Сирингомиелия – это формирование полостей в веществе спинного мозга, которые располагаются за пределами центрального канала, пролегающего вдоль позвоночного столба и наполненного цереброспинальной жидкостью. Центральный канал входит в единую систему с мозговыми желудочками. Для патологии типичны клинические проявления миелопатии – повреждение вещества спинного мозга, которое сопровождается двигательными нарушениями, болевым синдромом, расстройством чувствительности.
Характеристика
Сирингомиелия – это хроническая, прогрессирующая болезнь, обусловленная полиэтиологическими (разносторонними) факторами, характеризующаяся появлением в веществе спинного мозга продольных полостей, что отражается на деятельности нервной системы. Полости заполнены ликвором или схожей по составу жидкостью.
В России распространенность заболевания составляет около 13 случаев на каждые 100 тысяч населения.
Сирингобульбия – это такая форма заболевания, которая характеризуется формированием полостей в стволовом отделе головного мозга, что сопровождается соответствующей симптоматикой (бульбарный синдром, в том числе дизартрия – нарушение речи, дисфагия – расстройство функции глотания, афония – изменение силы и звучности голоса, нистагм, головокружение, вегетативные расстройства, в том числе апноэ – кратковременная остановка дыхания).
Сирингобульбия диагностируется в 3% случаев. Сирингогидромиелия представляет собой форму заболевания, при которой полости малого диаметра образуются в веществе спинного мозга с локализацией на краевом участке спинномозгового канала. Сирингомиелия – это такая патология, которая спровоцирована нарушением ликвородинамики, что обуславливает ее вторичный характер.
Причины возникновения
Сирингомиелия – это такое заболевание, которое развивается на фоне нарушения тока цереброспинальной жидкости, что связано с блокировкой спинномозгового канала или субарахноидального пространства в области большого отверстия затылка. Одна из основных причин возникновения патологии – врожденные или приобретенные дефекты краниоцервикального перехода (участок костных структур, соединяющий голову и шею).
Сирингомиелия шейного и других отделов спинного мозга часто сопутствует мальформации Арнольда-Киари (опущение мозжечковых миндалин в большое отверстие затылка, сопровождающееся компрессией структур продолговатого мозга). Миндалины мозжечка, которые в норме располагаются выше затылочного отверстия, перемещаются ниже в направлении шейных позвонков и блокируют движение цереброспинальной жидкости. В неврологии выделяют другие причины, провоцирующие развитие сирингомиелии и поражение вещества спинного мозга:
- Базилярная импрессия (вдавление ската в составе затылочной кости вглубь черепной коробки с вовлечением в патологическое перемещение краев затылочного отверстия с последующим сокращением диаметра задней ямки черепной коробки).
- Аномалия Денди-Уокера (аномальное формирование мозжечка и ликворосодержащих пространств, которые его окружают).
- Малый диаметр черепной ямки сзади как врожденная аномалия развития.
- Арахнопатии (патологии паутинной мозговой оболочки).
- Опухоли с локализацией в зоне задней ямки черепа.
- Опухоли супратенториальной (выше мозжечка) локализации.
Спинальные (относящиеся к позвоночному столбу или спинному мозгу) влияющие факторы включают диастематомиелию (врожденный порок развития позвоночника, который сочетается с аномальным формированием спинного мозга, характеризуется наличием в веществе спинного мозга перегородок, состоящих из костной или соединительной ткани), рассеянный склероз, патологии дегенеративного типа, затрагивающие позвоночный столб.
Мальформация Арнольда-Киари, характеризующаяся врожденной гипоплазией (недоразвитостью) затылочной кости – самая распространенная (80% случаев) причина сирингомиелии. Среди форм, обусловленных спинальными факторами, чаще (около 24% случаев) диагностируется патология на фоне перенесенной спинальной травмы. В этом случае клинические проявления могут наблюдаться спустя несколько месяцев или лет после получения травмы.
