Синдром Меньера – комплекс симптомов, сопровождающих болезнь, поразившую внутреннее ухо, связанную с эндолимфатическим гидропсом и чрезмерным растяжением перепончатого лабиринта. При заболевании объем эндолимфы (вязкая жидкость, заполняющая каналы органов слуха и полости вестибулярного аппарата) увеличивается, что приводит к повышению давления жидкости внутри лабиринта внутреннего уха. Распространенность патологии составляет 30-190 случаев на 100 тысяч населения.
Определение и формы
Синдром Меньера – это такое состояние, которое развивается на фоне повышения давления в эндолимфатической системе, что предопределяет характерную симптоматику и влияет на выбор тактики, как лечить. Чаще диагностируется у пациентов европеоидной расы в возрасте 40-60 лет. В основном болеют жители мегаполисов, занимающиеся интеллектуальной деятельностью. Болезнь Меньера относится к медленно прогрессирующим заболеваниям, протекает в формах:
- Классическая. Проявляется слуховыми и вестибулярными расстройствами.
- Кохлеарная. Дебютирует слуховыми симптомами с последующим присоединением вестибулярных признаков.
- Вестибулярная. Характеризуется приступами головокружений, которые впоследствии дополняются слуховыми расстройствами.
На начальных этапах патология протекает приступообразно, периоды обострения чередуются с промежутками ремиссии, когда полностью отсутствуют клинические проявления. На поздних стадиях расстройства слуха (тугоухость, нарушение равновесия) приобретают устойчивый характер.
Патология внутреннего уха, спровоцированная эндолимфатическим гидропсом, редко диагностируется в детском возрасте. Патология выявляется среди женщин чаще, чем среди мужчин. Заболевание занимает 2 позицию в списке причин развития головокружения, уступая 1 место доброкачественному позиционному головокружению пароксизмального типа.
Причины возникновения
Синдром Меньера – заболевание, которое возникает по причине повышения давления в лабиринте внутреннего уха и сопровождается такими симптомами, как прогрессирующая глухота, нарушение равновесия, головокружение, что за редким исключением негативно отражается на качестве жизни больного. Точные причины возникновения не выявлены. Существует несколько теорий по поводу причин развития заболевания.
Одна из них связывает патологию с аномальным строением височной кости. Речь идет о гипоплазии (недоразвитии) вестибулярного канала и неправильном расположении эндолимфатического мешка, который к тому же отличается меньшими, чем нормальные показатели, размерами.
Согласно другой теории, заболевание возникает из-за наследственной предрасположенности. Предполагается, что механизм передачи аутосомно-доминантный (наследственная патология развивается, если у человека присутствует хотя бы один дефектный ген). Некоторые ученые связывают болезнь с патологиями сосудов, что подтверждается частым сочетанием с мигренью. Существуют метаболическая, аллергическая и иммунологическая теории возникновения заболевания.
У больных болезнью Меньера чаще, чем в среднем в популяции, выявляются аллергические реакции на пищевые продукты (около 40% пациентов) и воздушные агенты (около 60% пациентов). Согласно метаболической теории, в эндолимфатической системе повышается концентрация калия, что приводит к интоксикации вестибулярного эпителия и волосковых клеток. Провоцирующие факторы:
- Травмы в области головы и ушей.
- Патологии сосудов.
- Воспалительные процессы, протекающие в зоне органов слуха.
- Инфекционные поражения органов слуха.
Этиологические факторы многообразны, что затрудняет выявление точной причины заболевания. Сочетание синдрома Меньера, проявляющегося головокружением, с системными заболеваниями типа ревматоидного артрита, псориаза, красной волчанки позволяет предполагать участие аутоиммунных механизмов в развитии патологического процесса.
Симптоматика
В 80-90% случаев синдром Меньера проявляется патологическими симптомами в одном органе слуха, нередко на поздних стадиях требует хирургического лечения. Встречаются случаи двусторонней формы (болезнь затрагивает оба органа слуха). Дебютные симптомы заболевания, поразившего внутреннее ухо, включают шум и заложенность в ушах, ухудшение остроты слуха, признаки нарушения в работе вестибулярного аппарата.
Нередко на начальных стадиях возникают вегетативные расстройства в виде тошноты и рвоты. Нистагм появляется на стороне здорового органа слуха. Падения пациента из-за потери равновесия происходят в сторону пораженного органа слуха. Клиническая картина протекает в 3 стадии:
- 1 стадия. Характеризуется единичными приступами головокружения, возникающими с частотой 1-2 раза в 1-3 года. Длительность приступа варьируется в пределах 1-3 часа. Головокружения могут происходить в любое время дня и ночи, сопровождаются тошнотой и повторной рвотой. Шум, чувство распирания и наполненности в органах слуха появляется до начала или в течение приступа головокружения. Симптомы нарушения слуха носят непостоянный, периодический характер. Одностороннее ухудшение слуха наблюдается в период приступа. Для 1 стадии течения типично флуктуационное (колебательное) изменение остроты слуха – от существенного ухудшения до восстановления слуховой функции.
- 2 стадия. Характеризуется интенсивными приступами головокружения, которые сопровождаются вегетативными расстройствами (тахикардия, избыточное потоотделение). Приступы происходят ежедневно или несколько раз в течение недели, месяца. Шум, заложенность, ощущение дискомфорта внутри пораженного органа слуха наблюдается постоянно, часто усиливается в период приступа. На фоне усиления симптоматики прогрессирует ухудшение слуха.
- 3 стадия. Приступы головокружения развиваются реже или полностью регрессируют. На первый план выходят вестибулярные нарушения, которые проявляются ощущением шатания и неустойчивости. Выраженное ухудшение слуха носит устойчивый характер. На этой стадии нередко в патологический процесс вовлекается другой слуховой орган. Нередко параллельно наблюдаются дроп-атаки (ТИА) или кризы Тумаркина – внезапные падения, спровоцированные механическим сдвижением отолитовых рецепторов (рецепторы положения тела), что приводит к активации вестибулярных реакций.
Трудности диагностики возникают из-за неспособности некоторых пациентов четко обозначить симптомы и большого количества заболеваний, которые сопровождаются нарушениями в работе вестибулярного аппарата. Критерии диагностики:
- Наличие не меньше 2 приступов головокружения в анамнезе, которые описываются больным, как вращательные и длятся около 0,5-12 часов.
- Сенсоневральная тугоухость (потеря слуха, вызванная поражением воспринимающего звук аппарата), подтвержденная методами аудиологического исследования (аудиометрия слухового восприятия).
- Слуховые симптомы (ухудшение остроты слуха, субъективное ощущение шума, чувство заложенности, наполненности уха), возникающие и регрессирующие периодически.
- Отсутствие других заболеваний, способных провоцировать подобную симптоматику.
При постановке диагноза учитывают вероятность других патологий, которые сопровождаются схожей симптоматикой (вестибулярный нейронит, мигрень вестибулярного типа, когда главный симптом головокружение, а не боль в голове).
Диагностика
Визуализация патологического процесса осуществляется методом МРТ с контрастированием (в барабанную полость предварительно вводят вещества на основе гадолиния). Электрокохлеография (регистрация электрических импульсов слухового нерва и улитки) позволяет выявлять эндолимфатический гидропс. Диагностическое обследование включает обязательные тесты – равновесные и аудиометрические. Традиционно в диагностике синдрома Меньера применяют тесты:
- Ромберга. Стоя в положении с вытянутыми вперед руками, сдвинутыми вместе стопами и закрытыми глазами, пациент удерживает равновесие в течение 60 секунд.
- Унтербергера. В положении стоя с закрытыми глазами и вытянутыми руками, пациент начинает шагать (делает 50 шагов), высоко поднимая колени. В норме отклонение от первоначального положения не превышает 30-45°. При наличии патологии пациент отклоняется в сторону расположения пораженного лабиринта.
- Бабинского-Вейля. При ходьбе с закрытыми глазами больной отклоняется от первоначального направления в сторону расположения пораженного лабиринта. При многократном повторении пробы с поворотом пациента на 180° после каждой попытки, траектория его движения напоминает звезду.
- Барани. Пациенту предлагают попасть пальцем в вытянутый палец врача. Проба повторяется с открытыми и закрытыми глазами. Отклонение пальцами обеих рук больного происходит в сторону, противоположную нистагму, свидетельствует о нарушении функций лабиринта.
В специализированных клиниках применяется оборудование для выявления характера и степени вестибулярных расстройств. Вестибулометрия – определение состояния, функциональности, нарушений в работе вестибулярной системы. Вестибулометрия включает методы: вращение в специальном кресле, слежение глазами за движущимся предметом, подача в слуховой проход воды и воздуха.
Результаты проб анализируются компьютерной программой. В ходе комплексного обследования врач обращает внимание на появление спонтанных отоларингологических симптомов. Параллельно проводятся калорические тесты (воздействие теплом и холодом), тесты саккад (слежение за целью, создаваемой генератором импульсов) и плавного слежения, выявление признаков нистагма оптокинетического типа.
Лечение
Лечение болезни Меньера – эмпирическое (экспериментальное, наблюдательное). Учитывая характер и степень выраженности симптомов, исключив другие болезни, поражающие внутреннее ухо, врач назначает лечение. Терапия направлена на устранение симптоматики, уменьшение проявлений заболевания, которые ухудшают качество жизни больного. Во время приступа проводится купирование эффекта головокружения.
В период между приступами синдром Меньера лечат, как хроническую, прогрессирующую патологию, воздействуя на механизмы патологического процесса. После курса терапии пациенты легче переносят приступы головокружения. Однако существующие методы лечения не могут предотвратить прогрессирование сенсоневральной тугоухости или значительно повлиять на патологический процесс. Основные терапевтические методы:
- Медикаментозная терапия. Назначают препараты: диуретики (мочегонное действие), глюкокортикостероиды (противовоспалительное, иммуностимулирующее действие).
- Хирургическое вмешательство (рассечение эндолимфатического канала) в области эндолимфатической системы.
- Деструкция лабиринта (химическая, ультразвуковая).
- Вестибулярная нейроэктомия (деструкция преддверноулиткового нерва), деструкция лазером ампулы полукружного канала – операции, которые проводятся для лечения головокружения на поздних стадиях заболевания.
К дополнительным методам лечения относят психотерапию, изменение образа жизни (диета с пониженным содержанием соли, алкоголя, исключение триггерных факторов, провоцирующих головокружение – стрессы, физическое переутомление).
Медикаментозная терапия в период приступа включает вестибулярные супрессанты (антигистаминовые, антихолинергические) и антиэметики (лекарства против тошноты и рвоты).
Прогноз и профилактика
Прогноз при болезни Меньера относительно неблагоприятный. У 50% пациентов, у которых приступы повторяются на протяжении 5 лет, развивается полная глухота. Корректная терапия позволяет замедлять прогрессирование потери слуха и уменьшает степень выраженности симптоматики. Специфических методов профилактики не существует. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, отказаться от курения и чрезмерного употребления спиртосодержащих напитков.
Синдром Меньера – комплекс признаков, которые указывают на повреждение вестибулярного аппарата. Симптоматическое лечение направлено на замедление прогрессирования патологии.
