внутриутробных вирусных инфекций (парагриппозная, микст-респираторная), в этом случае никакое лечение не требуется, если КСС – единственное отклонение от нормы, а ребенок не болеет и чувствует себя хорошо.
Основные симптомы
Киста, которая появилась в области сосудистого сплетения в головном мозге у грудничка, обычно протекает бессимптомно, не доставляя малышу дискомфорт, не влияя на неврологический статус. Редко на фоне увеличения размеров кисты развивается обтурационная (вследствие сдавливания протоков) гидроцефалия. Состояние сопровождается симптомами:
- Боль в зоне головы.
- Тошнота, рвота.
- Застойные явления в области глазных дисков.
- Судорожный синдром (редко).
- Вялость, апатия, помрачение сознания.
В отличие от кист правого или левого сосудистого сплетения, которые обычно не вызывают у врачей опасений, у новорожденного могут появляться другие новообразования с локализацией в системе желудочков. В их числе интрааксиальные (расположенные в тканях мозгового вещества), паренхиматозные новообразования, которые выглядят как внутрижелудочковые из-за экзофитного (направленного в просвет полого органа) роста.
Отдельно стоит отметить хориоидальные ксантогранулемы с локализацией в сосудистом сплетении. Подобные новообразования встречаются крайне редко, могут появляться на фоне церебротендинального ксантоматоза – заболевания, которое возникает вследствие нарушения липидного обмена и характеризуется отложением в тканях триглицерида и холестерина. Патология проявляется прогрессирующими неврологическими симптомами:
- Мозжечковая атаксия, нарушение двигательной координации (после пубертатного периода).
- Зрительная дисфункция (птоз, экзофтальм).
- Судорожные приступы.
- Мышечная слабость.
- Дистония, повышенная спастичность в конечностях.
- Девиантное поведение, слабоумие (в старшем возрасте).
Опухоли данной локализации в 70% случаев выявляются у детей в возрасте до 2 лет. Папилломы с локализацией в сосудистом сплетении (хориоидпапилломы) чаще диагностируются у детей раннего возраста через несколько месяцев после рождения. Доля хориоидпапиллом составляет 12-14% в общей массе опухолей мозга, выявленных у новорожденных в первый год жизни.
Чаще (до 50% случаев) новообразования локализуются в зоне боковых желудочков. Обычно патология протекает бессимптомно. Нарушения развиваются на фоне разрастания папилломы, что провоцирует повышение значений внутричерепного давления и гидроцефалию.
Диагностика
Контрольное УЗИ-обследование проводят на 28 неделе – к этому времени обычно кисты исчезают. При наличии подозрений на хромосомную мутацию назначают пренатальное (до рождения малыша) кариотипирование. Кариограмма отражает полный набор хромосом плода. В ходе процедуры производится забор крови из пуповины (кордоцентез). Цитогенетический анализ позволяет получить информацию о хромосомном наборе эмбриона.
Процедура проводится после 21 недели гестации. Диагноз киста левого или правого сосудистого сплетения, обнаруженная в головном мозге у новорожденного, ставят на основании результатов нейросонографии. В ходе диагностического обследования патологию дифференцируют от папилломы, ксантогранулемы и других видов новообразований с расположением в сосудистом сплетении.
Возможные осложнения
Если киста, выявленная в сосудистом сплетении в головном мозге у новорожденного, не является признаком генной мутации, она не провоцирует неврологическую симптоматику и не вызывает нарушения в развитии ребенка. Обычно КСС не требует специального лечения. Если из-за разрастания кисты развивается гидроцефалия, проводят оперативное вмешательство. В случае обнаружения папилломы или ксантогранулемы с данной локализацией, показано хирургическое удаление новообразования.
КСС – новообразование в области желудочковой системы, которое в редких случаях (до 3%) может свидетельствовать о наличии хромосомной аномалии у плода. В большинстве случаев кисты этого вида безопасны для здоровья ребенка и самостоятельно регрессируют к 28 неделе гестации.
