Рассеянный энцефаломиелит: симптомы и лечение ОРЭМ

Острое течение рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) подразумевает чаще единственную стадию заболевания, которое характеризуется разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. На начальных стадиях клинические проявления напоминают симптомы, типичные для гриппа. Позже появляется общемозговая и очаговая неврологическая симптоматика. Клиническая картина зависит от локализации и степени повреждения мозгового вещества. Патология чаще диагностируется у детей и пациентов в возрасте до 40 лет. В 65% случаев в анамнезе выявляется пусковой механизм, фактор, спровоцировавший развитие болезни – чаще вакцинация или перенесенное инфекционное заболевание.

поражение мозга

Характеристика

Рассеянный энцефаломиелит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным повреждением мозгового вещества вследствие разрушения миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна. Считается однофазным, однако в клинической практике встречаются случаи рецидивов болезни. Рецидивирующие эпизоды происходят спустя несколько месяцев, проявляются идентичными симптомами.

Рассеянный (диссеминированный) энцефаломиелит, известный так же как ОДЭМ или ОРЭМ, протекает в нескольких вариантах, что обуславливает выделение форм – стволовой энцефалит, церебеллит (поражение структур мозжечка), оптикомиелит (повреждение зрительного нерва), геморрагический лейкоэнцефалит (повреждение белого вещества полушарий).

Рассеянный энцефалит – форма, при которой происходит повреждение вещества головного мозга без вовлечения в патологический процесс спинномозговых структур. Формы ОРЭМ (расшифровка в неврологии – остро протекающий рассеянный энцефаломиелит) в МКБ-10 представлены под кодом «G-36», «G-37» (демиелинизирующие патологии ЦНС).

Не следует путать ОРЭМ с таким заболеванием, как миалгический энцефаломиелит, которое известно так же как синдром, характеризующийся хронической усталостью, не исчезающей даже после продолжительного отдыха. Миалгический энцефаломиелит возникает как следствие нарушений в работе вегетативного отдела нервной системы.

Развитие патологии происходит под воздействием провоцирующих факторов, таких как дефицит нутриентов, пищевая аллергия, интеллектуальные и психоэмоциональные перегрузки. В патогенезе участвуют иммунологические нарушения. Симптомы миалгического энцефаломиелита включают боль в зоне головы, ощущение усталости независимо от продолжительности отдыха.

Другие признаки: сонливость днем, повышенная утомляемость, раздражительность, снижение настроения, болезненные ощущения в области мышц не выясненной этиологии. Больные долго не могут уснуть вечером из-за нервного перенапряжения, часто страдают от аллергических реакций и респираторно-вирусных инфекций. Инфекционный энцефаломиелит обусловлен проникновением или реактивацией инфекционных агентов, чаще вирусов.

вирусы

Причины возникновения

Диссеминированный энцефаломиелит, протекающий в острой форме, относится к аутоиммунным заболеваниям, которые развиваются вследствие нарушений в работе иммунной системы организма. Аутоиммунные реакции провоцируют продукцию антигенов миелина, что приводит к разрушению защитного миелинового слоя. Провоцирующие факторы: инфекционное поражение ЦНС, вакцинация.

ОРЭМ – это болезнь, которая часто коррелирует с инфекционными поражениями, что обуславливает необходимость тщательного изучения недавнего анамнеза. Болезни, которые чаще всего ассоциируются с возникновением ОРЭМ – краснуха, грипп типа A и B, цитомегаловирус, вирус простого герпеса 1-го типа. Считается, что любой возбудитель инфекции может спровоцировать впоследствии развитие ОРЭМ.

Частота возникновения ОРЭМ на фоне вакцинации составляет 1-2 случая на 1 млн. прививок. Патология чаще возникает вследствие вакцинации против кори, оспы, гриппа, краснухи. У детей в 5% случаев выявляется обусловленность вакцинацией, проведенной в период до 30 предшествующих дней. Следует учитывать, что польза вакцинации значительно превышает риск возникновения поствакцинальной формы ОРЭМ.

Рассеянный энцефаломиелит – это такое заболевание, которое развивается как самостоятельная нозологическая форма, или протекает в сочетании с другими демиелинизирующими заболеваниями, что вызывает сложности при дифференциальной диагностике. Часто патология сочетается с рассеянным склерозом (демиелинизирующее поражение нервной ткани), васкулитами (воспаление сосудистых стенок аутоиммунного генеза).

Клинические проявления

Аутоиммунный энцефаломиелит – демиелинизирующее заболевание, которое приводит к нарушению целостности миелинового слоя, окружающего нервные волокна. Основной признак болезни – синдром энцефалопатии. У взрослых пациентов дебют патологии проявляется нарушением речи (афазия), поведенческими, когнитивными (апраксия – утрата способности планировать и следовать пунктам плана) и моторными (парезы – ослабление мышц) расстройствами.

Патология чаще диагностируется у детей в возрасте до 8-10 лет, реже выявляется у взрослых и пожилых людей. На начальной стадии клиническая картина разворачивается на протяжении 4-7 суток. Дебютные проявления часто включают лихорадку и недомогание, что отличает ОРЭМ от рассеянного склероза. При появлении симптомов рассеянного энцефаломиелита, нужно обратиться к врачу, который назначит диагностическое обследование и лечение. Начальные признаки:

  1. Повышенная раздражительность, вспыльчивость.
  2. Вялость, апатия, равнодушие к окружающей действительности.
  3. Расстройство речи.
  4. Слабость в конечностях.
  5. Парестезия (покалывание, жжение), чувство онемения в области конечностей.
  6. Ухудшение остроты зрения.
  7. Эпизоды помрачения и потери сознания.

потеря сознания

В анамнезе часто выявляются недавно перенесенные заболевания – ОРВИ, ангина (инфекционное поражение небных миндалин), грипп. В клинической практике встречаются случаи ОРЭМ, которые дебютируют депрессивным состоянием, корсаковским синдромом (нарушение памяти на события настоящего, дезориентация в пространстве), остро протекающим психозом. Симптоматика дополняется эпизодами галлюцинаций, эпизодическими поведенческими нарушениями.

В клинической картине рассеянного энцефаломиелита обязательно присутствуют проявления энцефалопатии и общемозговые симптомы (боль в зоне головы, тошнота, сопровождающаяся приступами рвоты). Энцефалопатия проявляется снижением уровня сознания и поведенческими нарушениями. Расстройства психики наблюдаются чаще у пожилых людей, проявляются галлюцинациями и бредом.

Диагностика

Диагноз РЭМ ставят на основании данных анамнеза, клинических проявлений и результатов инструментального исследования. В ходе исследования в формате МРТ выявляются очаги поражения структур головного мозга крупных размеров разной локализации.

Статистика показывает, очаги чаще располагаются в области мозгового ствола (около 55% случаев), таламуса (около 40% случаев), базальных ганглиев (около 40% случаев), мозжечка (около 40% случаев), спинного мозга (около 28% случаев). Диагностические критерии:

  • Впервые появившееся мультифокальное (многоочаговое) повреждение тканей ЦНС демиелинизирующего характера предположительно воспалительного генеза.
  • Энцефалопатия (нарушение функций мозга), не объясняющаяся наличием лихорадки.
  • Специфические паттерны, выявляющиеся в ходе МРТ (очаги повреждения нервной ткани с размытыми границами диаметром больше 1-2 см). Выявляется преимущественно поражение белого вещества, реже серого вещества (таламус, базальные ганглии).
  • Отсутствие новых клинических проявлений и МР-признаков спустя 3 месяца от дебюта заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, рассеянного склероза, васкулита и других заболеваний. В случае с менингитом и энцефалитом наблюдается общеинфекционный синдром (чувство озноба, повышение показателей температуры тела), в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения (цитоз – повышенное в сравнении с нормой содержание клеточных элементов), указывающие на инфекционное поражение.

инфекция

Рассеянный энцефаломиелит в отличие от рассеянного склероза сопровождается эпизодами изменения сознания, лихорадкой, вялыми параличами, радикулопатией (повреждение окончаний спинномозговых нервов). Опасна неточная постановка дифференциального диагноза при подозрении на рассеянный склероз и ОРЭМ. Неточность возможна в случаях, когда течение ОРЭМ носит рецидивирующий характер, а РС начинается с тяжелого эпизода демиелинизации и клиническая картина напоминает проявления ОРЭМ.

Необходимо дифференцировать ОРЭМ от мультифокальной лейкоэнцефалопатии прогрессирующего течения. Некорректная диагностика в этом случае может привести к смерти больного. Например, проведение иммуносупрессивной терапии в рамках лечения ОРЭМ при мультифокальной энцефалопатии, которая развивается на фоне реактивации полиомавируса, JC-вируса, приводит к быстрому прогрессированию болезни и летальному исходу.

