Симптомы и лечение деменции с тельцами Леви

Деменция, ассоциированная с тельцами Леви, выявляется с частотой 10% случаев в структуре всех случаев развития слабоумия. Характеризуется образованием патологических внутриклеточных включений – телец Леви, которые обнаруживаются в нейронах лимбической системы, коркового и подкоркового слоев. Проявляется нарастающим когнитивным дефицитом, паркинсонизмом, нарушениями в работе вегетативного отдела нервной системы, психотическими расстройствами.

уход за пожилым человеком

Характеристика

Деменция, ассоциированная с тельцами Леви (ДТЛ) – это нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением, что предполагает постепенное нарастание симптоматики. Заболевание чаще выявляется у пациентов пожилого возраста, характеризуется образованием внутри нейронов патологических белковых фракций – телец Леви, которые названы в честь немецкого невролога Ф. Леви, впервые описавшего их.

Тельца Леви – это белковые внутриклеточные включения, которые обнаруживаются в нейронах, расположенных в разных зонах головного мозга. Долгое время считалось, что тельца Леви – патоморфологический маркер, который указывает на развитие болезни Паркинсона (БП). Однако позже японский врач К. Косаки обосновал теорию, в рамках которой ДТЛ выделена в отдельную нозологическую форму с доминирующим симптомом – слабоумие.

При БП основной клинический признак – паркинсонизм (ригидность мышц – стойкое повышение тонуса мышц, тремор – дрожание конечностей, головы, постуральная неустойчивость – невозможность удерживать равновесие в заданной позе, брадикинезия – замедление и сокращение объема произвольных движений). Споры вокруг теории, которая рассматривает БП и ДТЛ, как разные формы одной патологии, не прекращаются.

Тельца Леви образуются в мозговой ткани при болезни Паркинсона так же, как при ДТЛ, в обоих случаях наблюдается нейродегенеративный процесс и схожая клиническая картина. Одновременно существует много различий. Например, при БП нейродегенеративный процесс развивается в направлении от нижних мозговых структур к верхним участкам (от стволовых ядер к подкорковым ганглиям), что обуславливает отсроченное развитие слабоумия.

При ДТЛ в большинстве случаев процесс нейродегенерации распространяется от верхних участков мозга к нижним зонам (от коркового слоя к подкорковым структурам), что объясняет опережение развития деменции в сравнении с паркинсонизмом. Для ДТЛ типично быстрое прогрессирование, нарастание симптоматики, агрессивное течение. Распространенность ДТЛ составляет около 10-15% случаев в общей массе заболеваний, сопровождающихся когнитивной дисфункцией.

старик

Статистика показывает тенденцию к увеличению распространенности патологии среди пациентов старшей возрастной группы, например, среди больных с когнитивным дефицитом, достигших 80-летнего возраста, ДТЛ выявляется с частотой 25% случаев. Болезнь с одинаковой частотой диагностируется среди мужчин и женщин. В МКБ-10 деменция, ассоциированная с тельцами Леви представлена под кодом «G31.8», в МКБ-11 – под кодом «8A22».

Причины возникновения

Болезнь, ассоциированная с тельцами Леви, во многих случаях развивается спорадически (спонтанно). Случаи семейного характера при ДТЛ диагностируются чаще, если сравнивать с деменцией, обусловленной сосудистыми патологиями, или с болезнью Альцгеймера, что позволяет предположить наследственную предрасположенность, как фактор, запускающий патологический процесс.

В ряде семейных случаев у пациентов выявлены мутации некоторых генов, например, трипликация (наличие двух дополнительных копий участка ДНК) гена альфа-синуклеина (белка, присутствующего в нервной ткани). Альфа-синуклеин присутствует в норме в веществе головного мозга. Его основная функция – поддержание деятельности пресинаптических окончаний.

Патология развивается вследствие аккумуляции компонентов альфа-синуклеина, что приводит к избыточному накоплению белка внутри клетки. Процесс накопления белковых соединений связан с их избыточной продукцией или нарушением клеточного метаболизма. Провоцирующие внешние факторы не установлены. Нейродегенеративный процесс охватывает структуры неокортекса (новой коры) и корковый слой лимбической системы.

лимбическая система

Клинические проявления

При болезни, обусловленной появлением в нервной ткани телец Леви, клиническая картина явно выражена и специфична, что позволяет ставить точный прижизненный диагноз. Специфичность диагностических критериев составляет 92%. Возраст появления дебютных симптомов при деменции, ассоциирующейся с тельцами Леви, варьируется в пределах 40-90 лет. Чаще патология дебютирует в возрасте 70-80 лет.

Признаки паркинсонизма возникают на фоне повреждения вещества черной субстанции и структур полосатого тела. Нарушение сна ассоциируется с повреждением стволовой области. Вегетативная дисфункция развивается как следствие повреждения стволовых ганглиев и вовлечения в патологический процесс периферических компонентов вегетативного отдела нервной системы, что приводит к денервации (расстройство нервной регуляции вследствие нарушения иннервации) сердца на ранних стадиях течения ДТЛ.

Синдром, обусловленный появлением телец Леви, включает когнитивный дефицит, моторную дисфункцию, вегетативные расстройства, нарушение сна, в том числе патологические отклонения при чередовании фаз сна и бодрствования. Когнитивно-мнестическая дисфункция на начальных стадиях проявляется расстройством способности концентрировать внимание, невозможностью удерживать внимание на объекте в течение продолжительного времени.

Зрительно-пространственные расстройства – клинически значимый признак ДТЛ. Прогрессирование болезни приводит к появлению ошибок при распознавании зрительных образов – лиц знакомых людей, предметов обихода. Нарушается визуальное восприятие себя, когда больной, рассматривающий отражение в зеркале, воспринимает его, как другого человека.

