Гидроцефальный синдром в младенческом возрасте проявляется рядом характерных неврологических симптомов – увеличением диаметра черепной коробки, выпиранием родничка, расхождением швов черепа. В отличие от истинной гидроцефалии синдром – это совокупность нескольких признаков, типичных для данного заболевания.
Определение
Гидроцефальный синдром – это такой комплекс симптомов, который чаще возникает вследствие перинатальных патологий, что объясняет распространенность среди новорожденных. Состояние коррелирует с нарушением оттока и циркуляции цереброспинальной жидкости.
Статистика показывает, поражения ЦНС у детей 1-го года жизни выявляются с частотой 715 случаев на 1 тыс. новорожденных. Гипертензионно-гидроцефальный криз – нарушение ликвородинамики, протекающее в острой форме. Сопровождается помрачением сознания, развитием сопора, коматозного состояния.
Причины возникновения и патогенез
Основные причины гипертензионно-гидроцефального синдрома, диагностированного у новорожденных, связаны с перинатальными патологиями, в частности с гипоксией (кислородное голодание) плода во внутриутробный и интранатальный (родовой) период. Другой решающий фактор, обуславливающий нарушения в работе ЦНС – механические родовые травмы, которые в той или иной степени сочетаются с гипоксией. Влияющие этиологические факторы:
- Инфекционные заболевания, перенесенные матерью в период гестации.
- Интоксикации (хронические, острые).
- Наследственная предрасположенность.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром у новорожденных детей – это комплекс симптомов, которые чаще появляются вследствие гипоксии плода, что происходит на фоне осложнения беременности. Гипоксия чаще развивается как результат токсикоза беременной женщины. Токсикоз в свою очередь коррелирует с экстрагенитальными (негинекологическими) патологиями – сердечно-сосудистыми, эндокринными, желудочно-кишечными.
Кислородная недостаточность плода влияет на формирование отделов ЦНС. В патогенезе возникновения гидроцефалического синдрома у ребенка лежат такие нарушения, как замедление роста мелких артерий и капилляров в системе кровообращения головного мозга, а также повышение проницаемости сосудистых стенок.
Как следствие запущенных патологических механизмов увеличивается проницаемость мембран нервных клеток, развивается метаболический ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса в сторону повышения кислотности). На фоне изменения кислотно-щелочного баланса развиваются ишемические процессы в тканях мозга и внутриклеточный ацидоз.
В патогенезе нередко участвует интранатальная (в период родов) асфиксия, которая в сочетании с перинатальной гипоксией усугубляет течение патологических процессов и усиливает проявления гипертензионно-гидроцефалического синдрома. В результате развиваются компенсаторные реакции, в том числе ускорение процесса анаэробного (без участия кислорода) гликолиза (распада глюкозы, ее окисление до лактата).
Гипоксия приводит к развитию метаболических расстройств, которые провоцируют нарушение микроциркуляции крови и вызывают повреждения на тканевом уровне – геморрагический инфаркт мозга, ишемическое поражение с последующим изменением морфологической структуры белого мозгового вещества. Поражение белого вещества мозга, известное как лейкомаляция, является основной причиной развития ДЦП (церебральный паралич, возникающий в детском возрасте).
Гидроцефальный синдром у ребенка – это комплекс симптомов, которые возникают вследствие гипоксически-ишемических процессов, протекающих в мозге плода, что ассоциируется с незрелостью и дезадаптацией младенца (склонностью к получению механических повреждений). В патогенезе участвуют механизмы окисления липидов и выброс свободных радикалов, что приводит к повреждению мембран нейронов.
Причины гидроцефального синдрома связаны с блокировкой кальциевых каналов и повреждением митохондрий. Комплексное повреждающее воздействие перечисленных факторов вызывает мгновенный результат в виде нейронального некроза (гибель нервных клеток) и отсроченный эффект в форме апоптоза (замедленная гибель нейронов). В случае апоптоза остается терапевтическое окно – период времени, в течение которого врач, назначив адекватное лечение, может предотвратить гибель нервных клеток.
Симптоматика
Основной признак гидроцефального синдрома у детей до года – ежемесячное увеличение показателей диаметра черепа. Обычно этот показатель у доношенных младенцев с ГГС увеличивается больше чем на 1 см в течение месяца, у недоношенных грудничков – больше чем на 2 см в течение месяца. Другие проявления гидроцефального синдрома у ребенка до года:
- Расхождение швов черепной коробки.
- Выпячивание, набухание родничка.
- Симптом Грефе (после вестибулярной стимуляции, в частности изменении пространственного положения головы, у ребенка отчетливо видна белая полоска склеры, расположенная между верхним веком и радужной оболочкой глаза).
- Частые срыгивания, возникающие независимо от приема пищи.
- Психомоторное возбуждение (избыточная моторная активность как реакция на внешние раздражители).
- Усиление сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон (область расположения рецепторов, раздражение которых приводит к специфическим реакциям частей тела).
- Расстройство сна (трудности при засыпании, поверхностный, беспокойный сон, частые пробуждения).
Проявления синдрома гидроцефалии у детей до года включают расширение, выпячивание поверхностных вен на кожных покровах лба и волосистой части черепа. При изменении положения головы возможны приступы рвоты. Прирост показателей диаметра головы может достигать 3-4 см ежемесячно.
Гидроцефальный синдром у грудничков проявляется зрительной и моторной дисфункцией – косоглазием сходящегося и расходящегося типа, нистагмом (частые колебательные движения глазных яблок), экзофтальмом (выпучивание глазного яблока, смещение его вперед), снижением или повышением тонуса мышц ног, рук, шеи, спины и других отделов туловища. Двигательные нарушения, характерные для гипертензионного синдрома у грудничка:
- Мышечная гипотония (понижение тонуса скелетных мышц).
- Усиление рефлексов (сухожильных, периостальных).
- Синкинезия (дополнительная, непроизвольная двигательная активность, присоединяющаяся к целенаправленным и автоматическим движениям).
- Клонус мышц (клонические судороги – быстрые, ритмичные движения, обусловленные непроизвольным сокращением группы мышц).
Пониженный мышечный тонус у некоторых детей постепенно трансформируется в гипертонию (повышение тонуса) мышц конечностей, шеи и других частей тела. Обычно нарушения затрагивают мышцы-разгибатели. Основные симптомы дополняются незначительным расширением ликворосодержащих пространств, усилением пульсации в зоне магистральных церебральных артерий, расширением полости вен и сужением просвета артерий, пролегающих в области глазного дна (выявляется в ходе офтальмоскопии).
Гидроцефальный синдром, который развивается на фоне ишемического повреждения вещества мозга, нередко сочетается с микроцефалией (уменьшение объема мозгового вещества). Сочетание гидроцефального и микроцефального синдромов возникают вследствие атрофии (истощения) мозговой ткани преимущественно в зоне лобных и височных долей. Основные проявления патологии: выраженная задержка психического и моторного развития, ранние признаки ДЦП.
Особенности течения у взрослых
Гидроцефальный синдром – это такой комплекс симптомов, который появляется в результате перенесенных заболеваний ЦНС, что обусловлено повреждением нервной ткани. Распространенные причины ГГС у взрослых:
- Перенесенные инфекционные заболевания нервной системы (энцефалит, менингит).
- Нейрохирургические вмешательства.
- Травмы в зоне черепа.
- Нарушения мозгового кровотока, протекающие в острой форме.
- Субарахноидальные кровоизлияния.
- Энцефалопатии, в том числе токсическая и алкогольная.
Признаки гидроцефального синдрома у взрослых включают боль в зоне головы, тошноту, иногда приступы рвоты, дневную сонливость, повышенную утомляемость, общую слабость. При гипертензионно-гидроцефальном синдроме у взрослых в ходе исследования в формате МРТ выявляются признаки – дилатация желудочков и расширение субарахноидальных (между оболочками – мягкой и паутинной) пространств.
Диагностика
Диагноз ГГС у детей ставят по результатам обследования, назначенного неврологом, это подразумевает получение клинико-анамнестических, инструментальных и лабораторных данных, что указывает на комплексный подход. В ходе физикального осмотра выявляется неврологический статус пациента. У детей 1-го года жизни оценочные критерии включают:
- Поддержание определенной позы.
- Характер двигательной активности – спонтанной и стимулированной.
- Отклонения мышечного тонуса.
- Степень выраженности рефлексов.
- Состояние родничков.
- Наличие очаговых симптомов.
Лабораторные методы включают анализ крови (общий, биохимический), определение гормонального и иммунного статуса, выявление антител, указывающих на присутствие в организме инфекционных агентов, вызывающих краснуху и корь, а также хламидий, герпеса, цитомегаловируса. Основные инструментальные методы:
- Нейросонография.
- Допплерография.
- КТ, МРТ.
- Электроэнцефалография.
Показаниями для проведения инструментальных исследований у детей служат симптомы: спонтанные судороги, частый, беспричинный плач, вздрагивания, расстройство сна, задержка речевого и моторного развития, потеря сознания.
Лечение
Гипертензионный синдром у новорожденных лечат с учетом ведущих симптомов. Комплексная терапия предполагает применение медикаментозных и немедикаментозных методов. Основные фармацевтические препараты:
- Диуретики. Для понижения показателей внутричерепного давления.
- Метаболические препараты. Для восполнения ионов калия.
- Корректоры мозгового кровотока. Для нормализации клеточного метаболизма, улучшения кровоснабжения тканей мозга.
- Ноотропные средства. Для повышения устойчивости нервной ткани к гипоксии и другим стрессовым воздействиям, для стимуляции высших функций мозга.
Реабилитационные мероприятия, показанные детям грудного и старшего возраста с ГГС:
- Массаж, пассивная и активная лечебная гимнастика.
- Водные процедуры (плавание, гимнастика в воде).
- Музыкотерапия.
Корректная консервативная терапия в совокупности с немедикаментозными методами лечения обычно устраняет неврологические нарушения к 6-месячному возрасту. Пациенты старшего детского возраста параллельно с перечисленными процедурами посещают занятия с психотерапевтом. В рамках программы реабилитации проводится психолого-педагогическая коррекция и эмоционально-эстетическая психотерапия. Детям с нарушениями речи показаны занятия с логопедом.
Последствия и прогноз
Детская инвалидность в 50% случаев коррелирует поражением ЦНС. Доля нарушений функций ЦНС, связанных с перинатальными патологиями, составляет до 80% в общей структуре. Последствия перинатального поражения тканей ЦНС зависят от характера и объема повреждения нервной ткани. Эти факторы также определяют прогноз ГГС.
При наличии признаков ГГС у младенцев в случае проведения корректной терапии к завершению 1-го года жизни возможны варианты исходов: компенсация, нивелирование неврологических нарушений или формирование устойчивых к терапии синдромов. Во втором случае на 2-м году жизни наблюдаются отклонения в развитии:
- Замедление темпов развития.
- Задержка формирования речевых навыков.
- Синдром, проявляющийся дефицитом внимания и повышенной двигательной активностью (СДВГ).
К 3-у году жизни у детей с устойчивой к терапии формой ГГС может развиться когнитивный дефицит, проявляющийся интеллектуальной недостаточностью, дисграфией (нарушение функции письма), дискалькулией (неспособность к арифметике). Из двигательных нарушений преобладают диплегия (нарушение функционирования мышц спины и конечностей) и диспраксия (невозможность формирования целенаправленных движений при сохранении мышечной силы).
Нередко выявляются патологии психо-эмоциональной сферы – шизотипические расстройства (чудаковатое поведение, аномалии мышления, атипичные эмоции), ранний аутизм. Психопатологические симптомы слабо выражены, незначительны, что не позволяет поставить диагноз шизофрения. Осложнения, коррелирующие с ГГС включают: судорожный синдром, умственную отсталость, ДЦП.
Гидроцефальный синдром чаще проявляется в раннем детском возрасте, ассоциируется с перинатальным повреждением ЦНС. Своевременная диагностика и корректное лечение в некоторых случаях приводят к регрессу неврологической симптоматики и полному выздоровлению.
