Что такое экстрапирамидные расстройства

Экстрапирамидные расстройства – отражение патологического изменения мышечного тонуса (гипотонус, гипертонус), что ассоциируется с нарушением моторных функций. Расстройство двигательной активности негативно сказывается на качестве жизни пациента, значительно осложняя профессиональную деятельность и социальную адаптацию. В большинстве случаев выраженные двигательные нарушения являются причиной инвалидизации.

Характеристика

Экстрапирамидная система регулирует двигательную активность, поддерживает определенный тонус скелетных мышц, обеспечивает создание и удержание позы. Система ответственна за формирование автоматических движений, не требующих контроля сознания, к примеру, за удержание равновесия при смещении центра тяжести тела, уклонение от вероятного повреждающего фактора – летящего камня, движущейся из-за ветра ветки дерева.

В клинической неврологии экстрапирамидная система – это отдел, который управляет такими параметрами мышц, как сила, скорость и длительность сокращения, что в норме обеспечивает скоординированную, слаженную работу мышечной группы. Другие функции системы: формирование моторного компонента эмоций (мимика при плаче, чувстве гнева, улыбке, смехе), определение начальной позы для выполнения запланированного движения, поддержание плавности, равномерности движений, обеспечение соответствия позы задуманному действию.

Пути передачи нервных импульсов в рамках системы образованы нисходящими нервными ответвлениями. Экстрапирамидные проводящие волокна обеспечивают взаимодействие подкорковых структур и дистальных отделов нервной системы. Экстрапирамидные нарушения возникают вследствие повреждения структур, входящих в состав системы.

Экстрапирамидные расстройства – это такое нарушение моторной активности, которое протекает в разных формах, что обуславливает разный характер проявлений. Движения бывают избыточными, навязчивыми, непроизвольными или невыполнимыми (в случае существенного уменьшения мышечного тонуса – пареза скелетных мышц).

Выраженность проявлений различается в зависимости от характера и интенсивности поражения нервной системы. У одних пациентов наблюдается непродолжительный миоклонус (кратковременное, быстрое сокращение группы мышц), у других – постоянный тремор (дрожание), гиперкинез (непроизвольные патологические движения, возникающие в результате сокращения группы мышц, спровоцированного ошибочной командой мозга).

Пирамидная система обеспечивает тонкую двигательную координацию. С помощью ее структур осуществляются технически сложные, грациозные, точные движения. Структуры системы образованы особыми клетками – гигантскими пирамидными, известными так же как клетки Беца. Проводящие пути сформированы волокнами, опускающимися от клеток Беца к спинному мозгу. На этом промежутке присутствуют коллатерали с путями экстрапирамидной системы.

На каждом отрезке спинного мозга присутствуют синапсы (место контакта двух нейронов), ответственные за двигательную активность разных отделов туловища, к примеру, шеи, верхних конечностей, торса, нижних конечностей. Раздражение моторных корковых зон приводит к возникновению судорог в управляемой части тела. К примеру, раздражение корковых структур в области верхней третьей части передней извилины провоцирует судороги мышц, расположенных в зоне ног.

Раздражение среднего сегмента этой же извилины приводит к возникновению мышечных судорог в области рук, нижнего сегмента – в половине лица, противоположной полушарию, в котором расположен очаг патологической двигательной активности. Речь идет о парциальных судорогах, которые известны так же как джексоновские (по фамилии невролога английского происхождения Д. Джексона).

Пирамидная недостаточность – это такое нарушение моторной активности, которое у взрослых и детей проявляется парезами (слабость мышц), параличами (неспособность выполнять произвольные движения) и патологическими реакциями (рефлексами) на раздражающий фактор, что указывает на повреждение отдела пирамидной системы. Повреждение клеток Беца в корковом слое или их аксонов, проявляющееся параличом или парезом центрального типа, является признаком пирамидной недостаточности.

Пирамидный синдром проявляется повышением тонуса мышц конечностей (особенно в области ног), что является следствием избыточных нервных импульсов, поступающих от клеток Беца к периферическим отделам нервной системы. В результате повышения мышечного тонуса возникают патологические рефлексы и тремор покоя – постоянное дрожание.

Подкорковый синдром – это такой симптомокомплекс, для которого типична гипомимия, что проявляется ослаблением или отсутствием выражения лица (мимики). Подкорковый синдром также проявляется другими компонентами, в числе которых олигобрадикинезия (скованность движений), ахейрокинез (отсутствие содружественных махов руками при ходьбе), повышение тонуса скелетной мускулатуры по типу паркинсонизма, что является отражением экстрапирамидных нарушений.

Классификация

Экстрапирамидные гиперкинезы классифицируются согласно системе российского невролога Л. Петелина. Принимая во внимание анатомо-патофизиологические особенности, Петелин систематизировал гиперкинезы с учетом уровня повреждения структур, образующих головной мозг. Выделяют виды гиперкинезов как следствие поражения отделов:

Мозгового ствола. Органический тремор, тремор покоя по типу паркинсонизма, миоклонии (кратковременное, быстрое, ритмичное сокращение мышечной группы), стереотипии (стойкое бесцельное повторение однотипных движений).
Подкоркового слоя. Атетоз (медленные судороги тонического типа в зоне конечностей, лица, тела), хорея, торсионный спазм, баллизм.
Подкорково-коркового слоя. Миоклония, проявляющаяся в разных формах.

Экстрапирамидные и двигательные расстройства спорадического и наследственного происхождения, неуточненной и выявленной этиологии в современной клинической практике рассматриваются как нарушения движений. При этом выделяют 2 основные формы – гипокинезию (дефицит двигательной активности) и гиперкинезию (патологическая избыточность двигательной активности). К гипокинетическим расстройствам относят болезнь Паркинсона, к гиперкинетическим – тремор, миоклонус, хорею, дистонию.

Причины возникновения

Экстрапирамидные расстройства – моторная дисфункция, которая возникает на фоне поражения экстрапирамидной системы, что ассоциируется с повреждением таких мозговых структур, как красное и базальные ядра, черная субстанция, отдел мозжечка, ретикулярная формация. Распространенная причина экстрапирамидных патологий – дисбаланс нейромедиаторов.

Другие причины этих заболеваний связаны с травмирующими, повреждающими факторами, такими как перенесенные нейроинфекции, механические травмы головы, нарушение мозгового кровообращения, очаги кровоизлияния, аномалии развития мозговых структур у детей, гипоксически-ишемические процессы, протекающие в мозговой ткани.

Экстрапирамидные заболевания нередко развиваются вследствие длительного приема нейролептиков – препаратов, которые подавляют психическую нервную деятельность. Эти лекарства применяют для устранения симптомов психических заболеваний, таких как галлюцинации, бред, эмоциональная лабильность, неадекватное поведение. Нейролептики не влияют на состояние сознания (не угнетают его), однако сдерживают психомоторное возбуждение – передачу нервных импульсов двигательными нейронами.

Примером могут служить блокаторы рецепторов дофамина (Галоперидол, Флуфеназин). Экстрапирамидный нейролептический синдром часто именуется вторичным паркинсонизмом. Признаки паркинсонизма чаще выявляются после 2-12-недельного приема нейролептиков. Чаще синдром Паркинсона диагностируется у женщин в возрасте старше 40 лет, реже у мужчин этой же возрастной группы. Особенности развития синдрома:

Подострое, не прогрессирующее течение.
Симметричное проявление симптомов.
Сочетание с дискинезией (непроизвольные движения, вызванные сокращением группы мышц).
Сочетание с эндокринными патологиями (к примеру, с гиперпролактинемией – повышение концентрации гормона пролактина).

При вторичной форме паркинсонизма, спровоцированной приемом нейролептиков, отсутствует важный признак первичной формы – постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие). Экстрапирамидный синдром может возникать как побочный эффект после однократного или длительного приема других фармацевтических препаратов:

Антидепрессанты (применяют для устранения проявлений депрессии). Регулируют концентрацию нейромедиаторов – серотонина, дофамина, норадреналина.
Антагонисты кальция (блокаторы кальциевых каналов, тормозят перемещение ионов кальция в клетки гладких мышц сердца и сосудов из межклеточного пространства). Регулируют (повышают или понижают) частоту сердечных сокращений.
Лекарства, применяющиеся в комплексной терапии болезни Паркинсона.
Антиаритмические средства (блокаторы натриевых и калиевых каналов, β-блокаторы).

Поздние экстрапирамидальные расстройства могут возникать после отмены перечисленных препаратов и нередко бывают необратимыми, не поддающимися терапевтической коррекции. Дистонические экстрапирамидные реакции острого течения возникают у 5% пациентов в первые дни после приема препарата Метоклопрамид (противорвотное, антимигренозное действие).

Побочные эффекты в виде двигательных нарушений появляются реже, если терапия начинается с малых или очень больших доз Метоклопрамида. Пирамидальный синдром может развиваться как следствие этиологических факторов:

Перенесенное инфекционное заболевание ЦНС (менингит, энцефалит).
Нарушение мозгового кровотока, протекающее в острой форме (инсульт).
Опухоль, локализующаяся в тканях мозга.
Травма в зоне головы.
Нарушение процессов метаболизма.
Инфицирование прионными агентами.
Интоксикации хронического и острого характера.
Генетические мутации.

При локализации патологического очага в корковых моторных зонах чаще наблюдается паралич центрального типа. Признак поражения пирамидных структур в зоне внутренней капсулы – гемиплегия (паралич руки и ноги в одной половине тела) на стороне, противоположной расположению патологического очага. Повреждение системы в зоне мозгового ствола сопровождается альтернирующим синдромом (гемиплегия, признаки повреждения черепных нервов).

Симптоматика

Экстрапирамидные симптомы появляются при болезни Паркинсона, что обусловлено повреждением и гибелью нейронов, продуцирующих нейромедиатор дофамин, эти деструктивно-дегенеративные процессы протекают преимущественно в области черной субстанции. Основные признаки: постуральная неустойчивость, мышечная ригидность, ограничение двигательной активности, дрожание отдельных частей тела.

Другие экстрапирамидные нарушения представлены гипокинетически-гипертоническим или гиперкинетико-гипотоническим синдромом, которые проявляются в следующем: дрожательный паралич, паркинсонизм, гиперкинезы (дистония, хорея). Симптомы экстрапирамидных расстройств, возникающих при лечении нейролептиками, представлены всеми формами гиперкинезов. Экстрапирамидная недостаточность проявляется видами двигательных нарушений:

Хорея. Симптомокомплекс, который характеризуется нерегулярными, отрывистыми, беспорядочными, неконтролируемыми движениями. Производимые движения напоминают нормальные, но отличаются от них амплитудой, периодичностью, интенсивностью.
Торсионный спазм (торсионная дистония). Изменение мышечного тонуса, выражающееся в гипотонии (понижение тонуса, мышечная слабость) или экстрапирамидной ригидности (твердость, неподатливость мышц). Приводит к развитию гиперкинезов (патологические, неконтролируемые движения) или формированию фиксированных поз.
Тик (форма гиперкинеза). Элементарное движение, проявляющееся быстрым, кратковременным, неконтролируемым подергиванием мышц. Спонтанные движения возникают или усиливаются под воздействием стрессовых факторов.
Баллизм, гемибаллизм. Неритмичные, резкие движения большой амплитуды в проксимальных (расположенных ближе к центру или срединной плоскости) отделах тела, чаще с вращательным компонентом. Гемибаллизм отражает аналогичные нарушения в одной половине туловища.
Тремор. Неконтролируемые, колебательные движения ритмичного характера, спровоцированные сокращением групп мышц-антагонистов (при сокращении осуществляют тягу в противоположные стороны). Сокращение мышц-агонистов (выполняют основную задачу) приводит к движению, направленному против движения, обусловленного сокращением мышц-антагонистов. Тремор затрагивает мышцы конечностей, головы, лица, туловища.
Лицевой гемиспазм (гемифациальный спазм). Непроизвольное, одностороннее сокращение мускулатуры лица тонического или клонического типа в зоне иннервации лицевого нерва. При тоническом сокращении мышечные волокна функционируют асинхронно – участки напряжения и расслабления чередуются. Клоническое сокращение возникает как следствие растяжения определенных мышц, что сопровождается рефлекторной активностью мышц-антагонистов. В результате происходит сокращение мышц-антагонистов, которое провоцирует очередное сокращение мышц-агонистов.

Перечисленные симптомы поражения экстрапирамидной системы сочетаются друг с другом в разных вариациях. Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения часто сопровождаются психопатологической симптоматикой:

Тревожность, необоснованный, беспричинный страх.
Повышенная раздражительность.
Ухудшение когнитивных способностей (память, мыслительная деятельность).
Замкнутость, ощущение чувства неполноценности.
Апатия, утрата интереса к событиям внешнего мира.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского, известный так же как надъядерный паралич прогрессирующего течения, характеризуется поражением тканей ЦНС, сопровождается нарушением произвольных движений органами зрения и брадикинезией (замедление активных движений). Экстрапирамидная ригидность с прогрессирующей дистонией (патологическое изменение тонуса) аксиальных мышц, деменция и псевдобульбарный синдром – другие признаки надъядерного паралича.

Диагностика

Определение наличия и степени выраженности экстрапирамидных нарушений происходит в кабинете врача-невролога в ходе визуального осмотра и тестирования. Диагноз ставят на основании данных анамнеза и результатов инструментального обследования. Основные методы диагностики:

Нейровизуализация (КТ, МРТ).
Электроэнцефалография (исследование биоэлектрической активности мозга).
Электронейромиография (исследование проводимости нервных импульсов в мышцах).

При болезни Паркинсона проводят сканирование зоны черной субстанции в формате ультразвукового исследования. Постановка диагноза чаще основана на клинических данных. Анализ крови позволяет определить концентрацию глюкозы, гормонов, тирозингидроксилазы и дофамина. При болезни Паркинсона анализ крови показывает нарушение активности митохондриального комплекса.

Лечение

Лечение назначает врач с учетом причин, спровоцировавших нарушение моторной функции. Если двигательные расстройства связаны с приемом фармацевтических препаратов, проводится коррекция программы терапии. В случае надъядерного паралича прогрессирующего течения проводится паллиативное лечение, направленное на уменьшение выраженности симптомов.

Лечение при болезни Паркинсона включает прием нейропротекторов и препаратов, устраняющих симптомы заболевания. Показано психотерапевтическое лечение. Параллельно проводится реабилитация, в ходе которой восстанавливаются навыки двигательной активности. Реабилитационные мероприятия включают занятия на специальных тренажерах, гимнастику, массаж, водные процедуры, физиопроцедуры.

Экстрапирамидные расстройства отражают повреждение структур соответствующей системы, ответственной за тонус скелетной мускулатуры, рефлекторную и произвольную двигательную активность в целом.