Болезнь Девика – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание воспалительного генеза. Патология характеризуется поражением волокон зрительного нерва, что проявляется развитием неврита острой или подострой формы. Одновременно происходит повреждение тканей спинного мозга, что приводит к возникновению миелита (воспалительный процесс в веществе спинного мозга) преимущественно на уровне грудного отдела позвоночного столба, реже – на уровне шейного сегмента.
Характеристика
Выделяют монофазную и рецидивирующую формы оптиконевромиелита. Монофазная форма выявляется в 20% случаев, характеризуется одновременным повреждением нервных волокон зрительного нерва (односторонним или двухсторонним) и структур спинного мозга. Позже повторные эпизоды не происходят.
Рецидивирующая форма диагностируется в 80% случаев. Характеризуется произвольным периодом между первыми эпизодами неврита глазного нерва и миелита. Интервал между эпизодами может составлять недели, месяцы, годы. Чаще патология дебютирует в возрасте около 39 лет (средние показатели). В основном заболевание диагностируется у женщин (85% случаев). Синдром Девика встречается редко.
Распространенность составляет до 4 случаев на 100 тысяч населения. Оптикомиелит Девика чаще дебютирует остро или подостро, проявляется симптомами, характерными для неврита глазного нерва и продольно-поперечного миелита. В 50% случаев появлению дебютных симптомов предшествует перенесенное инфекционное заболевание или сильный стресс.
Очаги повреждения ткани обнаруживают в спинном мозге, зрительных нервах, реже в гипоталамусе и мозговом стволе. До 2004 года заболевание считалось формой рассеянного склероза. Однако после обнаружения взаимосвязи с присутствием в крови специфического маркера (антител к аквапорину) патология выделена в отдельную нозологическую форму (в перечне МКБ-10 под кодом «G36.0»).
Причины возникновения
В патогенезе оптикомиелита Девика лежат аутоиммунные нарушения, происходящие на клеточном и гуморальном уровне, что учитывается при разработке клинических рекомендаций. В настоящее время патогенетическая терапия основана на применении иммуномодуляторов (бета-интерфероны, моноклональные антитела).
Спровоцированная аутоиммунными нарушениями демиелинизация нервных волокон вещества мозга (белого и серого, преимущественно спинного) усиливается под влиянием факторов – нарушение транспорта воды в клетках, инфильтрация периваскулярного (прилегающего к сосудам) пространства элементами крови (макрофаги, нейтрофилы).
Клинические проявления
Оптикомиелит Девика сопровождается общемозговыми симптомами, зрительной и моторной дисфункцией. В клинической картине болезни Девика сочетаются симптомы неврита глазного нерва и продольно-поперечного миелита. Поражение волокон глазных нервов и спинномозговой ткани может происходить одновременно. Чаще встречаются случаи с наличием интервала между дебютом неврита и началом миелита.
Временной интервал между эпизодами существенно варьируется, составляет несколько месяцев или лет. Нарастание симптоматики в острый период происходит быстро, чаще в течение нескольких суток. Регресс симптомов медленный, продолжается на протяжении нескольких недель или месяцев. Больные жалуются на слепоту – одностороннюю, двухстороннюю, болезненные ощущения в зоне глазных орбит. Другие признаки:
- Появление в поле обзора посторонних предметов, линий, мерцающих пятен.
- Утрата способности адекватно воспринимать цвета.
- Диплопия (двоение в глазах).
- Птоз (опущение век).
- Парапарезы (мышечная слабость в обеих руках или в обеих ногах), тетрапарезы (мышечная слабость в четырех конечностях), симметрично расположенные в обеих половинах туловища.
- Расстройство чувствительности, чаще проявляющееся в тяжелой форме.
- Нарушение сфинктерных функций (недержание мочи).
- Боли радикулярного типа (как при сдавлении спинномозговых нервных корешков дисками позвоночного столба).
- Боль в зоне головы интенсивного, выраженного характера.
- Головокружение, невозможность удерживать равновесие.
- Непрекращающаяся икота.
- Снижение остроты слуха выраженной формы.
- Тошнота, часто с приступами неукротимой рвоты.
- Слабость лицевых мышц.
- Боли тригеминального типа (пароксизмальные кратковременные приступы мучительной, резкой боли в области иннервации тройничного нерва).
- Боль в конечностях по типу нейропатии.
- Крампи (кратковременные болезненные судороги) в ногах.
Часто наблюдается синдром Лермитта – чувство покалывания, напряжения, прострела (ощущение прохождения электрического тока), распространяющееся вниз вдоль позвоночного столба, иррадиирущее в область верхних и нижних конечностей. Чаще возникает в результате быстрых движений головой, при кашле и чихании. Синдром Лермитта – это такой признак, который может сопутствовать другим заболеваниям, например, рассеянному склерозу, что указывает на его неспецифический характер.
После завершения острого периода наблюдается частичный регресс неврологической симптоматики. При рецидивирующей форме диссеминация (распространение) патологического процесса приводит к увеличению количества симптомов. Например, икота, нистагм, головокружение несистемного типа появляются в клинической картине при вовлечении в патологический процесс структур продолговатого мозга.
Параллельно на фоне повреждения тканей продолговатого мозга у женщин наблюдаются нейроэндокринные расстройства, например, аменорея (отсутствие менструации на протяжении больше 6 месяцев). У мужчин и женщин нередко выявляется гиперпролактинемия (повышение концентрации гормона пролактина, который стимулирует лактацию – выработку молока) и галакторея – выделение молока из грудных желез (у женщин без взаимосвязи с периодом грудного вскармливания).
После регресса симптоматики нередко наблюдаются остаточные неврологические явления. Каждый новый приступ обострения заболевания приводит к совокупному накоплению неврологического дефицита. В результате развиваются тяжелые расстройства моторной, чувствительной, зрительной функций, происходят сбои в работе вегетативного отдела нервной системы.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования. Обязательный метод исследования – анализ цереброспинальной жидкости на наличие антител к аквапорину, которые являются специфическим маркером заболевания. Основные методы диагностики:
- МРТ, КТ.
- Рентгенография органов, расположенных в грудной клетке.
- Электронейромиография.
- Электрокардиография.
МРТ позвоночника показывает наличие в спинном мозге патологических очагов, которые на томограмме представлены гиперинтенсивными участками. Зоны очагового поражения способны накапливать контраст, обычно не оказывают масс-эффект (компрессия окружающих мозговых структур). Значимый диагностический критерий – отсутствие патологических очагов в веществе головного мозга, которые выявляются при рассеянном склерозе.
В ходе нейровизуализации обнаруживаются такие признаки, как истончение волокон сетчатки глаз, наличие очагов демиелинизации нервных волокон. Иногда обследование в формате МРТ показывает наличие очагов кровоизлияний. Показаны консультации невролога и офтальмолога. Дифференциальная диагностика проводится в отношении рассеянного склероза и острого рассеянного энцефаломиелита.
Симптомы оптиконейромиелита на начальной стадии нередко напоминают признаки мониторной болезни, что также требует точного выяснения этиологических факторов. Мониторная болезнь проявляется зрительной дисфункцией (снижение остроты зрения, появление в поле обзора посторонних предметов) и двигательными нарушениями (тремор – дрожание рук, расстройство двигательной координации).
Лечение
Основные цели лечения оптикомиелита Девика – купирование проявлений в острый период, предотвращение развития новых приступов обострения патологии. Госпитализация показана при наличии признаков грубого повреждения вещества мозга – параличей, полной слепоты. Фармацевтическая терапия направлена на устранение симптомов – моторных и зрительных нарушений, болевого синдрома.
Патогенетическая терапия, направленная на предотвращение развития рассеянного склероза, предполагает применение бета-интерферонов, которые замедляют продукцию клеток иммунной системы, препятствуют их продвижению к мозговой ткани, ускоряют их естественную гибель.
Лечение болезни Девика и профилактика рецидивов проводится препаратами моноклональных антител. Терапия третьей линии предполагает назначение противоопухолевого средства, которое подавляет процессы деления и роста иммунных клеток. Симптоматическая терапия проводится по показаниям препаратами:
- Миорелаксанты для устранения спастичности.
- Средства, улучшающие микроциркуляцию крови.
- Антидепрессанты для лечения депрессии.
- Ингибиторы холинэстеразы для коррекции когнитивных расстройств.
В случае обострения с выраженными признаками повреждения мозгового вещества, показана терапия глюкокортикостероидами. В тяжелых случаях проводится процедура плазмафереза. Немедикаментозное лечение включает лечебную гимнастику, массаж, психотерапию, физиотерапевтические процедуры.
Последствия
Последствия оптиконевромиелита оцениваются, как более тяжелые по сравнению с рассеянным склерозом, что связано с быстрой инвалидизацией. Прогноз при рецидивирующей форме относительно неблагоприятный. В 50% случаев пациенты в течение 5 лет теряют способность самостоятельно передвигаться.
Одновременно у них выявляется значительное ухудшение зрительной функции. Продолжительность жизни при болезни Девика зависит от формы и характера течения заболевания, а также от объемов повреждения нервной ткани. В острый период течения показатели летальности достигают 20% случаев. На протяжении 5 лет после постановки диагноза умирает около 50% больных.
Болезнь Девика – редкое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется нарушением зрительной и моторной функций.