Посттравматическая форма развивается как следствие процесса образования спаек в области субарахноидального пространства и в результате некроза (отмирание ткани), затрагивающего структуры спинного мозга. Опухоли становятся причиной возникновения сирингомиелии и сирингобульбии в 12% случаев, воспалительные процессы – в 5% случаев. Идиопатическая форма диагностируется, если патология не связана с мальформацией Арнольда-Киари или другими очевидными причинами. Выявляется с частотой 28% случаев.
В этом случае этиологические факторы включают процессы образования спаек в области большого отверстия затылка и врожденный дефект задней ямки черепа, выражающийся в его малом диаметре, без смещения мозжечковых миндалин. В основе патогенеза сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника лежит проникновение цереброспинальной жидкости в вещество спинного мозга.
Попадание цереброспинальной жидкости в спинной мозг связано с градиентом (разницей) давления и аккумуляцией внеклеточной жидкости на фоне нарушения отведения в субарахноидальное пространство. На начальной стадии образования сирингомиелической кисты в веществе спинного мозга происходит образование отека на продольном участке внутри мозгового вещества.
При этом характерные изменения выявляются в ходе исследования в формате МРТ. На этой стадии течения патологические изменения обратимы, регрессируют при оперативном устранении компрессии субарахноидального пространства. Нарушения устраняются в результате спонтанного дренажа (процесс удаления жидкости) между полостью сирингомиелической кисты и субарахноидальным пространством.
При этом МРТ исследование показывает отсутствие (спадение) полости и атрофические изменения в нервной ткани. Учитывая важную роль наследственной предрасположенности в возникновении мальформации Арнольда-Киари, стоит обратить внимание на случаи развития сирингомиелии, ассоциированной с нарушением ликвородинамики на фоне смещения мозжечковых миндалин, среди близких родственников пациента.
Симптоматика
При сирингомиелии клиника представлена признаками повреждения вещества спинного мозга и дефектами краниовертебрального (в области затылочной кости или затылочного отверстия) перехода, что учитывают при проведении диагностики и назначении лечения. Спинальные симптомы сирингомиелии на начальных стадиях течения включают расстройства чувствительности – парестезии (ощущение онемения, жжения, покалывания), гиперестезии (повышенная чувствительность). Другие признаки:
- Болезненность в области верхних конечностей, грудной клетки, шеи, затылка.
- Аналгезия (уменьшение болевой чувствительности) или анестезия (отсутствие болевой чувствительности).
- Дизестезия (неприятное чувство при тактильных контактах).
- Понижение температурной чувствительности.
Болезненные ощущения выявляются в 90% случаев. Боли тянущего, ноющего характера проявляются с разной степенью интенсивности. Парестезия наблюдается у 39% пациентов, преимущественно проявляется ощущением холода и онемения определенного участка туловища. Снижение или отсутствие температурной чувствительности ассоциируется с появлением ожогов, не вызывающих боли.
Симптомы сирингомиелии, коррелирующей с мальформацией Арнольда-Киари, включают боль в зоне головы (до 81% случаев), зрительную дисфункцию (до 78% случаев), отоневрологические (вестибулярные) расстройства (до 74% случаев). Головная боль локализуется в области шеи и затылка, нередко иррадиирует (распространяется) в зону темени, шеи и на участок позади глазных орбит.
Болезненные ощущения в зоне головы усиливаются, усугубляются при кашле, чихании, резких движениях, совершаемых шеей и головой. Для сирингомиелии шейного отдела позвоночника, возникшей на фоне мальформации Арнольда-Киари, типичны нарушения зрительной функции, которые проявляются повышенной чувствительностью к световым раздражителям и болями в области, расположенной позади орбит. Другие признаки зрительной дисфункции:
- Метаморфопсия (искаженное, некорректное восприятие цвета, размеров, формы предметов).
- Ухудшение остроты зрения.
- Размытость, нечеткость изображения.
- Выпадение полей зрительного обзора.
- Диплопия (двоение в глазах).
Вестибулярные расстройства представлены невозможностью удерживать равновесие, нарушением двигательной координации, головокружением, шаткостью, неустойчивостью походки, звоном, шумом в ушах. У многих пациентов наблюдаются симптомы: понижение остроты слуха, ощущение давления в ушах, вертиго (иллюзия движения собственного тела), осциллопсия (нечеткость зрения при активных движениях головой). Атаксия (нарушение согласованности движений) мозжечкового типа выявляется реже.
Другие признаки: парез (ослабление мышц) атрофического типа в области рук, пирамидная недостаточность (изменение мышечного тонуса), затрагивающая нижние конечности, нарушение трофики (питания) тканей. Трофические расстройства проявляются гиперкератозом (усиленное, ускоренное образование рогового слоя кожных покровов), появлением медленно заживающих ран на коже.
Спровоцировать манифестацию или усиление симптомов сирингомиелии грудного отдела позвоночника могут факторы: травмы в зоне головы и спины, кашель, чихание, физическое перенапряжение. Сирингомиелитический синдром на фоне мальформации Арнольда-Киари (самый распространенный вариант) обычно манифестирует в возрасте 20-30 лет, характеризуется медленным прогрессированием.
Если заболевание манифестирует в детском возрасте, в 85% случаев клиническая картина дополняется сколиозом (боковая деформация позвоночника). Самостоятельный регресс сирингомиелии, дебютировавшей в детстве, возможен на фоне последующего роста костей черепа и расширения черепной коробки, что сопровождается поднятием мозжечковых миндалин и нормализацией ликвородинамики.
У взрослых пациентов при длительном течении патологии спадение (закрытие) полости не приводит к регрессу неврологических симптомов. Сирингогидромиелия (расположение полости на краевом участке спинномозгового канала) выявляется у 20-50% пациентов, характеризуется не прогрессирующим, хроническим течением. Отсутствие нарастания симптоматики может наблюдаться на поздних стадиях длительного, многолетнего течения при любой форме заболевания.
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинических проявлений, данных анамнеза и результатов инструментальных исследований. Важные критерии – возраст, когда произошла манифестация клинических проявлений, характер течения (острый, хронический) и скорость прогрессирования симптоматики.
Инструментальная диагностика сирингомиелии предполагает проведение МРТ, в ходе исследования обнаруживаются полости в веществе спинного мозга, что подтверждает подозрение на болезнь. На томограмме отражаются геометрические параметры полостей, в том числе диаметр (варьируется в пределах 2-23 мм) и форма.
Лечение
В большинстве случаев лечение сирингомиелии направлено на предотвращение формирования полостей в веществе спинного мозга. Основной метод терапии – хирургическое вмешательство. Операция показана в случаях прогрессирующего увеличения диаметра полости и нарастания неврологической симптоматики.
Классический вариант хирургического лечения сирингомиелии – декомпрессивная краниэктомия в области, расположенной ниже затылка. В ходе операции удаляется костный лоскут на заднем участке черепной коробки и часть дуги атланта (1-й шейный позвонок), что приводит к устранению сдавления мозговых структур в зоне задней ямки черепа.
Симптоматическое лечение показано для устранения выраженных проявлений и в случаях, когда невозможно сделать операцию. В комплексной программе терапии врач назначает антиконвульсанты, антидепрессанты, лидокаиновую блокаду, препараты опиоидной группы.
Профилактика
Профилактические мероприятия направлены на предотвращение ухудшения ликвородинамики. Пациенту рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, особенно статических. Желательно своевременно лечить заболевания, сопровождающиеся кашлем, чиханием. Показано ежегодное обследование с консультацией невролога для выявления динамики течения и показаний к оперативному вмешательству.
Сирингомиелия – заболевание, которое характеризуется появлением полостей, заполненных жидкостью, в веществе спинного мозга, клинические проявления включают боли, расстройство чувствительности, зрительную дисфункцию, лечение проводится в соответствии с разработанными рекомендациями.
