Водянка плода характеризуется увеличением объема цереброспинальной жидкости в желудочковой системе мозга, внутренних и внешних пространствах, содержащих ликвор. Гидроцефалия плода составляет 40% в общей массе патологий ЦНС, развивающихся в перинатальный (с 22 недели внутриутробной жизни по 7 день после рождения) период. Распространенность гидроцефального синдрома в неонатальный (с момента рождения по 28 день внеутробной жизни) период равна около 4 случаев на 1 тысячу новорожденных.
Особенности заболевания
Гидроцефалия у плода, выявленная во время беременности, развивается вследствие нарушения продукции или резорбции (всасывания) цереброспинальной жидкости. В результате патологического процесса объем ликвора увеличивается, что приводит к расширению желудочков, путей циркуляции и пространств, заполненных цереброспинальной жидкостью.
Если гидроцефалия у плода развивается в перинатальный период, она сопровождается нарушением двигательной активности и высших психических функций. У младенцев с врожденным гидроцефальным синдромом выявляется задержка развития моторики. Впоследствии они плохо держат голову, медленно учатся стоять и ходить, что чаще связано с органическим поражением мозгового вещества.
В 17-30% случаев водянка развивается спонтанно, изолированно. В 70-83% случаев гидроцефальный синдром ассоциируется с опухолевыми процессами и инфекционными поражениями плода. Аномалии развития органов другой локализации сопровождают патологию в 7-15% случаев, хромосомные мутации – в 3-10% случаев.
Прогрессирование заболевания приводит к снижению перфузии (пропускающей способности) тканей мозга, нарушению мозгового кровообращения, отеку. Параллельно развиваются такие патологические состояния и процессы, как дегенерация нейронов, нарушение функции синапсов, на поздних стадиях течения – демиелинизация нервных волокон и глиоз.
Патологические изменения строения нервной ткани на ранних этапах патологии могут быть обратимыми вследствие высокой пластичности мозговой ткани плода. Последствия длительно текущего патологического процесса, выраженные в демиелинизации и глиозе, необратимы. Чтобы предотвратить серьезные осложнения, несовместимые со здоровьем и жизнью ребенка, проводится внутриутробное лечение гидроцефального синдрома.
Классификация
Различают сообщающуюся, внутреннюю (38% случаев) и окклюзионную, внешнюю (62% случаев) форму. В первом случае ликвор скапливается в боковых желудочках, субарахноидальном (между мягкой и паутинной мозговой оболочкой) и субдуральном (под твердой мозговой оболочкой) пространстве. При окклюзионной форме цереброспинальная жидкость аккумулируется в желудочках на фоне закупорки протоков, по которым в норме осуществляется ее отвод. Окклюзионная гидроцефалия бывает нескольких форм:
- Моновентрикулярная. Расширение ипсилатерального (расположенного на стороне закупорки протока) бокового желудочка
- Бивентрикулярная. Расширение обоих боковых желудочков.
- Тривентрикулярная. Расширение боковых и третьего желудочков.
- Тетравентрикулярная. Расширение всех элементов желудочковой системы.
Гидроцефалии головного мозга у плода часто коррелирует с наличием внутричерепных объемных образований (опухоли, кисты, очаги кровоизлияния). Стеноз Водопровода мозга также ассоциируется с гидроцефальным синдромом.
Причины возникновения патологии
Первичная (истинная) водянка плода у беременных часто обусловлена наследственной предрасположенностью, спровоцированной генетическими мутациями. В 30% случаев, спровоцированных хромосомными мутациями, увеличение диаметра головы плода наблюдается в период гестации, в 50% случаев гидроцефальный синдром развивается спустя 3 месяца после рождения ребенка. Вторичная форма – результат нарушения оттока цереброспинальной жидкости. Вторичная форма водянки у плода во время беременности возникает как следствие многих причин:
- Воспалительные, инфекционные заболевания, перенесенные матерью в период беременности, в том числе вирусные инфекции (уреаплазмоз, хламидиоз, токсоплазмоз, ЦМВ – цитомегаловирусная инфекция).
- Внутрижелудочковые кровоизлияния травматической или гипоксически-ишемической этиологии (25-70% случаев).
- Врожденные пороки формирования мозга (аномалия развития Водопровода мозга в 43% случаев, аномалия развития отверстий Мажанди, Лушки в 3-5% случаев).
- Воспаление лептоменинкса (паутинная и мягкая оболочки).
- Платибазия (уплощение основания черепа, вдавление нижнего отдела затылочной кости в черепную ямку сзади).
Особенно опасны случаи заражения матери инфекционными агентами на ранних сроках беременности, когда структуры мозга начинают формироваться. Гидроцефалия может развиться как следствие синдрома Арнольда-Киари (аномалия формирования черепа, при которой происходит уменьшение размеров или деформация отдела, содержащего мозжечок).
Диагностика
Диагноз устанавливают по результатам инструментального обследования, согласно заключениям специалистов. Параллельно выполняется анализ крови матери, который показывает титр антител к инфекционным агентам (для выявления вирусных и бактериальных инфекций, протекающих латентно). Показанием к лечению является выраженная вентрикуломегалия (увеличение размеров желудочков), диагностированная в ходе ультразвукового исследования или МРТ. Требуются консультации перинатолога, неонатолога, нейрохирурга, генетика.
Методы лечения
Результаты инструментального исследования показывают характер течения заболевания, в том числе степень расширения желудочков, скорость прогрессирования патологических изменений. Лечение патологии затруднено вследствие причин:
- Неоднозначность понимания взаимосвязи между патологическими процессами в паренхиме (эпителиальные клетки) и развитием гидроцефалии.
- Несовершенство методов дифференциальной (физиологическая норма, патологические изменения) диагностики вентрикуломегалии (увеличения размеров желудочков).
- Отсутствие данных о точных сроках завершения формирования мозговых структур, участвующих в процессе циркуляции и оттока ликвора.
- Противоречивые мнения о физиологически-нормальных размерах элементов и отделов желудочковой системы.
Основные методы терапии включают цефалоцентез (пункция желудочков) и вентрикулоамниотическое шунтирование плода, которое считается более эффективным, чем установка шунтов и дренажной системы после рождения ребенка. Цефалоцентез – инвазивная процедура, в ходе которой выполняется прокол стенки расширенного желудочка и удаление излишков цереброспинальной жидкости.
Интранатальное вмешательство выполняется пункционной иглой под сонологическим (УЗИ-навигация) контролем в период внутриутробного развития между 25 и 32 неделей гестации. Оценочные критерии успешности цефалоцентеза включают сокращение размеров желудочков и окружности головы плода, что определяется в ходе контрольного УЗИ-исследования.
Интранатальное вентрикулоамниотическое шунтирование позволяет избежать гибели плода или развития серьезных патологий у новорожденного. К процедуре прибегают, если по результатам УЗИ или МРТ у плода выявлена гидроцефалия, которая угрожает его нормальной жизнедеятельности и развитию.
В ходе вмешательства устанавливают шунт (искусственный сосуд, дренаж), который обеспечивает отток цереброспинальной жидкости в амниотическую полость (околоплодные воды). Шунт оснащен односторонним мембранным клапаном, который предотвращает обратное поступление околоплодных вод в желудочковую систему. Условия для проведения операции:
- Ранний период обнаружения вентрикуломегалии и гидроцефального синдрома (послеродовое шунтирование пока невозможно).
- Простая форма окклюзионной гидроцефалии без ассоциации с другими повреждениями мозговой ткани.
- Гидроцефальный синдром не сочетается с другими аномалиями развития, несовместимыми с жизнью.
- Прогрессирующее увеличение размеров желудочков.
Статистка показывает, внутриутробное малоинвазивное лечение гидроцефалии более эффективно, чем аналогичные операции, выполненные после рождения ребенка. Для сравнения выживаемость после проведения интранатальных процедур повысилась до 83% (с 31%), удельная доля здоровых детей увеличилась до 34% (с 19,5%).
Прогноз и профилактика
Прогноз при данной патологии относительно благоприятный. Своевременная диагностика и внутриутробное лечение существенно повышают шансы малыша на выздоровление. Для профилактики развития вторичной формы патологии матери, вынашивающей плод, необходимо отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение), избегать инфицирования, вести здоровый образ жизни, обеспечить полноценное питание и отдых.
Гидроцефалия плода при беременности – патология, которая может спровоцировать серьезные нарушения в развитии. Внутриутробный цефалоцентез может снизить вероятность возникновения макрокрании (патологическое увеличение диаметра черепа) и необратимых изменений в строении мозговой ткани. Интранатальное лечение позволяет продлить сроки беременности и провести успешное эндоскопическое малоинвазивное вмешательство после рождения ребенка.