Консультация офтальмолога показана при наличии зрительной дисфункции, инфекциониста – при подозрении на инфекцию ЦНС или в случае подтвержденного сопутствующего инфекционного процесса (например, урологические инфекции). Консультацию нейрохирурга назначают для исключения объемных образований (очаги геморрагии, опухолевые процессы) в мозговом веществе.

Лечение

Амбулаторное лечение рассеянного энцефаломиелита в период до госпитализации предполагает устранение проявлений – гипертермии (повышение показателей температуры тела), психомоторного возбуждения. В первом случае назначают жаропонижающие средства (Парацетамол, Ибупрофен), во втором – седативные препараты (Вальпроевая кислота, Галоперидол).

Для коррекции эпилептических приступов назначают противосудорожные препараты (Диазепам). В случаях повторных приступов рвоты показаны противорвотные средства (Метоклопрамид). Патогенетическая фармацевтическая терапия проводится глюкокортикоидами (Метилпреднизолон, Дексаметазон). При наличии положительной динамики длительность курса терапии Преднизолоном составляет около 3-6 недель.

При отсутствии положительной динамики назначают плазмаферез (аппаратная процедура забора, очистки крови и последующего возвращения в кровоток) или ВВИГ (внутривенная терапия иммуноглобулинами – поликлональными антителами класса IgG, получаемыми из донорской крови). При наличии положительной динамики назначают дополнительные курсы терапии поликлональными антителами.

плазмаферез

Статистика показывает, в большинстве случаев (больше 75% случаев) наблюдается положительный терапевтический эффект на лечение иммуномодулирующими препаратами. При отсутствии улучшений назначают препараты из группы цитостатиков (Митоксантрон, Циклофосфамид) – противоопухолевых средств с иммуносупрессивным действием (подавляют иммунные реакции). Антибактериальную терапию проводят при выявлении сопутствующих инфекций.

Немедикаментозные методы терапии включают предотвращение попадания рвотных масс в пути дыхательной системы – показано укладывание пациента на бок. Голову больного располагают на возвышении по отношению к туловищу. При нарушении функции дыхания пациент подключается к аппарату вентиляции легких. Лечение проводится в неврологическом отделении. Показания для проведения мероприятий интенсивной терапии:

  1. Нарастающие признаки отека вещества головного мозга.
  2. Снижение уровня сознания (сопор, кома).
  3. Выраженный неврологический дефицит.
  4. Гемодинамические нарушения.
  5. Дыхательная недостаточность.

В острый период контролируют витальные функции и показатели внутричерепного давления. Статистика показывает часто встречающееся существенное повышение (свыше 40 см. вод. ст.) показателей ВЧД особенно у пациентов детского возраста. О положительных результатах терапии судят по стабилизации состояния пациента, уменьшению степени выраженности или устранению неврологических симптомов. В период реабилитации при сохранении двигательных нарушений рекомендованы процедуры физиотерапии, массаж, лечебная физкультура.

лечебная физкультура

Прогноз

Демиелинизирующий энцефаломиелит характеризуется преимущественно монофазным течением. Прогноз болезни составляется индивидуально с учетом степени поражения вещества мозга и характера проявлений. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный – неврологическая симптоматика регрессирует в течение 3 месяцев от начала болезни. В 15-30% случаев наблюдается фульминантное (молниеносное) течение ОРЭМ, что требует экстренной госпитализации.

Уровень летальности составляет около 3-10% среди всех пациентов с диагностированным ОРЭМ. Показатель летальности повышается до 25% в группе больных, которые нуждаются в госпитализации и интенсивной терапии. В некоторых случаях возможны рецидивы болезни или трансформация в рассеянный склероз. Риск трансформации в рассеянный склероз в группе детей, перенесших эпизод ОРЭМ, составляет около 21-50%, чаще ассоциируется с инфицированием вирусом Эпштейна-Барра.

Последствия рассеянного энцефаломиелита, протекающего в острой форме, связаны с остаточными неврологическими нарушениями. У 20% больных после успешного лечения сохраняются симптомы – расстройство чувствительности, парезы конечностей, ухудшение остроты зрения. Уровень инвалидизации понижается в случаях своевременной, корректной диагностики и адекватной терапии.

Остро протекающий рассеянный энцефаломиелит – это болезнь, обусловленная нарушениями в работе иммунной системы организма, что определяет тактику лечения.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector