Лобно-височная деменция (ЛВД) – заболевание прогрессирующего течения, обусловленное атрофическими, нейродегенеративными процессами, которое чаще развивается в пресенильном (предшествующий старости) возрасте. Характеризуется повреждением вещества мозга в лобной области и передних сегментах височных долей. Для патологии типичен незаметный дебют, нарушение коммуникативного взаимодействия, ухудшение социальной адаптации, снижение контроля поведения, утрата критической оценки своих поступков, эмоциональная холодность, слабость эмоциональных реакций.
Характеристика
Лобно-височная деменция – это такая болезнь, которая преимущественно протекает в 3-х клинических вариантах, что обуславливает разный подход к терапии. Например, программа лечения поведенческой формы предполагает назначение антипсихотических средств и антидепрессантов для коррекции аффективных проявлений и поведенческих нарушений. Выделяют клинические формы слабоумия, возникающего на фоне повреждения мозгового вещества лобно-височной области:
- Поведенческая. Характеризуется нарушением поведения и исполнительных функций (способность планировать действия в соответствии с намеченной целью).
- Первичная афазия прогрессирующего течения. Характеризуется расстройством речи, тенденцией к совершению грамматических ошибок, нарушением вербальной продукции (способность подбирать слова, выстраивать осмысленные фразы).
- Семантическая афазия прогрессирующего течения. Встречается реже других форм, характеризуется утратой способности понимать смысл слов.
Лобная деменция занимает 3-е место в структуре разных форм слабоумия, уступая первенство болезни Альцгеймера и деменции сосудистого генеза. На долю ЛВД приходится около 10% всех случаев слабоумия. Лобно-височная деменция у подростков встречается редко. Обычно заболевание дебютирует в возрасте 55-65 лет.
Распространенность патологии составляет около 2-х случаев на 100 тысяч населения в возрастной группе 40-50 лет. Наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости у людей пожилого возраста. Например, в возрастной группе 50-60 лет распространенность составляет около 3-х случаев на 100 тысяч населения, в возрастной группе 60-70 лет – около 9-и случаев на 100 тысяч населения. Заболевание чаще выявляется среди мужчин.
Причины возникновения
Височно-лобная деменция – это нейродегенеративное заболевание, которое развивается спорадически (спонтанно) или под влиянием наследственных факторов (болезнь Пика), что обуславливает разницу патогенетических механизмов. Наследственные формы диагностируются в 50% случаев.
Фронтотемпоральная деменция – генетически обусловленная форма, передающаяся потомкам по аутосомно-доминантному типу. В этом случае лобно-височная деменция проявляется поведенческими, речевыми и двигательными нарушениями, в том числе синдромом паркинсонизма (тремор, постуральная неустойчивость, мышечная ригидность, гипокинезия).
Клинические проявления
Клиническая картина при лобно-височной дегенерации варьируется в зависимости от формы и тяжести течения. Для поведенческой формы типичны признаки: неадекватное, неприличное поведение, отсутствие симпатии к близким людям, апатия, равнодушие к окружающей действительности. Больные нередко воруют в магазинах, прилюдно обнажаются, навязываются с целью общения к незнакомым людям.
Пациенты не различают степень уместности высказываний, позволяя себе в людных местах оскорбительные, грубые замечания, неуместные шутки. Они теряют способность чувствовать смущение, что провоцирует девиантное, отклоняющееся от общепринятых норм поведение. Утрата сочувствия выражается в неадекватных реакциях на болезни и проблемы, возникающие у близких людей.
Такие люди теряют интерес к работе и занятиям, которые раньше доставляли удовольствие. Они перестают уделять время хобби и общению с друзьями, что приводит к социальной изоляции. К характерным проявлениям относят нежелание следить за собой. Пациенты игнорируют необходимость проведения гигиенических процедур, забывая об элементарном уходе за собой, который заключается в чистке зубов, принятии душа, расчесывании волос.
Для больных типично изменение пищевого поведение – переедание, предпочтение сладостей, несоблюдение правил приема пищи. Часто у таких пациентов выявляется склонность к азартным и компьютерным играм, вредные привычки, например, злоупотребление спиртными напитками.
Дебютные симптомы лобно-височной деменции, протекающей в форме первичной афазии, включают речевые расстройства. Чаще наблюдается афазия (нарушение сформировавшейся речи) динамического (нарушение регулирующей функции, когда больной не может построить и произнести длинную фразу) или амнестического (понимание чужой речи с невозможностью вспомнить названия предметов и объектов) типа.
Нарушение речи на поздних стадиях сопровождается поведенческими отклонениями. Прогрессирование патологии приводит к спонтанному прекращению речевой активности. Афазия динамического типа выявляется при повреждении мозгового вещества в лобной доле слева. Проявляется исчезновением глаголов из спонтанной речи. Спонтанная речь упрощается. Речевая активность ограничивается отдельными словами и односложными фразами в ответ на вопросы, заданные пациенту.
Височная деменция, возникающая как следствие повреждения мозгового вещества в височной доле слева, проявляется амнестической афазией. Ранний признак – нарушение называния знакомых предметов при сохранении беглости речи и соблюдении грамматической правильности высказываний. Постепенно речь становится малосодержательной, что обусловлено сокращением количества употребляемых существительных. Другие симптомы ЛВД, протекающей в форме прогрессирующей афазии:
- Ухудшение продуктивности речи.
- Сложности при подборе нужных слов, при построении фраз.
- Эхолалия – устойчивое повторение слогов, слов, фраз, произнесенных другими людьми.
- Речевая стереотипия – устойчивое повторение одних и тех же слов, выражений.
При ЛВД, протекающей по типу прогрессирующей афазии, речевые расстройства остаются доминирующим или единственным проявлением на протяжение 2-х и больше лет. Позже в клинической картине появляются признаки, свойственные любой форме ЛВД – снижение критической оценки своего поведения, ухудшение когнитивных функций, нарушение эмоциональных реакций.
Значимыми клиническими проявлениями считаются парафазии (замена звуков, слогов и слов на неправильные), дефицит словарного запаса, затруднения при формировании речевых высказываний, аграмматизмы (сложности при восприятии или формировании предложений). Речь пациентов замедляется, характеризуется замещением звуков, слогов, слов, наличием посторонних вставок, искажений.
Прогрессирование симптоматики приводит к усложнению повседневной активности и профессиональной деятельности. Для ЛВД, развивающейся по типу семантической афазии, типично малозаметное начало. Дебютные признаки – сложности при подборе подходящего по смыслу слова. Чаще затруднения связаны с подбором существительных. Многие больные на начальных этапах заболевания замечают нарушения, проявляют самокритичность при оценке речевых расстройств.
Прогрессирование патологии провоцирует трудности понимания значения отдельных речевых единиц. Больные повторяют слова, не понимая их смысл, спрашивая у окружающих их значение. Результат неспособности осознавать смысл речевых единиц – трудности при общении. Поведенческие девиации проявляются признаками:
- Социальная расторможенность (54% случаев).
- Повышенная раздражительность (45% случаев).
- Двигательная активность, отклоняющаяся от нормы (42% случаев).
- Апатия, расстройство пищевого поведения (37% случаев).
- Аффекты в виде вспышек агрессии (28% случаев).
- Депрессивные расстройства (28% случаев).
- Повышенный уровень тревожности (25% случаев).
- Эйфория, устойчиво повышенное настроение без очевидных причин (19% случаев).
У 11% пациентов выявляются нарушения сна разной степени выраженности. Бредовые и галлюцинаторные расстройства наблюдаются с частотой 20% и 8% случаев соответственно. Лобно-височная деменция отличается полиморфизмом клинических проявлений, характерных для многих психических и нейродегенеративных заболеваний, что обуславливает необходимость тщательной дифференциальной диагностики.
Диагностика
Стандартом диагностики слабоумия в неврологии считается патопсихологическое тестирование. Параллельно проводится инструментальное обследование в формате МРТ или КТ для выявления характера повреждения мозгового вещества и локализации патологических очагов. Результаты нейровизуализации позволяют исключить другие причины нарушения нервной деятельности – опухоли, очаги абсцесса и инфаркта мозга (нарушение кровоснабжения участка мозговой ткани).
Для постановки диагноза необходимо подтвердить наличие поведенческих и когнитивных расстройств, которые проявляются в течение не меньше 3 месяцев. Диагностические критерии включают факт явного снижения когнитивных функций, наличие поведенческих девиаций, ухудшение психоэмоционального состояния пациента, не связанное с психическим заболеванием или другим нейродегенеративным процессом.
Важность дифференциальной диагностики в отношении болезни Альцгеймера обусловлена разной тактикой лечения. Например, ингибиторы холинэстеразы, эффективные в терапии БА, не дают положительный терапевтический результат при ЛВД, поэтому их назначение считается нецелесообразным. Значимый диагностический критерий – меньшая выраженность психотических и депрессивных проявлений при ЛВД, чем при БА.
Лечение
Патогенетическое лечение лобно-височной деменции не разработано. Терапия носит симптоматический характер, не влияет на течение заболевания. Для купирования симптомов ЛВД в психиатрической практике применяют препараты из групп – нейролептики и антидепрессанты. В рамках комплексной терапии обеспечиваются меры безопасности и поддержки больных, осуществляется сторонний уход.
Рекомендуется организовать яркое, привычное и позитивное окружающее пространство, обеспечить атмосферу стабильности и безопасности. При изменении обстановки нужно объяснять пациенту причины и назначение перестановки, используя простые слова и речевые обороты. Врачи рекомендуют придерживаться стабильного режима дня, который помогает своевременно выполнять гигиенические процедуры, принимать пищу и благоприятно влияет на качество сна.
Прогноз
Болезнь прогрессирует постепенно, характеризуется разным темпом нарастания симптоматики. Если в клинической картине доминируют речевые расстройства чаще прогрессирование болезни до состояния тотального слабоумия происходит медленно. Прогноз относительно неблагоприятный. Продолжительность жизни после постановки диагноза ЛВД обычно составляет 6-10 лет.
Лобно-височная деменция – нейродегенеративное заболевание прогрессирующего течения, которое редко диагностируется у подростков, обычно выявляется у пациентов старше 55 лет.