молодость и старость

Зрительно-пространственные расстройства ассоциируются с возникновением зрительных галлюцинаций. Функция памяти обычно страдает в меньшей степени, чаще проявляется нарушением воспроизведения и сопоставления хранящейся информации с новыми данными. Типичны поведенческие нарушения, связанные с внезапным отклонением от нормальных моделей поведения.

Например, преходящие эпизоды ухудшения концентрации внимания, уменьшения активности с выраженной ареактивностью (отсутствие реакций на внешние раздражители) и аспонтанностью (отсутствие побуждений к какой-либо деятельности – двигательной, мыслительной, речевой). Нередко в такие периоды происходит помрачение, снижение уровня сознания. Длительность эпизодов обычно варьируется от нескольких минут до часов.

Долговременные флуктуации (эпизоды поведенческих отклонений) могут продолжаться до нескольких дней. Психотические расстройства относят к клинически значимым критериям. Однако следует учитывать, что у около 20% пациентов нарушение психических функций наблюдается лишь на поздних стадиях течения.

В рамках психотических расстройств наряду со зрительными, слуховыми, тактильными галлюцинациями выявляются нарушения – необоснованное ощущение присутствия предметов и людей, иллюзии, бредовые состояния, делирий (помрачение сознания с нарушением восприятия, внимания, эмоций, мыслительной деятельности). Часто на ранних стадиях наблюдается развитие депрессии и повышенной тревожности. Признаки, типичные для поздних стадий:

  1. Апатия, утрата интереса к окружающей действительности.
  2. Психомоторное возбуждение, ажитация.
  3. Расторможенность влечений и поведения.

Указанные проявления осложняют уход за пациентом. Моторная дисфункция на ранних стадиях выявляется у 50% больных, преимущественно проявляется паркинсонизмом, который чаще дебютирует с поражения левой части туловища. Основные двигательные нарушения:

  • Постуральная неустойчивость, обуславливающая невозможность удерживать равновесие, частые падения.
  • Гипомимия (ослабление выразительности лицевой мускулатуры или утрата способности формировать мимические реакции, отсутствие мимики).
  • Дисфония (снижение силы и звучности голоса).
  • Дизартрия (речевые расстройства, обусловленные нарушением иннервации мышц речевого аппарата).
  • Нарушение походки, застывание в одной позе, брадикинезия.

нарушение походки

Нарушения периодичности сна и бодрствования часто появляются раньше других признаков. Во время сна часто наблюдаются быстрые движения, совершаемые глазами, что ассоциируется с психомоторным возбуждением. Другой распространенный симптом – сонливость, возникающая в дневное время.

Диагностика

Диагноз ставят, опираясь на клинические проявления, данные анамнеза, результаты инструментального обследования и патопсихологического тестирования. Исследование в формате КТ и МРТ проводится для исключения патологий, характеризующихся структурным повреждением мозгового вещества, например, цереброваскулярных болезней.

Обследование в формате КТ, МРТ пациентов с болезнью, обусловленной аккумуляцией телец Леви, показывает атрофические изменения диффузного (распространены по мозговым структурам без четко ограниченной локализации патологического очага) типа в мозговом веществе с расширением пространства корковых борозд и дилатацией (расширением) 1-го и 2-го мозговых желудочков. Атрофические изменения меньше выражены, чем при болезни Альцгеймера.

Степень атрофии мозгового вещества вариабельна у разных пациентов. Тельца Леви представлены белковыми фракциями – объединенные формирования агрегатов (совокупность компонентов) альфа-синуклеина, которые обнаруживаются в телах и отростках нейронов. Тельца Леви – специфические гистопатологические маркеры заболевания.

С учетом механизмов патогенеза ДТЛ относится к группе заболеваний-синуклеинопатий, куда также входят болезнь Паркинсона и атрофия мультисистемного типа. На ранних стадиях заболевания возникает дисфункция затылочной области коркового слоя (проявляется преимущественно зрительно-пространственными расстройствами), что является диагностическим критерием, который в рамках дифференциальной диагностики помогает отличать ДТЛ от болезни Альцгеймера.

патология мозга

Лечение

Рекомендации для патогенетического лечения на разработаны. Терапия направлена на замедление прогрессирования симптоматики. Одно из перспективных направлений лечения деменции, ассоциированной с тельцами Леви – создание иммуномодулирующих препаратов, которые препятствуют скоплению альфа-синуклеина и деструктируют уже образовавшиеся агрегаты. В комплексной программе терапии применяются препараты:

  1. Ингибиторы холинэстеразы (Ривастигмин).
  2. Антагонисты NMDA-рецепторов (Мемантин).
  3. Антипсихотические средства (Клозапин, Кветиапин).
  4. Антидепрессанты (Сертралин, Циталопрам).
  5. Противопаркинсонические средства (Леводопа).

Программа терапии разрабатывается индивидуально с учетом доминирующих симптомов. Длительный прием определенного препарата показан при наличии терапевтического эффекта. Важно создать позитивную психологическую атмосферу. Окружающие предметы должны быть яркими и знакомыми, например, рекомендуется использовать большие часы в комнате, вешать красочные календари.

Прогноз

Прогноз относительно неблагоприятный – не существует средства, которое может вылечить или остановить развитие заболевания. Статистика показывает, при деменции, ассоциированной с тельцами Леви, продолжительность жизни составляет около 8-10 лет после появления дебютных признаков.

Деменция, ассоциированная с тельцами Леви – нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением. Патогенетическая терапия не разработана, лечение носит симптоматический характер, направлено на улучшение психического и физического состояния больного.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector