Острое течение рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) подразумевает чаще единственную стадию заболевания, которое характеризуется разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. На начальных стадиях клинические проявления напоминают симптомы, типичные для гриппа. Позже появляется общемозговая и очаговая неврологическая симптоматика. Клиническая картина зависит от локализации и степени повреждения мозгового вещества. Патология чаще диагностируется у детей и пациентов в возрасте до 40 лет. В 65% случаев в анамнезе выявляется пусковой механизм, фактор, спровоцировавший развитие болезни – чаще вакцинация или перенесенное инфекционное заболевание.
Характеристика
Рассеянный энцефаломиелит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным повреждением мозгового вещества вследствие разрушения миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна. Считается однофазным, однако в клинической практике встречаются случаи рецидивов болезни. Рецидивирующие эпизоды происходят спустя несколько месяцев, проявляются идентичными симптомами.
Рассеянный (диссеминированный) энцефаломиелит, известный так же как ОДЭМ или ОРЭМ, протекает в нескольких вариантах, что обуславливает выделение форм – стволовой энцефалит, церебеллит (поражение структур мозжечка), оптикомиелит (повреждение зрительного нерва), геморрагический лейкоэнцефалит (повреждение белого вещества полушарий).
Рассеянный энцефалит – форма, при которой происходит повреждение вещества головного мозга без вовлечения в патологический процесс спинномозговых структур. Формы ОРЭМ (расшифровка в неврологии – остро протекающий рассеянный энцефаломиелит) в МКБ-10 представлены под кодом «G-36», «G-37» (демиелинизирующие патологии ЦНС).
Не следует путать ОРЭМ с таким заболеванием, как миалгический энцефаломиелит, которое известно так же как синдром, характеризующийся хронической усталостью, не исчезающей даже после продолжительного отдыха. Миалгический энцефаломиелит возникает как следствие нарушений в работе вегетативного отдела нервной системы.
Развитие патологии происходит под воздействием провоцирующих факторов, таких как дефицит нутриентов, пищевая аллергия, интеллектуальные и психоэмоциональные перегрузки. В патогенезе участвуют иммунологические нарушения. Симптомы миалгического энцефаломиелита включают боль в зоне головы, ощущение усталости независимо от продолжительности отдыха.
Другие признаки: сонливость днем, повышенная утомляемость, раздражительность, снижение настроения, болезненные ощущения в области мышц не выясненной этиологии. Больные долго не могут уснуть вечером из-за нервного перенапряжения, часто страдают от аллергических реакций и респираторно-вирусных инфекций. Инфекционный энцефаломиелит обусловлен проникновением или реактивацией инфекционных агентов, чаще вирусов.
Причины возникновения
Диссеминированный энцефаломиелит, протекающий в острой форме, относится к аутоиммунным заболеваниям, которые развиваются вследствие нарушений в работе иммунной системы организма. Аутоиммунные реакции провоцируют продукцию антигенов миелина, что приводит к разрушению защитного миелинового слоя. Провоцирующие факторы: инфекционное поражение ЦНС, вакцинация.
ОРЭМ – это болезнь, которая часто коррелирует с инфекционными поражениями, что обуславливает необходимость тщательного изучения недавнего анамнеза. Болезни, которые чаще всего ассоциируются с возникновением ОРЭМ – краснуха, грипп типа A и B, цитомегаловирус, вирус простого герпеса 1-го типа. Считается, что любой возбудитель инфекции может спровоцировать впоследствии развитие ОРЭМ.
Частота возникновения ОРЭМ на фоне вакцинации составляет 1-2 случая на 1 млн. прививок. Патология чаще возникает вследствие вакцинации против кори, оспы, гриппа, краснухи. У детей в 5% случаев выявляется обусловленность вакцинацией, проведенной в период до 30 предшествующих дней. Следует учитывать, что польза вакцинации значительно превышает риск возникновения поствакцинальной формы ОРЭМ.
Рассеянный энцефаломиелит – это такое заболевание, которое развивается как самостоятельная нозологическая форма, или протекает в сочетании с другими демиелинизирующими заболеваниями, что вызывает сложности при дифференциальной диагностике. Часто патология сочетается с рассеянным склерозом (демиелинизирующее поражение нервной ткани), васкулитами (воспаление сосудистых стенок аутоиммунного генеза).
Клинические проявления
Аутоиммунный энцефаломиелит – демиелинизирующее заболевание, которое приводит к нарушению целостности миелинового слоя, окружающего нервные волокна. Основной признак болезни – синдром энцефалопатии. У взрослых пациентов дебют патологии проявляется нарушением речи (афазия), поведенческими, когнитивными (апраксия – утрата способности планировать и следовать пунктам плана) и моторными (парезы – ослабление мышц) расстройствами.
Патология чаще диагностируется у детей в возрасте до 8-10 лет, реже выявляется у взрослых и пожилых людей. На начальной стадии клиническая картина разворачивается на протяжении 4-7 суток. Дебютные проявления часто включают лихорадку и недомогание, что отличает ОРЭМ от рассеянного склероза. При появлении симптомов рассеянного энцефаломиелита, нужно обратиться к врачу, который назначит диагностическое обследование и лечение. Начальные признаки:
- Повышенная раздражительность, вспыльчивость.
- Вялость, апатия, равнодушие к окружающей действительности.
- Расстройство речи.
- Слабость в конечностях.
- Парестезия (покалывание, жжение), чувство онемения в области конечностей.
- Ухудшение остроты зрения.
- Эпизоды помрачения и потери сознания.
В анамнезе часто выявляются недавно перенесенные заболевания – ОРВИ, ангина (инфекционное поражение небных миндалин), грипп. В клинической практике встречаются случаи ОРЭМ, которые дебютируют депрессивным состоянием, корсаковским синдромом (нарушение памяти на события настоящего, дезориентация в пространстве), остро протекающим психозом. Симптоматика дополняется эпизодами галлюцинаций, эпизодическими поведенческими нарушениями.
В клинической картине рассеянного энцефаломиелита обязательно присутствуют проявления энцефалопатии и общемозговые симптомы (боль в зоне головы, тошнота, сопровождающаяся приступами рвоты). Энцефалопатия проявляется снижением уровня сознания и поведенческими нарушениями. Расстройства психики наблюдаются чаще у пожилых людей, проявляются галлюцинациями и бредом.
Диагностика
Диагноз РЭМ ставят на основании данных анамнеза, клинических проявлений и результатов инструментального исследования. В ходе исследования в формате МРТ выявляются очаги поражения структур головного мозга крупных размеров разной локализации.
Статистика показывает, очаги чаще располагаются в области мозгового ствола (около 55% случаев), таламуса (около 40% случаев), базальных ганглиев (около 40% случаев), мозжечка (около 40% случаев), спинного мозга (около 28% случаев). Диагностические критерии:
- Впервые появившееся мультифокальное (многоочаговое) повреждение тканей ЦНС демиелинизирующего характера предположительно воспалительного генеза.
- Энцефалопатия (нарушение функций мозга), не объясняющаяся наличием лихорадки.
- Специфические паттерны, выявляющиеся в ходе МРТ (очаги повреждения нервной ткани с размытыми границами диаметром больше 1-2 см). Выявляется преимущественно поражение белого вещества, реже серого вещества (таламус, базальные ганглии).
- Отсутствие новых клинических проявлений и МР-признаков спустя 3 месяца от дебюта заболевания.
Дифференциальная диагностика проводится в отношении менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, рассеянного склероза, васкулита и других заболеваний. В случае с менингитом и энцефалитом наблюдается общеинфекционный синдром (чувство озноба, повышение показателей температуры тела), в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения (цитоз – повышенное в сравнении с нормой содержание клеточных элементов), указывающие на инфекционное поражение.
Рассеянный энцефаломиелит в отличие от рассеянного склероза сопровождается эпизодами изменения сознания, лихорадкой, вялыми параличами, радикулопатией (повреждение окончаний спинномозговых нервов). Опасна неточная постановка дифференциального диагноза при подозрении на рассеянный склероз и ОРЭМ. Неточность возможна в случаях, когда течение ОРЭМ носит рецидивирующий характер, а РС начинается с тяжелого эпизода демиелинизации и клиническая картина напоминает проявления ОРЭМ.
Необходимо дифференцировать ОРЭМ от мультифокальной лейкоэнцефалопатии прогрессирующего течения. Некорректная диагностика в этом случае может привести к смерти больного. Например, проведение иммуносупрессивной терапии в рамках лечения ОРЭМ при мультифокальной энцефалопатии, которая развивается на фоне реактивации полиомавируса, JC-вируса, приводит к быстрому прогрессированию болезни и летальному исходу.
Консультация офтальмолога показана при наличии зрительной дисфункции, инфекциониста – при подозрении на инфекцию ЦНС или в случае подтвержденного сопутствующего инфекционного процесса (например, урологические инфекции). Консультацию нейрохирурга назначают для исключения объемных образований (очаги геморрагии, опухолевые процессы) в мозговом веществе.
Лечение
Амбулаторное лечение рассеянного энцефаломиелита в период до госпитализации предполагает устранение проявлений – гипертермии (повышение показателей температуры тела), психомоторного возбуждения. В первом случае назначают жаропонижающие средства, во втором – седативные препараты.
Для коррекции эпилептических приступов назначают противосудорожные препараты. В случаях повторных приступов рвоты показаны противорвотные средства. Патогенетическая фармацевтическая терапия проводится глюкокортикоидами.
При отсутствии положительной динамики назначают плазмаферез (аппаратная процедура забора, очистки крови и последующего возвращения в кровоток) или ВВИГ (внутривенная терапия иммуноглобулинами – поликлональными антителами класса IgG, получаемыми из донорской крови). При наличии положительной динамики назначают дополнительные курсы терапии поликлональными антителами.
Статистика показывает, в большинстве случаев (больше 75% случаев) наблюдается положительный терапевтический эффект на лечение иммуномодулирующими препаратами. При отсутствии улучшений назначают препараты из группы цитостатиков – противоопухолевых средств с иммуносупрессивным действием (подавляют иммунные реакции). Антибактериальную терапию проводят при выявлении сопутствующих инфекций.
Немедикаментозные методы терапии включают предотвращение попадания рвотных масс в пути дыхательной системы – показано укладывание пациента на бок. При нарушении функции дыхания пациент подключается к аппарату вентиляции легких. Лечение проводится в неврологическом отделении. Показания для проведения мероприятий интенсивной терапии:
- Нарастающие признаки отека вещества головного мозга.
- Снижение уровня сознания (сопор, кома).
- Выраженный неврологический дефицит.
- Гемодинамические нарушения.
- Дыхательная недостаточность.
В острый период контролируют витальные функции и показатели внутричерепного давления. Статистика показывает часто встречающееся существенное повышение (свыше 40 см. вод. ст.) показателей ВЧД особенно у пациентов детского возраста. О положительных результатах терапии судят по стабилизации состояния пациента, уменьшению степени выраженности или устранению неврологических симптомов. В период реабилитации при сохранении двигательных нарушений рекомендованы процедуры физиотерапии, массаж, лечебная физкультура.
Прогноз
Демиелинизирующий энцефаломиелит характеризуется преимущественно монофазным течением. Прогноз болезни составляется индивидуально с учетом степени поражения вещества мозга и характера проявлений. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный – неврологическая симптоматика регрессирует в течение 3 месяцев от начала болезни. В 15-30% случаев наблюдается фульминантное (молниеносное) течение ОРЭМ, что требует экстренной госпитализации.
Уровень летальности составляет около 3-10% среди всех пациентов с диагностированным ОРЭМ. Показатель летальности повышается до 25% в группе больных, которые нуждаются в госпитализации и интенсивной терапии. В некоторых случаях возможны рецидивы болезни или трансформация в рассеянный склероз. Риск трансформации в рассеянный склероз в группе детей, перенесших эпизод ОРЭМ, составляет около 21-50%, чаще ассоциируется с инфицированием вирусом Эпштейна-Барра.
Последствия рассеянного энцефаломиелита, протекающего в острой форме, связаны с остаточными неврологическими нарушениями. У 20% больных после успешного лечения сохраняются симптомы – расстройство чувствительности, парезы конечностей, ухудшение остроты зрения. Уровень инвалидизации понижается в случаях своевременной, корректной диагностики и адекватной терапии.
Остро протекающий рассеянный энцефаломиелит – это болезнь, обусловленная нарушениями в работе иммунной системы организма, что определяет тактику лечения.
